Bada Chiari-syndrom

Budd-Chiari-syndrom er en blokering af venøs blodstrøm i leveren, hvilket fører til hepatomegali, gulsot, ascites og leversvigt. Med fuldstændig hindring og umuligheden af ​​levertransplantation er død uundgåelig. Delvis forhindring fører til portalhypertension. På grund af en separat (uafhængig) venøs udstrømning påvirkes leverens kaudatlove ofte ikke.

Diagnosen kan bekræftes ved radioisotoptest, men i praksis gøres den sjældent. Ultralyd og computertomografi bruges til at stille en diagnose. Ændringer er ofte så subtile, at de kun kan bemærkes, når man leder efter dem. I øjeblikket spiller MR-undersøgelser en vigtig rolle. Hypertrofi af caudatlappen kan føre til indsnævring af den underordnede vena cava. Den endelige diagnose bekræftes ved leverenografi.
For at udarbejde en behandlingsplan med venografi måles trykket i de supra- og infra-hepatiske segmenter af den underordnede vena cava.

Normalt er Budd-Chiari-syndrom en konsekvens af trombose, men det kan også forekomme med tumorer eller sjældent med medfødt bindevævspatologi. De vigtigste patologiske manifestationer er centrilobular stase og sinusformet dilatation, hvilket fører til atrofi og ødelæggelse af hepatocytter omkring de centrale årer. Med udviklingen af ​​fibrose bemærkes hepatocytregenerering nær portalkanalerne.

Kombinationen af ​​trombose af den underordnede vena cava med trombose af levervenerne fører til leverinfarkt, som har et karakteristisk billede af computertomografi.

a - Budd-Chiari-syndrom. CT-scanning. For en lægmand har synlige manifestationer ingen diagnostisk værdi, undertiden er der mistanke om infiltrativ sygdom.
b - MPT i Budd-Chiari-syndrom: manifestationerne, ligesom de observerede med computertomografi, er ikke specifikke nok, men caudatloben kan skelnes fra det resterende levervæv. a - Kawagram i Budd-Chiari-syndrom: komprimering af den forstørrede kaudatlove.
b - Leverflebogram med Budd-Chiari-syndrom.
Kontrasten fyldte kun et par edderkoppesår i kaudatlappen. Computertomografi efter intravenøs administration af lipayodol.
Der er et hepatom i den højre lob af leveren, en tumor i levervenen er delvist dækket med en olieemulsion. a - Morfologi af Budd-Chiari-syndrom med ordningen.
b - Makroskopiske manifestationer af Budd-Chiari-syndrom. Blodpropp i levervenen.
c - Leverens overflade i et afsnit med Budd-Chiari-syndrom.
Man kan se lyse røde pletter med akut centrilobular stase og ujævne gulbrune foci af parenchymale infarkt. a - Budd-Chiari-syndrom: et mikroskopisk billede af udtalt stagnation og ekspansion af sinusoider i det centrilobulære område med erstatning af leverparenchym med erytrocytter.
Ændringer afspejler den hurtige indtræden af ​​obstruktion af venøs udstrømning i levervenetrombose.
b - Budd-Chiari-syndrom: centrilobulært område ved høj forstørrelse. Normalt findes blødninger i Disse rum og leverplader.
Erstatningen og forskydningen af ​​hepatocytter med erytrocytter er tydeligt synlig i leverpladerne på begge sider af de udvidede, men tomme sinusoider. Budd-Chiari-syndrom: nedsat absorption af kolloid i leveren i leverens kaudatlab og øget absorption i knogler og milt.
Scintigrafi ved hjælp af technetium. Venøs infarkt som et resultat af trombose af inferior vena cava og levervener.
Et beregnet tomogram (a) viser en lav-tæthedstromb, der strækker de venstre og midtre levervener og den underordnede vena cava.
I området for leverens venstre lap og en lille del af det forreste segment af højre lob observeres en diffus reduktion i densitet.
Et beregnet tomogram i niveauet for midten af ​​leveren (b) afslører en ekspansion af den venstre portvene og en betydelig udvidelse af den inferior vena cava trombe.

Budd-Chiari-syndrom

Arnold Chiari-anomali (syndrom): hvad skjuler patologien? Diagnose af 4 typer misdannelse

1. Kort om patomorfologi 2. Udviklingsteori 3. Etiologi 4. Klassificering 5. Kliniske manifestationer 6. Diagnostik 7. Behandling 8. Komplikationer 9. Prognose 10. Forebyggelse

På trods af det faktum, at den menneskelige krop er en af ​​de mest komplekse og hårdføre mekanismer, er den også utroligt sårbar. De første forstyrrelser i strukturen og funktionen af ​​organismen kan forekomme selv i perioden med embryogenese. Det er perioden med intrauterin udvikling af fosteret, der er meget vigtig, da alle organer og systemer i den fremtidige person på dette tidspunkt er lagt og dannet..

I de senere år er fødselen af ​​børn med den ene eller anden perinatal patologi, føtal anomalier blevet mere og mere registreret. Nogle af dem er praktisk sikre og udgør ingen trussel mod barnets liv og helbred, mens andre tværtimod er meget farlige og kan true handicap eller endda død. En af de mest multiforme intrauterine misdannelser er anomalier i nervesystemet. I dag vil vi overveje Arnold Chiari-syndrom.

Arnold Chiari-anomali er en patologisk forflytning af hjernestrukturer, såsom cerebellum og mandler, deres indsættelse i foramen magnum, de er placeret meget lavere end nødvendigt for fuld funktion, som et resultat af, at deres funktioner forstyrres og karakteristiske symptomer vises.

Denne patologi kan have forskellige sværhedsgrader, derfor er den opdelt i 4 typer.

Patologi behandling

Budd-Chiari sygdom behandles med piller, kirurgi og fysioterapi.

Terapi af leverændringer, der er opstået på grund af dannelse af blodpropper, kræver anvendelse af et kompleks af terapeutiske procedurer, der ikke kun inkluderer brug af lægemidler, men også kirurgisk behandling og fysioterapiprocedurer. Lægemidler betragtes som hjælpemetoder, der er baseret på at tage medicin til at løse en blodprop eller forhindre overbelastning. Læger anbefaler kraftigt ikke at udsætte kirurgisk behandling af problemet.

Da graviditet er en stærk provokator af sygdommen, forekommer terapi ofte i denne periode, hvilket er en meget kompliceret opgave. Hvis en gravid kvinde har en tilbøjelighed til udvikling af patologi, skal hun især nøje følge lægens forebyggende anbefalinger. Hvis forebyggelse ikke har givet resultater, behandles sygdommen i henhold til standardskemaet under hensyntagen til patientens specielle situation.

Terapeutiske og medikamentelle metoder

Behandling af Budd-Chiari sygdom udføres med hepatoprotectors, diuretika, thrombolytika og andre lægemidler i et kompleks.

Ændringer i lever- og blodpropper, der er opstået på grund af udviklingen af ​​patologiske processer, kan ikke helbredes med lægemidler. Kun medicin har en svag terapeutisk effekt. De kan give midlertidig lindring af patientens symptomer. Derudover forbedrer lægemidler patientens livskvalitet og forlænger dens varighed. Men uden operation er næsten enhver sygdom dødelig..

Læger ordinerer et kompleks af lægemidler, der har en gavnlig effekt på patientens tilstand:

  • thrombolytika ("Urokinase", "Alteplaza" osv.) - alle midler administreres i en individuelt defineret rækkefølge og dosis; medicin hjælper med at forhindre ændringer i leveren ved at opløse en blodprop i en vene; lægemidlet administreres intravenøst, så tæt som muligt på leverens blodårer;
  • antikoagulantia ("Fragmin");
  • leverbeskyttende;
  • proteinhydrolysatorer (opretholder det osmotiske tryk);
  • betyder at simulere metaboliske processer;
  • diuretiske medikamenter (parallelt, salt, væske), for eksempel furosemidbaseret diuretika;
  • glukokortikosteroider;
  • blodplasmapræparater (til blødning) osv..

Kirurgiske procedurer

Kirurgisk behandling af blodpropper kan udføres i tre hovedvarianter:

  • angioplastik;
  • bypass-podning af leverfartøjer;
  • levertransplantation.

Under angioplastik injiceres et middel i leverens blodårer (for eksempel portalen), som opløser tromben. Operationen skal udføres af en erfaren læge, da hvis blodproppen ikke falder sammen, men kommer ud, kan den bevæge sig længere, hvilket kan forårsage tromboembolisme. Når man omgår leverkar, pålægger lægen kunstige vaskulære veje, der hjælper udstrømningen af ​​blod fra organet. Operationen bringer øjeblikkelig lettelse til patienten. En levertransplantation er påkrævet som en sidste udvej, når patienten er i en meget alvorlig tilstand. Normalt ordineres operationen i de senere stadier af udvikling af ændringer eller med komplikationer. Efter kirurgisk behandling ordinerer jeg livslang lægemiddelterapi og en sparsom kost.

Undertiden bruges andre typer kirurgiske procedurer:

  • dilatation af de indsnævrede sektioner i vene;
  • transatrial membranotomi;
  • veneudskiftning (f.eks. portal).

Grundene

Blandt årsagerne er følgende mest almindelige:

  • arvelige hæmolytiske lidelser;
  • graviditet og fødsel;
  • indtagelse af orale antikonceptiva;
  • kroniske infektioner - tuberkulose, syfilis, abscess;
  • kroniske inflammatoriske sygdomme - Behcets sygdom, sarkoidose, tarmbetændelse, lupus erythematosus;
  • medfødte tumorer, karcinomer;
  • membranobstruktion (obstruktion);
  • venøs stenose;
  • hypoplasia af venerne (indsnævring);
  • postoperativ forhindring;
  • posttraumatisk obstruktion.

Obstruktion af vener i forskellige størrelser fører til overbelastning. Mikrovaskulær iskæmi på grund af overbelastning af visse områder fører til hepatocellulære skader, leversvigt, portalhypertension.

Hvad er Arnold Chiari-syndrom?

I den bageste kraniale fossa findes normalt sådanne vigtige strukturer som en del af halvkuglerne, medulla oblongata og cerebellar mandlerne. I dette område er der en overgang fra hjernen til rygmarven. Strukturerne i rygmarven passerer ind i området af den cervikale rygmarv gennem den occipital foramen.

Chiari-misdannelse er kendetegnet ved udseendet af abnormiteter i udviklingen af ​​knoglerne i kraniet. Den occipital del er sjældent forstørret hos et barn i dette tilfælde. Denne patologiske tilstand forekommer på baggrund af intrauterin hydrocephalus..

Forstyrrelser i strukturen på kraniet fører til det faktum, at hjernens strukturer forskydes nedad. Der dannes en slags brok. Der kan forekomme kompressionsskader på hjernestrukturer, hvilket medfører alvorlige forstyrrelser i arbejdet i de vigtigste centre, der regulerer arbejdet i alle kropssystemer. Rygmarvskomprimering kan forekomme. Forskydning af hjernestrukturer kan påvises ved myeloencefalografi.

Typer og grader af Arnold-Chiari-anomali

Afhængig af sværhedsgraden af ​​ændringer i knoglemassen i kraniet og knoglemarvsstrukturer, skelnes 4 typer patologi..

Den mest almindelige og relativt gode prognose er Chiari I-misdannelse. Denne form for patologi er kendetegnet ved en nedadgående forskydning af strukturer i amygdala og lillehjernen..

Arnold-Chiari-misdannelse Type II begynder at manifestere sig i den tidlige barndom. I dette tilfælde er der en forskydning af flere hjernestrukturer og tilstedeværelsen af ​​yderligere misdannelser..

Med Arnold-Chiari-syndrom af den tredje type er der en fremspring, ikke kun af broen, medulla oblongata, amygdala, men også af pia mater. Patologi fører til alvorlige neurologiske lidelser.

Med Arnold-Chiari-syndrom af den fjerde type er der en underudvikling af lillehjernen, komprimering af rygmarven og en kritisk forskydning af hjernestrukturen. Sådanne nyfødte babyer er ikke levedygtige.

Der er 3 sværhedsgrader af Arnold-Chiari-syndromet. En relativt mild variant af patologi, hvor udviklingen af ​​alvorlige cerebrale defekter og alvorlige symptomatiske manifestationer ikke observeres, er Arnold-Chiari syndrom fase 1.

2 og 3 grader af syndromet betragtes som mere farlige. De er kombineret med andre medfødte lidelser i dannelsen af ​​væv i nervesystemet. Dette forværrer prognosen. Selv med målrettet behandling har børn ofte alvorlige neurologiske lidelser, som næsten er umulige at rette op..

Årsager og mekanisme for udvikling af en defekt i den bageste kraniale fossa

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​denne anomali er endnu ikke fastlagt. Det antages, at problemet ligger i genetiske forstyrrelser i udviklingen af ​​fosteret, hvilket fører til forkert dannelse af strukturer i hjernen og kraniet..
Mange eksperter mener, at problemet kan skyldes tilstedeværelsen af ​​medfødt hydrocephalus..

Akkumulering af væske under intrauterin udvikling øger trykket inde i hjernen, hvilket fører til ekstrudering af dets strukturer i foramen magnum.

Faktorer, der øger risikoen for at udvikle patologi inkluderer:

  • traumatisk hjerneskade under fødsel;
  • ukontrolleret indtagelse af medikamenter;
  • afhængighed af alkoholholdige drikkevarer og tobaksrygning;
  • virusinfektioner.

Egenskaber ved sygdommen

På trods af det faktum, at de karakteristiske tegn på sygdommen allerede kan forekomme i voksen alder, er denne defekt en medfødt patologi. I de fleste tilfælde udvikler den sig som et resultat af en krænkelse af dannelsen af ​​knoglerne i kraniet. På grund af dette kan patienten have en unormalt lille størrelse af kraniale fossa. Den forstørrede form af den occipital foramen af ​​kraniet øger risikoen for et sådant problem..

Kort om patomorfologi

Normalt er alle strukturer i hjernen placeret i kraniet og går ikke ud over det og slutter på niveauet for foramen magnum. Arnold Chiari-syndrom gør det muligt for mandlerne og lillehjernen at stige ned i foramen magnum til niveauet 1 og nogle gange endda 2 af cervikale rygvirvler. Denne position af disse strukturer fører til deres komprimering og indsnævring af lumen i både blod og lymfekar og en krænkelse af CSF-dynamik, hvilket er grunden til, at der vises tegn på sygdommen.

CSF eller cerebrospinalvæske er et biologisk aktivt miljø i kroppen, hvis vigtigste funktion er at vaske strukturer i hjernen og rygmarven, fodre dem og sorption af affaldsprodukter.

Udviklingsteori

I mange år blev det antaget, at Arnold Chiari-syndrom er en udelukkende medfødt patologi, og udviklingsdefekten er af en intrauterin karakter. På det nuværende stadium af medicinudviklingen er den anden teori om udvikling af patologi også ret logisk, baseret på hvilken sygdommen erhvervet på baggrund af alle de samme intrauterine misdannelser. I dette tilfælde antages det, at Arnold Chiari-anomalien opstår på grund af det faktum, at hjernen vokser og udvikler sig hurtigere end knoglestrukturer, og ganske enkelt sagt, den har ikke nok plads i kraniet.

Årsagerne til udviklingen af ​​Arnold Chiari's afvigelse er opdelt afhængigt af teorien om sygdomsudviklingen:

  1. Medfødt:
  • overførte infektionssygdomme under graviditet (infektioner hos børn, TORCH);
  • indtagelse af teratogene medikamenter;
  • alkoholisme, rygning, stoffer;
  • skadelige arbejdsforhold (giftige kemikalier, ioniserende stråling osv.);
  1. erhvervet:
  • stor frugt;
  • langvarig arbejdskraft;
  • pålægning af obstetriske tang
  • fødselsskade;
  • traumatisk hjerneskade i løbet af livet.

Det er ikke pålideligt kendt, hvorfor Arnold Chiari-anomalien udvikler sig, mest sandsynligt er det den komplekse indflydelse fra flere af de ovennævnte faktorer..

Klassifikation

I henhold til de nyeste behandlingsstandarder har hver nosologi sin egen separate kolonne i ICD 10. Ifølge ICD 10 har Arnold Chiari syndrom koden Q07.0.

I henhold til sværhedsgraden af ​​den patologiske proces adskilles 4 typer af sygdommen:

  1. Arnold Chiari 1 grad - karakteriseret ved minimale morfologiske ændringer, mandlerne falder lige under foramen magnum. Arnold Chiari-syndrom 1 er den mest betryggende type, da patienten praktisk talt ikke har kliniske tegn og en gunstig prognose for livet.
  2. Anomali i 2. grad - strukturelle ændringer er mere udtalt. Hjernen er involveret i processen, den er placeret i den store occipital foramen. Allerede med screening af ultralyd af fosteret kan man bemærke nogle defekter i strukturen i rygmarven og rygsøjlen. Prognosen for livet er i de fleste tilfælde gunstig, men der er kliniske tegn på sygdommen, patienten kræver dynamisk observation.
  3. Chiari-misdannelse i grad 3 - cerebellum og mandler er helt placeret i foramen magnum, de kliniske symptomer er udtalt, prognosen er dårlig.
  4. Syndrom 4 grader - en alvorlig manifestation af sygdommen. Hjernebladets placering kan muligvis ikke ændres, det er ikke udviklet, denne intrauterine misdannelse kombineres med andre patologier. Sygdommen opdages oftest hos fosteret i utero. Livsprognosen er ugunstig.

I cirka 25% af tilfældene, når en Arnold Chiari-anomali diagnosticeres, lever 1 patient, som praktisk talt ikke føler hans patologi. For andre grader af sværhedsgrad er forventet levealder fra flere måneder til 10 år, i højere grad dette skyldes mandlernes position samt tilstedeværelsen af ​​andre betydelige lidelser i hjernen og andre systemer.

Symptomer

Kliniske manifestationer ved Budd-Chiari-syndrom kan variere lidt afhængigt af, hvilken form for patologi er. Med udviklingen af ​​en akut sygdomstype hos en person, udvides leveren, observeres smertsyndrom i den nedre del af brystbenet, kvalme, opkast, generel svaghed, hurtig træthed.

For at diagnosticere Budd Chiari-syndrom skal lægen se hindring af to eller flere årer. Kun i dette tilfælde mærkes sygdommens symptomer..

Leveren begynder at forstørre i en sådan grad, at leverkapslen strækker sig. Dette symptom på syndromet er meget smertefuldt..

Forstørrelsen påvirker især leverens kaudatlab..

Afhængigt af niveauet af blodstase i levervenen kan leverfunktionen også være nedsat. Konsekvensen af ​​dette er hypoxia eller iltesult..

Dette symptom på sygdommen fører til delvis ødelæggelse af leveren..

Budd Chiari-syndrom udvikler sig på baggrund af problemer med blodkoagulation. I dette tilfælde vises følgende tegn:

  • ascites;
  • gulsot;
  • forstørrelse af milten;
  • forstørret lever.

Budd Chiari-sygdommen har flere kliniske former:

  1. Den subakutte og akutte form er kendetegnet ved ascites, en øjeblikkelig stigning i smerter i underlivet, forstørrelse af leveren, oppustethed, gulsot og udseendet af nyresvigt;
  2. Det mest almindelige syndrom er kronisk. I dette tilfælde kan gulsot være fraværende, men ascites skrider kun frem. Mere end 50% af patienterne, der har denne sygdom, lider af nyresvigt;
  3. Den mindst almindelige er den fulminante form af Budd Chiari-syndrom. Hos hende vokser alle de kliniske symptomer på sygdommen meget hurtigt..

Fartøjer af forskellig kaliber er i stand til at lide under obstruktion i dette syndrom. Symptomer på Budd-Chiari-syndrom, eller rettere, graden af ​​deres sværhedsgrad, afhænger direkte af, hvor mange blodårer, der foder leveren, er beskadiget.

Det latente kliniske billede ses, når den ene vene er dysfunktionel. I dette tilfælde mærker patienten ikke forstyrrelser i velvære, bemærker ikke de patologiske manifestationer af sygdommen.

Men hvis to eller flere årer er involveret i processen, begynder kroppen at reagere på overtrædelsen ganske voldsomt.

Symptomer på det akutte stadie af sygdommen:

Udseendet af smerter med høj intensitet i højre hypokondrium og mave.

Udseendet af kvalme, ledsaget af opkast.

Øjenes hud og sclera bliver moderat gul.

Leveren vokser i størrelse.

Benene kvælder meget, venerne overalt i kroppen svulmer ud, svulmer ud under huden. Dette indikerer involvering af vena cava i den patologiske proces..

Hvis arbejdet i de mesenteriske kar forstyrres, udvikler patienten diarré, smerten spreder sig til hele mavehulen.

Nyresvigt med ascites og hydrothorax udvikles flere dage efter sygdommens begyndelse. Patientens tilstand forværres hver dag, blodige opkast udvikles, medikamentkorrektion hjælper svagt. Opkast af blod indikerer ofte, at venerne i den nedre tredjedel af spiserøret er brudt.

Den klassiske triade af mavesmerter, ascites og hepatomegaly forekommer hos langt de fleste patienter med Budd-Chiari-syndrom, men denne triade er ikke-specifik.

Men hvis der er udviklet kollateraler i leveren, kan sådanne patienter forblive asymptomatiske, eller de kan kun have nogle få symptomer eller manifestationer. Hos nogle mennesker med dette syndrom kan denne asymptomatiske tilstand imidlertid udvikle sig til leversvigt og portalhypertension med udviklingen af ​​tilsvarende symptomer (f.eks. Encefalopati, blodig opkast).

Nedenfor er en liste over kliniske varianter af Budd-Chiari syndrom:

  • Akutte og subakutte former: kendetegnet ved hurtig udvikling af mavesmerter, ascites, hepatomegaly, gulsot og nyresvigt.
  • Kronisk: hyppigst patienter indlægges på hospitalet med progressiv hævelse, ingen gulsot, ca. 50% af patienterne har nedsat nyrefunktion
  • Fulminant form: En usædvanlig form for syndromet. Personer med denne form kan udvikle leversvigt på kortest mulig tid sammen med ascites, hepatomegaly, gulsot og nyresvigt..

Patienter med obstruktion har normalt akut smerter i højre øverste kvadrant. Oppustethed kan også være et vigtigt tegn. Gulsot er sjældent.

Fysisk undersøgelse afslører:

  • Gulsot
  • ascites
  • hepatomegali
  • splenomegali
  • Hævelse af anklerne

Klinik

Takayasus syndrom udvikler sig gradvist. For det første har patienten generelle tegn på astheni:

  • svaghed,
  • utilpashed,
  • træthed,
  • hyperhidrose om natten,
  • manglende appetit,
  • vægttab,
  • søvnløshed,
  • udsving i kropstemperatur,
  • gigt og myalgi,
  • takykardiaangreb,
  • lemmer tremor.

Den akutte patologiform i mangel af rettidig og passende behandling forvandles gradvist til en kronisk, karakteriseret ved tegn på stenose eller fuldstændig obstruktion af arterierne. Symptomer på vaskulære læsioner i ekstremiteterne, hjerte, hjerne og lunger føjes til de generelle tegn på asthenisering. De kliniske manifestationer af syndromet bestemmes i vid udstrækning af niveauet for skade på aorta eller et stort arterielt kar. Symptomer på den kroniske form for patologi antyder den korrekte diagnose.

  1. Betændelse i arterierne, der leverer de øvre lemmer, manifesteret ved ømhed, muskelsvaghed, paræstesier, kolde hænder, ingen puls på håndleddet, forskelligt pres på hænderne.
  2. Begrænsning eller delvis hindring af halspulsåren ledsages af en neurologisk klinik: svimmelhed, uopmærksomhed, discoordination af bevægelser, mnestiske lidelser, handicap, ataksi, bevidsthedstab, træthed, cephalalgia, følelsesmæssig labilitet, et fald i intelligens, hyppige anfald. Iskæmi i forskellige dele af centralnervesystemet manifesteres ved fokale symptomer. Hos patienter med beskadigelse af synsorganet reduceres skarpheden og dobbelt syn. Akut og fuldstændig tilslutning af nethindens arterier resulterer i ensidig blindhed.
  3. Ikke-specifik aortoarteritis manifesteres ved smerter i venstre side af skulderbåndet, nakken, brystet til venstre. Muskelvæv gradvis atrofier. Palpation af de berørte carotisarterier er smertefuld. Vulkulturel over dem bestemmes af den karakteristiske støj. Blodet viser tegn på anæmi og unormalt hurtig erythrocytsedimentation. Hos 50% af patienterne stiger blodtrykket, svimmelhed opstår, forbigående øjeblikke af synsnedsættelse, åndenød, hjertebanken og andre hjerteangivelser på grund af indsnævring af blodkar, udvikling af anstrengende angina, myocarditis, hypertension, hjertesvigt.
  4. Ved betændelse i de mesenteriske arterier afbrydes blodforsyningen til organerne i mavehulen. I dette tilfælde er der angreb på "abdominal padde", intestinal dyspepsi, malabsorptionssyndrom, mavesmerter.
  5. Ophængning af abdominal aorta fører til smerter i benene, forværret ved gåture, halthed, nedsat libido, svækkelse af erektil funktion, impotens.
  6. Nederlaget i de arterielle stammer i nyrerne ledsages af lændesmerter, ondartet hypertension og udseendet i urinen af ​​patologiske indeslutninger - protein og erytrocytter.
  7. Pulmonal hypertension udvikler sig med stenose i lungerne bagagerum. Forhøjet tryk i lungecirkulationen manifesteres klinisk ved brystsmerter, åndenød, cyanose. Tør, uartende hoste, hæmoptyse og andre tegn på lungeskade ses kun hos en fjerdedel af patienterne. En komplikation af patologien er lungeemboli.

Hos alvorligt syge patienter udvikler dystrofiske og iskæmiske processer, dannes trofiske mavesår på hudens ekstremiteter, tænder og hår begynder at falde ud, der vises defekter på ansigtets hud.

Farlige komplikationer af syndromet:

  • Aortainsufficiens,
  • Myokardieinfarkt,
  • Skade på hjertets ventilapparat,
  • Nyrearterietrombose,
  • Lokaliseret aneurisme dannelse,
  • Raynauds fænomen,
  • Cerebrovaskulær ulykke,
  • Slag,
  • Hjertedekompensation,
  • Fatal udfald.

Takayasus syndrom er kendetegnet ved langsom udvikling. Efter 15 år bliver han uhelbredelig. For at undgå dette er det nødvendigt at konsultere en læge rettidigt, undersøges og straks begynde behandlingen..

Symptomer

Obstruktion af en leverven er normalt asymptomatisk, og patienten behandles ikke. Obstruktion af mindst to årer skal ses for at stille en diagnose. Udvidelse af leveren, hepatomegaly, fører til strækning af leverkapsel, hvilket er meget smertefuldt. Et karakteristisk træk er en stigning i leverens kaudatlove, fordi blod skubbes gennem det ind i den underordnede vena cava.

Leverfunktionen påvirkes afhængigt af niveauet af overbelastning, hvilket resulterer i hypoxi (iltesult). Forøget sinusformet tryk kan føre til levernekrose. Det kroniske trin er undertiden kendetegnet ved overvækst af den ekstracellulære matrix, hvilket fører til fibrose og ødelæggelse af leveren.

Tegn og symptomer på syndromet manifesteres på baggrund af nedsat blodkoagulationsfunktion:

  • gulsot, karakteristisk for leverskader;
  • ascites;
  • patologisk forstørrelse af leveren;
  • forstørret milt.
  • for akutte og subakutte former er symptomerne karakteristiske: en hurtig stigning i mavesmerter, ascites forårsager oppustethed, forstørret lever, nyresvigt, gulsot;
  • den mest almindelige er den kroniske form, den manifesteres ved progressiv hævning, gulsot kan være fraværende, halvdelen af ​​patienterne har nyresvigt;
  • den såkaldte fulminante form er sjælden, når symptomerne øges ekstremt hurtigt - leversvigt, ascites, forstørret lever, gulsot, nyresvigt.

Diagnosticering

Diagnosen af ​​syndromet stilles på baggrund af en grundig klinisk vurdering, en detaljeret medicinsk historie og forskellige medicinske tests. Tegn på en forstørret lever kan opdages under en fysisk undersøgelse.

Diagnostiske test, der bruges til dette formål inkluderer:

  1. Blodprøver for at bestemme, om et organ fungerer korrekt.
  2. Lever ultralyd.
  3. MR og CT i maven, som udføres for at påvise eventuelle abnormiteter i kroppen.

Leverbiopsi er en anden nyttig diagnostisk procedure. Under denne proces tager lægen en lille prøve af levervæv til undersøgelse. Enhver vævsskade kan let genkendes ved denne undersøgelse..

Lever-venekateterisering udføres også for at kontrollere for abnormiteter. I denne test indsættes et kateter i kroppen for at undersøge levervenerne. Et lille instrument fastgjort til spidsen af ​​kateteret hjælper læger med at måle blodtryk i levervenerne.

Medicinske nyheder

På et arbejdsmøde i regeringen i Skt. Petersborg blev det besluttet aktivt at udvikle programmet til forebyggelse af HIV-infektion. Et af punkterne er: test for HIV-infektion op til 24% af befolkningen i 2020.

Eksperter er enige om, at det er nødvendigt at henlede opmærksomheden på problemerne med hjerte-kar-sygdomme. Nogle af disse er sjældne, progressive og vanskelige at diagnosticere. Disse inkluderer fx transthyretin amyloid kardiomyopati

Den 12., 13. og 14. oktober er Rusland vært for en storstilet social aktion til gratis blodkoagulationstest - “INR Day”. Handlingen er tidsplanlagt til at falde sammen med verdensdagen mod trombose.

Forekomsten af ​​meningokokkinfektion i Den Russiske Føderation i 2018 (sammenlignet med 2017) steg med 10% (1). Vaccination er en af ​​de mest almindelige måder at forhindre infektionssygdomme. Moderne konjugatvacciner er rettet mod at forhindre indtræden af ​​meningokokkinfektion og meningokokk meningitis hos børn (selv de meget unge), unge og voksne.

En lang weekend kommer, og mange russere vil ud af byen for at hvile. Det vil ikke være overflødigt at vide, hvordan man beskytter sig mod tick-bid. Temperaturregimet i maj fremmer aktivering af farlige insekter...

Årsager til Budd-Chiari-syndrom

Budd-Chiari-syndrom er en delvis eller komplet obstruktion af levervenerne. Lokaliseringen af ​​patologien er meget omfattende - undertiden kan dannelsen af ​​blodpropper påvirke hele det venøse system i leveren, centrale eller store årer, op til det sted, hvor den overlegne vena cava flyder ind i det højre atrium. På samme tid kan obstruktion observeres i individuelle grene af levervenerne, der kun påvirker visse dele af leveren..

Det er en sjælden sygdom, der tegner sig for 5% af alle tilfælde af portalhypertension. Hyppigheden varierer betydeligt i forskellige lande og regioner afhængigt af etiologien. Den højeste forekomst er observeret i de 3-4 årtier af livet. At kvinder bliver syge 2 gange oftere end mænd antyder indflydelse af øgede niveauer af østrogen i blodet på dannelsen af ​​syndromet.

Etiologien af ​​Budd-Chiari-syndrom er kendetegnet ved en lang række patologiske tilstande, der fører til en sekundær krænkelse af blodstrømmen fra leveren. Patogenesen af ​​en række tilfælde af Budd-Chiari-syndrom kan forklares ved opdagelsen af ​​nye genetiske defekter, der forårsager hyperkoagulerbarhed. Dette er en mangel på protein C, S, antithrombin III og andre.

Obstruktion af venøse membraner, især dem, der er placeret tæt på sammenløbet af medianen og venstre vener i den inferior vena cava, betragtes også som en etiologisk faktor.

De systematiserede årsager til Budd-Chiari syndrom inkluderer:

  • hypercoagulopathy,
  • antiphospholipid syndrom,
  • antithrombin III-mangel,
  • essentiel thrombocytose,
  • faktor V-mangel,
  • protein S-mangel,
  • protein C-mangel,
  • polycythemia vera,
  • myeloproliferative sygdomme,
  • paroxysmal nattlig hæmoglobinuri,
  • antiphospholipid syndrom,
  • infektioner,
    • amoebisk abscess,
    • aspergillose,
    • echinococcosis,
    • Crohns sygdom,
    • syfilis,
    • tuberkulose,
    • sarkoidose,
  • ondartede tumorer (især hepatocellulært karcinom, nyrecellekarcinom, leiomyosarkom, leukæmi),
  • endotelotoksiske stoffer (cytostatika, azathioprin, fytotoksiner),
  • hormonelle faktorer (herunder indtagelse af p-piller, graviditetsudvikling),
  • abdominal traume,
  • laparoskopisk cholecystektomi,
  • membranøs forhindring.

Budd-Chiari-syndromet er kendetegnet ved et akut forløb, men i sjældne tilfælde bemærkes subakut eller latent, nogle gange endda kroniske symptomer. Det kliniske billede er kendetegnet ved Chiari-triaden:

Kliniske manifestationer afhænger af formen af ​​sygdomsforløbet:

  • Den akutte form begynder pludselig med tilsyneladende intens smerte i øvre del af maven, hovedsageligt i epigastrium og højre hypokondrium, kvalme, opkast; gulsot bemærkes ofte, hepatomegali udvikler sig hurtigt. Denne form kan med skade på leverparenchyma manifestere sig som akut leversvigt og hepatorenal syndrom. Når den underordnede vena cava er involveret i processen (på grund af dens komprimering med den forstørrede kaudatlove i leveren), ødem i de nedre ekstremiteter, ekspansion af de saphene vener i maven og brystområdet. Sygdommen udvikler sig hurtigt, og ascites udvikler sig inden for få dage. Nogle gange er ascites kombineret med hydrothorax og kan ikke behandles med diuretika. Mulig blodig opkast.
  • Den kroniske form af sygdommen observeres meget oftere (hos 80-85% af patienterne). Mindre mavesmerter, hepatomegali udvikler sig gradvist. I de fleste tilfælde observeres ikke-specifikke symptomer - svaghed, flatulens. I lang tid er testen for leverfunktion ikke ændret. Tegn på nedsat koagulation, som kan være med både hyperkoagulopatisk status og hæmoragisk diathese, er vigtige for diagnosen. I det udvidede trin øges leveren mærkbart og bliver tæt; dannelse af cirrose i leveren er mulig, i nogle tilfælde optræder splenomegaly, udvidede vener på den forreste abdominalvæg og bryst. I terminalstadiet er symptomerne på portalhypertension udtalt - ukontrolleret ophobning af ascites, der kræver gentagne punkteringer, blødning fra spiserøret i spiserøret og hæmorroidal vener. I nogle tilfælde udvikler sig inferior vena cava-syndrom.

Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt, sygdommen kan være kompliceret af trombose af de mesenteriske kar. Hos patienter med en kronisk form for Budd-Chiari-syndrom forekommer en proces med nodulær transformation med dannelse af cirrose.

Forebyggelse

Da etiologien af ​​syndromet ikke er endeligt afklaret, og der ikke er nogen specifik information om dets patogenese, er det ikke muligt at forhindre udviklingen af ​​patologi. Forældre, der skal være, skal vide alt om at føre en sund livsstil, og når du planlægger en graviditet, skal du prøve at følge disse regler:

  1. Giv op afhængighed i form af rygning og drikke,
  2. Berig din kost med proteinprodukter, frugter, grøntsager, bær, undtagen slik og skadelighed herfra,
  3. Søg rettidigt læger hos læger,
  4. Tag medicin som foreskrevet af en læge og i strengt specificerede doser,
  5. Tag multivitaminer som en forebyggende foranstaltning,
  6. Pas på dit helbred og nyd livet.

Hvorfor Budd Chiari-syndrom opstår?

Der er mange grunde til, at denne forfærdelige sygdom optræder:

  1. En godartet eller kræftformet tumor i binyrerne;
  2. Mekaniske årsager (hovedsageligt medfødt): stenose i levervenen, forhindring eller infektion i den underordnede vena cava, hypoplasia i binyrerne osv.;
  3. Karcinomhepatocellulær og nyrecelle;
  4. Infektioner - amebiasis, tuberkulose, echinococcosis, aspergillosis, syfilis og mange andre;
  5. Koagulopati (antiphospholipid-syndrom, såvel som protein S, C og antithrombin II-mangel);
  6. Trombocytose, polycythæmi, hæmatologiske lidelser er alvorlige koagulationsforstyrrelser.

Lever vaskulær trombose

En sygdom kaldet levervenetrombose er også kendt som Budd-Chiari syndrom. Det vigtigste træk er indsnævring af leverkarrene, hvilket gør det vanskeligt for den fulde strøm af blod og derved danner blodpropper. Sygdommen blev først beskrevet i midten af ​​det 19. århundrede. Statistikker siger, at 1 person ud af 100.000 bliver et offer for patologi. De fleste af patienterne med sygdommen er over 45 år gamle. Budd-Chiari-syndromet har to former, kronisk - det kommer fra inflammatoriske processer, der fører til fibrose. Og akut - en konsekvens af dannelsen af ​​blodpropper i leveren. Akut trombose i fravær af indgreb er dødelig.

Udviklingsårsager

Budd-Chiari-sygdommen udvikler sig med funktionsfejl i andre organer og med komplikationer af sygdomme, der allerede er udviklet hos patienten. I dette tilfælde taler læger om den sekundære grad af udvikling af patologi. Med den primære (medfødte) udvikling forekommer sygdommen på grund af overvæksten af ​​membranen placeret i vena cava. Syndromet udvikler sig:

  • med genetiske egenskaber;
  • på grund af skaden;
  • som et resultat af andre sygdomme (cirrhose, peritonitis, pericarditis);
  • med betændelse, infektioner, ondartede formationer;
  • på grund af svag blodkoagulation (svag hæmokoagulering);
  • som en reaktion på langvarig brug af visse medicin (orale prævention);
  • efter komplikationer under graviditet, fødsel;
  • som obstruktiv thrombose i leverportalen;
  • af ukendte grunde (i 20% af tilfældene).
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Typer af leverpatologi

Tildel akutte og kroniske former for leverændringer. Den første vises pludselig, fortsætter hurtigt med svære symptomer. Akut trombose er kendetegnet ved processen med blokering af karrene i den underordnede vena cava. Der er ascites, opkast af blod, skarpe smerter i maven, ofte i højre hypokondrium. Kræver øjeblikkelig operation.

Kronisk syndrom er resultatet af inflammatoriske processer i leverens blodkar og fibrose i membranvæv. I lang tid viser patologien muligvis ingen symptomer. Med dette forløb af sygdommen øges leverens størrelse, det vaskulære væv udlånes. Opkast opstår, gulsot er muligt. Området i maven, spiserøret og tarmen kan blødes. Fører til leversvigt.

Budd-Chiari-syndrom: symptomer

Selvom læger identificerer almindelige tegn på sygdommen, udtrykkes den forskelligt hos hver patient. Individuelle egenskaber gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen korrekt. De fleste af symptomerne forekommer i den akutte form for patologi og kræver øjeblikkelig indgriben. Medicin beskriver flere symptomer på nedsat blodudstrømning i leverkarrene:

  • skarpe smerter i maven;
  • opkastning;
  • ascites;
  • diarré;
  • hævelse i benene;
  • forstørrelse af milten, leveren;
  • oppustethed;
  • blødning fra mavesåren, tarmen.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Metoder til diagnosticering af Budd-Chiari syndrom

Patientkomplikationer (cirrhose, tumorer) kan resultere i portalhypertension. Alvorlig, intens smerte i maven, leversvigt kan fortælle om en sekundær lidelse og en akut type. Ved diagnosticering af Budd-Chiari-syndrom sigter de mod at identificere sygdommen og genesis. I fremtiden gennemføres en undersøgelse for at finde ud af komplikationer af blodudstrømningsforstyrrelser af andre sygdomme. Det er vigtigt at identificere de mulige konsekvenser i hvert tilfælde..

En vigtig diagnostisk metode er indsamling af information om den medicinske historie. Når man diagnosticerer en akut form, er symptomerne udtalt, patologien vises pludselig og fortsætter hurtigt. Trombose i levervenen i lang tid har ingen karakteristika og adskiller sig kun i en stigning i leverens størrelse. Derfor er det vigtigt at finde ud af, om der er andre sidepatologier og den mulige grad af deres indflydelse..

Vi har brug for detaljerede oplysninger om den periode, hvor en mærkbar forringelse af patientens tilstand begyndte, ved at analysere hvert enkelt symptom.

Laboratorieundersøgelser og instrumentelle undersøgelser udføres for at diagnosticere lever vaskulær sygdom. Hvis blodprøven (biokemisk) er kendetegnet ved høje niveauer af protein og albumin, kan dette indikere dannelsen af ​​blodpropper. Til diagnostisk brug:

Behandling af sygdommen

Ved hjælp af medicin

Medikamenter kan forbedre tilstanden hos en person, der lider af en kronisk form for lidelser. Behandling af patologi forekommer kun i hospitaler. Det er værd at bemærke, at kun en kortvarig effekt er mulig ved brug af medicin uden yderligere kirurgisk indgreb. Taktik kan forlænge patientens liv i en periode på op til 2 år. Blandt de lægemidler, der påvirker patientens velbefindende: thrombolytika, antikoagulantia, blodplasmapræparater, diuretika, hepatoprotectors. Foreskrive midler til at forbedre stofskiftet.

Kirurgisk indgriben

Næsten hvert tilfælde af en sådan ændring i leveren, undtagen medicin, kræver en kirurgisk løsning. Forskellige typer patologi kræver en bestemt type procedure, herunder angioplastik, bypass-operation eller transplantation. I den første mulighed implanteres patienten med en stent, der udvider vena cava, og løser tromben. Hvis der er behov for bypass-operation, installerer lægen yderligere kar for at reducere det intrahepatiske tryk og normalisere blodudstrømningen. Levertransplantation er påkrævet i alvorlige tilfælde, med et akut sygdomsforløb eller med komplikationer.

effekter

Ved diagnosticering af patologi på et senere tidspunkt er udviklingen af ​​perifere lidelser mulig: peritonitis, leversvigt, ascites, venøs blødning, encephalopati og andre. Prognosen for leverændringer er individuel, afhængigt af sygdommens sværhedsgrad, kirurgiske konsekvenser og yderligere komplikationer. Negativt: alderdom, tumorer og andre ondartede formationer. Med diagnosen Budd-Chiari-syndrom er den gennemsnitlige forventede levealder for de syge op til 10 år.

Forebyggelse

Som sådan findes ikke forebyggelse af sygdommen, da handlingerne reduceres til at forhindre forringelse af tilstanden og forlænge patientens liv. Efter afslutningen af ​​det kirurgiske indgreb ordineres patienten for livslang brug af medicin og en obligatorisk diæt. Det er også vigtigt at have regelmæssige ultralydundersøgelser og de nødvendige test..

Budd Chiari-syndrom: hvad er det og årsagerne til udvikling?

Budd Chiari-syndrom er en sjælden lidelse, som først blev rapporteret af den britiske læge G. Budd i 1845, og et halvt århundrede senere, i 1899, præsenterede den østrigske patolog G. Chiari 13 tilfælde af dette syndrom.

Dens essens ligger i patologien i levervenerne. Lad os se nærmere på, hvilken slags sygdom det er..

Hvad er Budd-Chiari-syndrom?

Dette er trombose i levervenerne, forresten kaldes denne lidelse nogle gange sådan. Det vil sige, med denne sygdom er det vanskeligt for blod at strømme fra leveren ind i den generelle blodstrøm gennem den ringere vena cava.

I ICD-10 (International klassificering af sygdomme ved 10. revision) blev denne patologi inkluderet i gruppen "Embolisme og trombose af andre årer" med kode 182.0.

Overtrædelse af venøs udstrømning er ret sjælden - 1: 100.000, flere kvinder fra 40 til 50 år er i risiko for at blive syge. Herfra kan det konkluderes, at tilstedeværelsen af ​​en forøget mængde østrogen i blodet hos kvinder stærkt påvirker udviklingen af ​​syndromet.

Inden for 10 år overlever ca. 55% af patienterne med en sådan patologi. Død opstår som et resultat af akut leversvigt.

Udviklingsårsager

Indtil nu, i 30% af tilfældene, er det uklart, hvad der har indflydelse på begyndelsen af ​​denne sygdom. De åbenlyse grunde adskiller sig fra hinanden med oprindelse, men på en eller anden måde kommer det hele ned på trombose i levervenerne.

Hvad kan forårsage det?

  • traume i maven;
  • peritonitis - betændelse i bughulen / pericarditis;
  • forskellige former for leverlidelser;
  • sygdomme forårsaget af infektion;
  • tumorer er ondartede;
  • et lille udvalg af medicin;
  • graviditet, fødsel.

Alt dette er årsagen til blokering af vener, som igen medfører ødelæggelse af levervæv, en stigning i intrahepatisk tryk, som kan føre til nekrose (død af organceller).

Hvad angår tilstedeværelsen af ​​dette syndrom hos børn, er dette isolerede tilfælde, i alt er der registreret 35 tilfælde i praksis. Det manifesterer sig på nøjagtigt samme måde som hos voksne, men fødselsdefekter kan observeres, f.eks. Fravær eller hindring af de suprahepatiske årer.

På trods af det faktum, at sygdommen er ret sjælden, forekommer en alvorlig del af sygdomme hos gravide kvinder i nærvær af faktorer, der er befordrende for dette. Behandlingen er normalt individualiseret, men afviger ikke fra grundlæggende principper..

Symptomer

Som det ofte er tilfældet, forekommer sygdommens tegn og afhænger af dens form. Så trombose i levervenerne er akut, kronisk.

Den akutte form af syndromet begynder uventet og ledsages straks af et alvorligt smertefuldt angreb under ribben til højre, opkast (hvis tilstanden forværres, vises blod i opkastet) og en stigning i leverens størrelse, udvidelse af venerne i det subkutane.

Sygdommen udvikler sig meget hurtigt, bogstaveligt talt inden for et par dage stiger mavehulen på grund af ophobning af væske der, og ingen diuretika hjælper.

Den kroniske form diagnosticeres hos 80-90% af patienterne forårsaget af betændelse eller fibrose. Det forsvinder ofte uden symptomer, medmindre patienten bliver træt hurtigt. Alle tegn vises på det slynge. Først begynder han at blive kvalm, opkast og smerter vises til højre under ribbenene. Når sygdommen allerede har udviklet sig, observeres en forstørret lever, tæt til berøring, cirrose kan udvikle sig, nogle gange er der udvidede årer under huden foran bughinden og brystet. Blødning forekommer fra tarmen, maven og spiserøret. Som et resultat udvikles leversvigt og vaskulær trombose..

Diagnosticering

Den vigtigste ting ved diagnosen er at udelukke alle andre sygdomme, der har lignende symptomer..
Den optimale måde at diagnosticere Budd-Chiari-syndrom er ultralyd, takket være det er det muligt at opdage transformation af levervener og komprimering af den underordnede vena cava. Denne metode er også god til diagnosticering af ascites (væskeansamling). Ved hjælp af Doppler-ultralyd detekteres ændringer i blodstrømningsretningen gennem leverens blodårer.

CT giver dig mulighed for at overveje, hvor meget leverens størrelse øges, og når en kontrast injiceres, hvis blodstrømmen er forstyrret, så er denne kontrast ujævnt fordelt, bemærkes stoffets plettige natur.

Fotoet, hvor pilen viser trombose af leverfartøjet.

Naturligvis er ascites og åreknuder, sammen med en forstørret lever, klare tegn, når du først skal tænke over Budd-Chiari-syndrom..

Behandling

Hvis en patient diagnosticeres med Budd-Chiari-syndrom, vil han blive indlagt på hospitalet. Al terapi til denne lidelse er rettet mod at fjerne blokeringer, reducere trykket i organet og forhindre komplikationer..

Specialisterne til behandling af denne lidelse er en gastroenterolog og en kirurg.

Det er muligt at behandle denne lidelse med medikamenter, men dette er ineffektivt, forbedringen ser kun ud i kort tid. 80-85% af patienterne lever efter dette i cirka to år. Derfor overvejes spørgsmålet om kirurgisk indgreb under lægemiddelbehandling. Dette kan både være en operation på karene for at gendanne deres ledningsevne og levertransplantation, hvis det allerede er nødvendigt at redde en persons liv. Alle beslutninger vedrørende hvilke operationer der skal udføres træffes af den behandlende læge.

Prognoserne kan dog ikke betragtes som gunstige. Selv ved kirurgiske indgreb er overlevelsesgraden i 10 år 50%, dette tager hensyn til det faktum, at sygdommens form var kronisk. Mens syndromet, der forekommer i en akut form, ofte er dødeligt på grund af leverkoma. Der er dog tilfælde, hvor det med dette forløb af denne forfærdelige sygdom var muligt at forlænge patienternes levetid med yderligere 10 år..

I denne video fortæller lægen, hvad højt tryk kan føre til i portvenen, som fører alt blod fra fordøjelseskanalen til leveren..

Mens Budd-Chiari-syndrom betragtes som uhelbredelig. Men læger over hele verden prøver at forbedre og forbedre terapiens effektivitet..

Hvordan man udviser og behandler Budd Chiaris sygdom eller syndrom, hvad er komplikationerne

Hej. Jeg begyndte at have svære smerter i øvre del af maven, der optrådte venøse mærker på brystet, symptomer på portalhypertension og gul hud. Ved palpation under højre hypokondrium kan det bestemmes, at leveren er forstørret. Maven blev også forstørret på grund af ophobning af væske i bughulen. Kan det være Budd Chiari eller skrumpelever i leveren? Hvad er komplikationerne ved Budd Chiari-sygdommen? Sådan identificeres og behandles dette syndrom?


Hej. Du skal have en leverscreening, fordi Budd-Chiari-syndrom er en okklusion af levervenerne, dvs. en sygdom, hvor udstrømningen af ​​blod forstyrres, og dens stagnation dannes i leveren, blodtrykket i den store portvene øges, gennem hvilket venøst ​​blod kommer ind i leveren fra andre uparrede organer, trombose i levervenerne vises.

I dette tilfælde dannes skillevægge i de terminale dele af leverens blodårer, thrombocythemia, polycythemia vera, abscess, tumorer, natlig paroxysmal hæmoglobinuri. Derfor er dine symptomer, der manifesteres af mavesmerter, gulsot, hævelse og en forstørret smertefuld lever, såvel som udvidede vener i maven og venøse mærker på brystet.

Årsager til syndromet

Budd Chiari-syndrom udvikler sig til den øjeblikkelige hovedårsag - indsnævring eller fuldstændig fusion af de vaskulære vægge, som sikrer udstrømning af venøst ​​blod fra leveren.

Men denne patologi provoseres af følgende negative faktorer:

  • mekaniske skader: slag og blå mærker i maven;
  • peritonitis - en akut inflammatorisk proces i bughulen;
  • pericarditis - betændelse i den bindende hjertemembran udenfor;
  • leversygdomme: cirrhose og fokale læsioner;
  • tumorer i bukhulen;
  • medfødte defekter i den underordnede vena cava, der fjerner blod fra leveren;
  • trombose - lukning af det vaskulære leje af en thrombus;
  • polycythæmi - en stigning i røde blodlegemer (røde blodlegemer) i blodet;
  • paroxysmal nattlig hæmoglobinuri - anæmi og urin om natten med urenheder i blodet;
  • migrerende visceral thrombophlebitis - samtidig udseende af store blodpropper i forskellige kar;
  • infektioner: streptokokker, tuberkuløs;
  • medicin - hormonelle prævention.

Men i fravær af samtidige sygdomme og provokerende faktorer, kaldes syndromet idiopatisk.

Symptomer

De karakteristiske symptomer på Budd Chiari-syndrom er angivet i tabel 1 i overensstemmelse med patologiformerne:

Patologi formTypiske symptomer
SkarpTegn på en akut form vokser hurtigt og vises:

  • en betydelig stigning i leverstørrelse - hepatomegaly;
  • uudholdelig akut smerte under højre hypokondrium nedenfor, under skeen eller underbenet på brystbenet;
  • kvalme og opkast;
  • hævelse af vener på overfladen af ​​brystet og maven;
  • svaghed og træthed;
  • gulhed i hud- og øjesclera;
  • alvorlig hævelse i benene;
  • hydrotoraks og ascites (væske i brystet og bughulen);
  • hæmoragisk ascites (ophobning af væske med blod på grund af indre blødninger).

Patienter har svært ved at udføre fysisk bevægelse og gå. Denne tilstand kan føre til koma eller død..

SubakutTegn på en subakut form udvikler sig mindre hurtigt, men de er udtalt:

  • en signifikant stigning i leveren, milten (splenomegaly);
  • ubehag og smerter i hypochondrium til højre;
  • svaghed og træthed;
  • krænkelse af de fysiske og kemiske parametre i blod: øget viskositet eller koagulerbarhed;
  • ascites.

Den subakutte form bliver kronisk, men evnen til at arbejde hos patienter vil være begrænset.

KroniskDet manifesterer sig med tilbagefald - en stigning i insufficiens:

  • svaghed og træthed;
  • øget smerte i leveren;
  • hepatomegaly, splenomegaly;
  • kvalme og opkast;
  • udseendet af et udtalt mønster af vener på brystet og maven;
  • fænomenerne dyspepsi - fordøjelsesbesvær;
  • Indre blødninger;
  • hævelse af anklerne;
  • koagulationsforstyrrelse;
  • ascites.

Ved hyppige tilbagefald er patientens evne til at arbejde begrænset og kan muligvis ikke komme sig i fremtiden.

Opmærksomhed! Komplikationer af Budd-Chiari-syndrom!

Komplikationer af patologi er altid alvorlige og viser sig:

  • svigt i både lever og nyre;
  • hydrothorax og hæmoragisk ascites;
  • med ascites - bakteriel peritonitis;
  • levercirrhose og hepatorenal syndrom;
  • indre og blødning fra vener med åreknuder i spiserøret, mave og tarme;
  • portal hypertension;
  • hepatocellulært karcinom med membranøs fusion af den inferior vena cava.

Det er vigtigt at vide det. Udviklingen af ​​syndromet kan forekomme hos personer med systemisk lupus erythematosus og sygdomme, der er ledsaget af en mangel på antithrombin III, protein C og S, antistørringsfaktorer, binyre- og nyretumorer, bugspytkirtel og hepatocellulært karcinom. Gravide kvinder og patienter, der tager medicin for at øge blodkoagulation (decarbazin og orale prævention) er også modtagelige for udviklingen af ​​syndromet.

Diagnosticering

Patienter undersøges af en læge, udfører fysisk og instrumentel forskning, undersøger laboratorieundersøgelser:

  • tæller antallet af blodplader og leukocytter i en detaljeret blodprøve;
  • bestemmer blodkoagulationsfaktorer i henhold til koagulogramindikatorer, en stigning i protrombintid;
  • den biokemiske blodprøve tager højde for, hvor meget den alkaliske fosfatase- og bilirubinindikator er steget fra normen, albuminet er faldet, aktiviteten af ​​levertransaminaser er steget.

Med instrumental forskningsmetoder, spleno og hepatomanometri, røntgenstråle af organer i bughulen til at påvise: ascites, hepatocellulær karcinom, renal levercarcinom, åreknuder i spiserøret, forkalkning i nærvær af portalvenetrombose.

Undersøgt ved hjælp af ultralyd- og radionuklidmetoder, hepatoscinografi, venografi, nedre kavografi, udføres et angiogram for at påvise stenose af den øverste del af den underordnede vena cava og tilbagesvaling af kontrastmidlet i den venøse blodstrøm i leveren, hvis der er en delvis hindring i vene.

Når der udføres en differentieret diagnose af syndromet, identificeres eller udelukkes følgende:

  • veno-okklusiv sygdom - den forekommer hos 25% af patienterne, der har gennemgået knoglemarvstransplantation eller modtaget kemoterapi. I dette tilfælde kan udslettelse af post-sinusformede små blodkar - venuler bestemmes;
  • højre ventrikulær hjertesvigt.

Du skal vide, at en vigtig algoritme til diagnosticering af syndromet er identifikation af ascites, portalhypertension, inklusive bakteriel peritonitis, leversvigt, åreknuder i spiserøret, mave, tarme, hepatorenal syndrom, hepatocellulært karcinom.

Behandlingsmetoder

Læger har stadig det vanskeligt at helbrede en sådan sygdom fuldstændigt på grund af ineffektiviteten af ​​lægemiddelterapi, skønt medicin til en vis grad og i nogen tid letter patientens tilstand og forlænger livet. Med hensyn til de kirurgiske metoder forlænger de levetiden markant og forbedrer prognosen. Udfør ikke operationer kun med alvorlig leversvigt.

Konservativ behandling

Målet med lægemiddelbehandling er:

  • reduktion af manifestationerne af syndromet ved at eliminere (resorption, ødelæggelse) af hindringer for blodgennemstrømning og normalisering af blodforsyningen til leveren;
  • reduktion i tryk i portvenen;
  • forebyggelse af syndromet og eliminering af komplikationer;
  • forbedring af livskvaliteten for patienter.

Tabel 2 viser lægemidler til behandling af syndromet.

Gruppe af stoffer Hvordan virker detSådan bruges
Antikoagulantia: Clexan, curantil, Sodium dalteparin (Fragmin)

Forhindrer blodkoagulation, klumpning (aggregering) af blodplader og erytrocytter, forhindrer dannelse af blodpropperInjiceret i vene i en strøm og dråbevis inden i muskelen i henhold til den ordning, der er ordineret af lægen for ikke at forårsage indre blødninger, allergiske reaktioner: urticaria, kløe, chok, hårtab, hudnekrose, ikke for at øge aktiviteten af ​​levertransaminaser (enzymer).
Trombolytika: Alteplase, Streptokinase (Streptase, Streptodecase), Urokinase.Ødelæg eller opløs blodpropperVed trombose opløses streptokinase lyophilisat i saltvand, og en initial dosis på 250.000 IE administreres som en dråbevis infusion i venen i 30 minutter. Derefter - 1,5 millioner IE hver 6. time, men ikke mere end 9 millioner IE for hele behandlingscyklussen. Gentag hver anden dag. Et andet administrationsskema gennem et kateter ved 7500 IE hver time efter den indledende dosis er muligt. Forlænget thrombolyse elimineres med en dosis på 1 million enheder med et forløb på 5 dage efter den indledende dosis.

Urokinase injiceres i venen ved 4400 IE hvert 10. minut og derefter 6000 IE.

Alteplase (Aktilize) administreres inde i venen med 0,25-0,5 mg / kg i 60 minutter.

Glukokortikoider: Prednisolon

Lindrer betændelse i vævene i leveren og vaskulære vægge, allergier og smerter, forbedrer de metaboliske processerDosen ordineres af lægen på baggrund af resultaterne af diagnostiske test
Midler til forbedring af metaboliske processer i leverceller: Essentiale forte, Lipoic acidDet bruges til at forbedre metabolismen i hepatocytter, øge deres stabilitet i tilfælde af nedsat blodforsyning på grund af lægemidlets sammensætning: essentielle phospholipider, Thiamin mononitrat, Riboflavin, Nicotinamid, α-tocopherolacetat, Cyanocobalamin, Pyridoxinchlorid
  • essentiale.
  • Essentiale N.
  • Essentiale Forte.
  • Essentiale Forte N tages i form af injektioner i en vene, kapsler oralt efter måltider i henhold til individuelle ordninger, der er ordineret af lægen i løbet af kurset - 3 måneder.
Diuretika: Spironolactone (Veroshpilactone, Veroshpiron), Furosemid (Lasix)Fjern overskydende væske i tilfælde af benødem og ascites
  • Kombiner med diæt-, vand- og natriumbegrænsning, administration af kaliumsalte.
  • Spironolacton og analoger - 25-200 mg / dag - 2-4 gange, men ikke over 200 mg / dag.
  • Furosemid og analoger - via munden 20-80 mg / dag hver 6-12 timer, men ikke over 6 mg / kg / dag.

Kirurgi

Udfør med operationen:

  1. Anastomoser påføres: blodgennemstrømningen gendannes ved hjælp af kunstige hule proteser, der skaber en kommunikation mellem skibe med skader.
  2. Omgå kirurgi: biologiske eller kunstige proteser efterligner dele af blodkar, hvilket skaber en vej til blodstrømning til at omgå beskadigede årer.
  3. Proteser af den overlegne vena cava: erstatt området med skader med et biologisk eller kunstigt implantat.
  4. Ballonudvidelse af den underordnede vena cava og stenting: ved hjælp af et kateter med en ballon i slutningen udvides det stenotiske sted, stenten indsættes i karret for at forhindre, at det genindskrænkes.
  5. Menmbranotomy: ved at dissekere vedhæftninger eller septa fra bindevæv øges lumen i blodkar.
  6. Levertransplantation: transplanter en sund donorlever.

Vigtig. Med Budd Chiari-syndrom er det nødvendigt at behandle ascites med kirurgiske og medicinske metoder og samtidig følge en diæt.

Med konservativ behandling ordineres diuretika, og hypoalbuminæmi korrigeres. Den ascitiske væske fjernes kirurgisk under laparocentese. Udfør også intra-lever portosystemisk transjugular shunting eller levertransplantation.

De har lov til at spise korn: boghvede, havre og ris, grøntsager og frugter, gårsdagens rugbrød og ubehagelige kager (havregryn og kiks), magert kød og fiskefileter, cottage cheese, yoghurt og kefir, drikke rosehip-afkok, æggehvide.

De begrænser vand og salt og forbyder alt fedtholdigt, stegt og krydret, konserves mad, mayonnaise og margarine, bacon og pølser, svampe, alkohol, kaffe og stærk te. være sund!