Budd-Chiari-syndrom

Budd-Chiari-syndrom er en sjælden tilstand, der udvikler sig på grund af trombose eller hindring af den venøse leverudstrømning i leveren. Denne tilstand er kendetegnet ved hepatomegali, ascites og mavesmerter. Budd-Chiari-syndrom er mest almindeligt hos patienter med samtidige tumorer, kroniske inflammatoriske sygdomme, blodkoagulationsforstyrrelser, infektioner eller myeloproliferative lidelser, såsom polycythemia vera, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri.

Budd-Chiari-syndrom skal behandles separat fra veno-okklusiv sygdom, også kendt som sinusformet obstruktionssyndrom, der er kendetegnet ved toksininduceret obstruktion af vener placeret foran leveren.

Budd-Chiari-syndrom. Epidemiologi

Budd-Chiari-syndrom er ekstremt sjældent, den nøjagtige frekvens er ukendt, skønt Dr. Rajani i en undersøgelse bestemte frekvensen til at være ca. 1 tilfælde pr. Million befolkning pr. År i Sverige. Medfødte membranformer af Budd-Chiari-syndrom er mest almindelige i Asien.

Dette syndrom forekommer overvejende hos kvinder med hæmatologiske sygdomme..

Den gennemsnitlige alder ved diagnose er 30-40 år, skønt tilstanden også kan forekomme hos børn og ældre.

Budd-Chiari-syndrom. Grundene

De fleste patienter med Budd-Chiari-syndrom har trombotisk diathese, selvom hos ca. en tredjedel af patienterne er dette syndrom idiopatisk. Årsagerne til Budd-Chiari-syndrom inkluderer:

  • Hæmatologiske sygdomme
  • Arvet thrombotisk diathese
  • Graviditet
  • Kroniske infektioner
  • Kroniske inflammatoriske sygdomme
  • Tumorer
  • Venøs stenose i leveren
  • Lever-hypoplasi i leveren
  • Postoperativ forhindring
  • Posttraumatisk forhindring
  • Polycythemia-tro
  • Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri
  • Myeloproliferative lidelser
  • Antiphospholipid syndrom
  • trombocytose

Arvet thrombotisk diathese

  • Protein C, S-mangel
  • Antithrombin III-mangel
  • Faktor V Leiden-mangel
  • Echinococcal cyster
  • aspergillose
  • Amebisk abscess
  • Syfilis
  • tuberkulose

Kroniske inflammatoriske sygdomme

  • Behcets sygdom
  • Inflammatorisk tarmsygdom
  • sarkoidose
  • Systemisk lupus erythematosus
  • Sjogren's syndrom
  • Blandet bindevævssygdom
  • Hepatocellulært karcinom
  • Nyrecarcinom
  • Leimiosarcoma
  • Karcinomer i binyrerne
  • Wilms tumor
  • Højre atrial myxom

Medfødte membran abnormaliteter

  • Type I: tynd membran i vena cava eller atrium
  • Type II: intet segment af vena cava
  • Type III: den underordnede vena cava kan ikke fyldes med blod
  • Alfa 1-antitrypsinmangel
  • Dakarbazine
  • urethane

Budd-Chiari-syndrom. Patofysiologi

Til udvikling af Budd-Chiari-syndrom er det som regel nødvendigt at lukke mindst to levervener. Først da kan venøs overbelastning forårsage hepatomegali, som kan strække leverkapslen. Denne tilstand kan være meget smertefuld. Det første skridt vil være at udvide kaudatloben, da det er gennem det, at blodet passerer direkte ind i den underordnede vena cava.

Leverfunktionen kan variere meget, afhængigt af graden af ​​kongestiv hypoxi. En stigning i sinusformet tryk kan føre til hepatocellulær nekrose. Der er også bevis i den medicinske litteratur, at visse gener ved kronisk Budd-Chiari-syndrom også bidrager til leverødelæggelse ved at stimulere spredningen af ​​den ekstracellulære matrix, hvilket fører til udviklingen af ​​leverfibrose.

De bedst kendte af disse gener inkluderer matrixmetalloproteinase 7-genet og det overlegne cervikale ganglionsgen 10 (SCG10). Overekspression af disse og andre gener kan være en etiologisk faktor i udviklingen af ​​Budd-Chiari-syndrom..

Budd-Chiari-syndrom. Foto

Venøs dilatation af venerne i Budd-Chiari-syndrom

Manifestationer af Budd-Chiari-syndrom

Ulcerøs colitis med Budd-Chiari syndrom

Normale levervener (venstre) versus okklusive vener (højre)

Budd-Chiari-syndrom. Symptomer og manifestationer

Den klassiske triade af mavesmerter, ascites og hepatomegaly forekommer hos langt de fleste patienter med Budd-Chiari-syndrom, men denne triade er ikke-specifik.

Men hvis der er udviklet kollateraler i leveren, kan sådanne patienter forblive asymptomatiske, eller de kan kun have nogle få symptomer eller manifestationer. Hos nogle mennesker med dette syndrom kan denne asymptomatiske tilstand imidlertid udvikle sig til leversvigt og portalhypertension med udviklingen af ​​tilsvarende symptomer (f.eks. Encefalopati, blodig opkast). Nedenfor er en liste over kliniske varianter af Budd-Chiari syndrom:

  • Akutte og subakutte former: kendetegnet ved hurtig udvikling af mavesmerter, ascites, hepatomegaly, gulsot og nyresvigt.
  • Kronisk: hyppigst patienter indlægges på hospitalet med progressiv hævelse, ingen gulsot, ca. 50% af patienterne har nedsat nyrefunktion
  • Fulminant form: En usædvanlig form for syndromet. Personer med denne form kan udvikle leversvigt på kortest mulig tid sammen med ascites, hepatomegaly, gulsot og nyresvigt..

Patienter med obstruktion har normalt akut smerter i højre øverste kvadrant. Oppustethed kan også være et vigtigt tegn. Gulsot er sjældent.

Fysisk undersøgelse afslører:

  • Gulsot
  • ascites
  • hepatomegali
  • splenomegali
  • Hævelse af anklerne

Budd-Chiari-syndrom. Diagnosticering

  • Ultralydekografi. Blodpropper kan visualiseres hos 85-90% af patienterne
  • CT-scanning. CT kan være nødvendigt for at bestemme den nøjagtige grad af forhindring.
  • MR. MR kan hjælpe med at differentiere akut og kronisk Budd-Chiari-syndrom.
  • Flebografi. Ved kateterisering og phlebografi kan obstruktionens art og sværhedsgrad klart afgrænses.

Leverbiopsi og histologi

Perkutan leverbiopsi kan have en god forudsigelsesværdi, især hvis der overvejes levertransplantation. Patologiske aspekter af leverbiopsi kan omfatte: (1) fuldstændig venøs overbelastning og atrofi af leverceller, (2) thrombi i terminale levervenuler. Graden af ​​fibrose kan bestemmes på baggrund af en biopsi. De fleste alvorlige symptomer kan omfatte fulminant leversvigt med massiv centrolobar nekrose.

Budd-Chiari-syndrom. Behandling

Læger er nødt til at identificere og igangsætte aggressive og specifikke terapier for at korrigere eller lindre vaskulær obstruktion. Lægemiddelterapi kan påbegyndes i kort tid og kan have symptomatiske fordele. Men hvis læger kun bruger en lægemiddelstrategi, vil den være forbundet med en høj dødelighed inden for to år (80-85%).

Antikoagulation er nødvendig hos nogle patienter, især dem med hæmatologiske tilstande, der forårsager Budd-Chiari-syndrom. Prothrombintid og aktiveret delvis thromboplastintid bør overvåges og opretholdes inden for det terapeutiske område.

Denne terapi er blevet brugt ved flere lejligheder. Trombolytiske midler inkluderer streptokinase, urokinase, rekombinant vævsplasminogenaktivator (RT-PA) og andre midler.

Behandling af åreknuder

Gastroskopi kan være nyttigt til behandling af åreknuder i maven og hulerne. Ikke-selektive betablokkere (f.eks. Propranolol, nadolol) kan bruges til primær forebyggelse af blødning i åreknuder.

En diæt med lavt natriumindhold kan være påkrævet for at kontrollere ascites.

Symptomatisk behandling af Budd-Chiari-syndrom inkluderer diuretika og helbredende paracentese.

Levertransplantation bør tilbydes de patienter, der har dekompenseret levercirrose.

Budd-Chiari-syndrom. Vejrudsigt

Følgende faktorer er forbundet med en god prognose:

  • Yngre alder på diagnosetidspunktet
  • Ingen ascites eller let kontrolleret ascites
  • Kreatinin med lavt serum

Patienter, der ikke modtager behandling, har en dårlig prognose. Disse personer kan dø som et resultat af progressiv leversvigt inden for 3 måneder til 3 år fra diagnosedatoen. Andre betydningsfulde forudsigende prediktorer inkluderer levertransplantation, cirrhose og anden kronisk nyresygdom. Hvad angår dødelighed, er det i Budd-Chiari-syndrom normalt forbundet med komplikationer i leveren og opstigning. Komplikationer forbundet med øget dødelighed inkluderer:

  • Hepatisk encephalopati
  • Blødning fra åreknuder
  • Hepatorenal syndrom
  • Portal hypertension
  • hyperkoagulation
  • Leverkompensation
  • Leversvigt
  • Bakteriel peritonitis

Sygdom og Budd-Chiari-syndrom

1. Generelle oplysninger

Som du ved, kan inflammatoriske processer udvikle sig i næsten ethvert organ og ethvert væv. Betændelse i blodkarets indre vægge kaldes endovasculitis; et specielt tilfælde er endophlebitis, hvis væggene i en vene eller flere årer bliver betændte. Diagnosen "udslettet endophlebitis" indebærer en tendens til indsnævring af lumen mod baggrunden (og på grund af) betændelse, hvilket igen medfører nedsat venøs udstrømning, mulig trombose og andre alvorlige komplikationer.

Udslettende endophlebitis, der påvirker levervenerne (i zonen for deres sammenflydelse med den underordnede vena cava), fik det personlige navn "Budd-Chiari sygdom". Dette er en primær, uafhængig sygdom, som regel forårsages af medfødte afvigelser i blodkarens struktur. Separat betragtes et sekundært symptomkompleks, der også opstår som følge af forstyrrelser i den venøse udstrømning af blod fra leveren og klinisk ligner Budd-Chiari sygdom, men er ikke forbundet med organiske ændringer i venerne. Denne tilstand kaldes Budd-Chiari syndrom..

Både Budd-Chiari sygdom og syndromet med samme navn er sjældne. Nogle kilder rapporterer forekomsten af ​​kvinder blandt de syge. Det har længe været foreslået at behandle Budd-Chiari-syndrom og sygdom som en enkelt sygdom; især i ICD-10 nævnes kun syndromet, og udtrykket "Budd-Chiari sygdom" er fraværende. Ikke desto mindre er der også de eksperter, der fortsat deler disse koncepter med deres egne grunde (se ovenfor)..

2. Årsager

Idiopatisk Budd-Chiari sygdom er forårsaget af rent individuelle karakteristika og abnormiteter i udviklingen af ​​det vaskulære system. Risikofaktorer inkluderer abdominal traume, hæmatologiske sygdomme, drægtighed og fødsel, tidligere kirurgi, vaskulitis, langvarig brug af visse medikamenter (f.eks. Hormonholdige prævention).

Sekundært Budd-Chiari-syndrom udvikler sig pr. Definition på baggrund af mere generelle alvorlige sygdomme - med onkologiske processer, peritonitis, levercirrose, koagulopatier og andre blodsygdomme, systemiske infektioner, patologi af den underordnede vena cava osv..

I ca. 25-30% af tilfældene kan årsagen til udslettelse af endophlebitis ikke fastlægges.

3. Symptomer og diagnose

Det kliniske billede domineres af symptomerne på leverdysfunktion og portalhypertension. Akutte former manifesteres (normalt efter en alder af 40-45 år) med kraftige smerter i leveren, kvalme, opkast og hævelse i benene. Ascites (dræbende) udvikler sig hurtigt på grund af grove krænkelser af bloddrenering og væskefjernelse fra kroppen. Det karakteristiske træk er diuretikens ineffektivitet. Gulsot observeres. Når de overfyldte kar strækker sig, kan blødning fra spiserøret i spiserøret begynde. Den akutte form for sygdom / Budd-Chiari-syndrom udgør højst 5-15% af alle tilfælde, men den har en meget høj dødelighed inden for få dage fra starten af ​​de første symptomer.

Symptomatologien for den kroniske form er generelt lignende, men meget mindre udtalt og "strakt" over tid i flere år. De indledende stadier, undertiden meget lange, er ofte asymptomatiske. Derefter er der karakteristiske smerter i højre hypokondrium, ekstern gulhed, opkast osv. Udviklingen af ​​åreknuder i øsofagusårerne kan føre til blødninger. Ascites er også et af de typiske langsigtede symptomer..

I den diagnostiske plan, en klinisk og biokemisk blodprøve, er et koagulogram vigtigt. Trykket måles i leveren og milten (hepatomanometri, splenomanometri). Foreskrevet visse instrumentelle metoder til undersøgelse af vaskulære systemer (Doppler-ultralyd, angiografi). Størrelsen og strukturen af ​​indre organer undersøges tomografisk og i mangel af en sådan mulighed - radiografisk. I henhold til indikationerne udføres en histologisk undersøgelse (biopsi), hvis materiale vælges perkutant.

4. Behandling

Konservativ terapi inkluderer udnævnelse af hepatoprotectors, antikoagulantia, diuretika, hormonelle antiinflammatoriske lægemidler. Imidlertid er alle disse foranstaltninger sædvanligvis ineffektive; dødelighed på grund af lægemiddelbehandling alene når 90%. Således er den valgte metode vaskulær kirurgi (bypass, angioplastik), men i dette tilfælde varierer prognosen og driftsplan meget afhængigt af etiopatogenetiske og kliniske træk i et bestemt tilfælde..

Lever vaskulær trombose

En sygdom kaldet levervenetrombose er også kendt som Budd-Chiari syndrom. Det vigtigste træk er indsnævring af leverkarrene, hvilket gør det vanskeligt for den fulde strøm af blod og derved danner blodpropper. Sygdommen blev først beskrevet i midten af ​​det 19. århundrede. Statistikker siger, at 1 person ud af 100.000 bliver et offer for patologi. De fleste af patienterne med sygdommen er over 45 år gamle. Budd-Chiari-syndromet har to former, kronisk - det kommer fra inflammatoriske processer, der fører til fibrose. Og akut - en konsekvens af dannelsen af ​​blodpropper i leveren. Akut trombose i fravær af indgreb er dødelig.

Udviklingsårsager

Budd-Chiari-sygdommen udvikler sig med funktionsfejl i andre organer og med komplikationer af sygdomme, der allerede er udviklet hos patienten. I dette tilfælde taler læger om den sekundære grad af udvikling af patologi. Med den primære (medfødte) udvikling forekommer sygdommen på grund af overvæksten af ​​membranen placeret i vena cava. Syndromet udvikler sig:

  • med genetiske egenskaber;
  • på grund af skaden;
  • som et resultat af andre sygdomme (cirrhose, peritonitis, pericarditis);
  • med betændelse, infektioner, ondartede formationer;
  • på grund af svag blodkoagulation (svag hæmokoagulering);
  • som en reaktion på langvarig brug af visse medicin (orale prævention);
  • efter komplikationer under graviditet, fødsel;
  • som obstruktiv thrombose i leverportalen;
  • af ukendte grunde (i 20% af tilfældene).
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Typer af leverpatologi

Tildel akutte og kroniske former for leverændringer. Den første vises pludselig, fortsætter hurtigt med svære symptomer. Akut trombose er kendetegnet ved processen med blokering af karrene i den underordnede vena cava. Der er ascites, opkast af blod, skarpe smerter i maven, ofte i højre hypokondrium. Kræver øjeblikkelig operation.

Kronisk syndrom er resultatet af inflammatoriske processer i leverens blodkar og fibrose i membranvæv. I lang tid viser patologien muligvis ingen symptomer. Med dette forløb af sygdommen øges leverens størrelse, det vaskulære væv udlånes. Opkast opstår, gulsot er muligt. Området i maven, spiserøret og tarmen kan blødes. Fører til leversvigt.

Budd-Chiari-syndrom: symptomer

Selvom læger identificerer almindelige tegn på sygdommen, udtrykkes den forskelligt hos hver patient. Individuelle egenskaber gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen korrekt. De fleste af symptomerne forekommer i den akutte form for patologi og kræver øjeblikkelig indgriben. Medicin beskriver flere symptomer på nedsat blodudstrømning i leverkarrene:

  • skarpe smerter i maven;
  • opkastning;
  • ascites;
  • diarré;
  • hævelse i benene;
  • forstørrelse af milten, leveren;
  • oppustethed;
  • blødning fra mavesåren, tarmen.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Metoder til diagnosticering af Budd-Chiari syndrom

Patientkomplikationer (cirrhose, tumorer) kan resultere i portalhypertension. Alvorlig, intens smerte i maven, leversvigt kan fortælle om en sekundær lidelse og en akut type. Ved diagnosticering af Budd-Chiari-syndrom sigter de mod at identificere sygdommen og genesis. I fremtiden gennemføres en undersøgelse for at finde ud af komplikationer af blodudstrømningsforstyrrelser af andre sygdomme. Det er vigtigt at identificere de mulige konsekvenser i hvert tilfælde..

En vigtig diagnostisk metode er indsamling af information om den medicinske historie. Når man diagnosticerer en akut form, er symptomerne udtalt, patologien vises pludselig og fortsætter hurtigt. Trombose i levervenen i lang tid har ingen karakteristika og adskiller sig kun i en stigning i leverens størrelse. Derfor er det vigtigt at finde ud af, om der er andre sidepatologier og den mulige grad af deres indflydelse..

Vi har brug for detaljerede oplysninger om den periode, hvor en mærkbar forringelse af patientens tilstand begyndte, ved at analysere hvert enkelt symptom.

Laboratorieundersøgelser og instrumentelle undersøgelser udføres for at diagnosticere lever vaskulær sygdom. Hvis blodprøven (biokemisk) er kendetegnet ved høje niveauer af protein og albumin, kan dette indikere dannelsen af ​​blodpropper. Til diagnostisk brug:

Behandling af sygdommen

Ved hjælp af medicin

Medikamenter kan forbedre tilstanden hos en person, der lider af en kronisk form for lidelser. Behandling af patologi forekommer kun i hospitaler. Det er værd at bemærke, at kun en kortvarig effekt er mulig ved brug af medicin uden yderligere kirurgisk indgreb. Taktik kan forlænge patientens liv i en periode på op til 2 år. Blandt de lægemidler, der påvirker patientens velbefindende: thrombolytika, antikoagulantia, blodplasmapræparater, diuretika, hepatoprotectors. Foreskrive midler til at forbedre stofskiftet.

Kirurgisk indgriben

Næsten hvert tilfælde af en sådan ændring i leveren, undtagen medicin, kræver en kirurgisk løsning. Forskellige typer patologi kræver en bestemt type procedure, herunder angioplastik, bypass-operation eller transplantation. I den første mulighed implanteres patienten med en stent, der udvider vena cava, og løser tromben. Hvis der er behov for bypass-operation, installerer lægen yderligere kar for at reducere det intrahepatiske tryk og normalisere blodudstrømningen. Levertransplantation er påkrævet i alvorlige tilfælde, med et akut sygdomsforløb eller med komplikationer.

effekter

Ved diagnosticering af patologi på et senere tidspunkt er udviklingen af ​​perifere lidelser mulig: peritonitis, leversvigt, ascites, venøs blødning, encephalopati og andre. Prognosen for leverændringer er individuel, afhængigt af sygdommens sværhedsgrad, kirurgiske konsekvenser og yderligere komplikationer. Negativt: alderdom, tumorer og andre ondartede formationer. Med diagnosen Budd-Chiari-syndrom er den gennemsnitlige forventede levealder for de syge op til 10 år.

Forebyggelse

Som sådan findes ikke forebyggelse af sygdommen, da handlingerne reduceres til at forhindre forringelse af tilstanden og forlænge patientens liv. Efter afslutningen af ​​det kirurgiske indgreb ordineres patienten for livslang brug af medicin og en obligatorisk diæt. Det er også vigtigt at have regelmæssige ultralydundersøgelser og de nødvendige test..

En komplet oversigt over Budd-Chiari sygdom og syndrom

Budd-Chiari syndrom og sygdom har forskellige etiologiske årsager, de samme symptomer og lignende behandling. Syndromet kaldes en krænkelse af udstrømningen af ​​blod fra det venøse system fra levervævet med udviklingen af ​​stillestående processer. Det er forbundet med nedsat blodgennemstrømning på grund af ekstravaskulære årsager. Sygdommen opstår, når der er nedsat blodcirkulation i leveren. Det adskiller sig fra syndromet, da udvikling sker på grund af vaskulære ændringer. Forskellen mellem sygdommen og syndromet ligger også i den forskellige forekomst af de samme symptomer.

Klassificering, patogenese

Det er baseret på den etiologiske faktor, patologiets forløb, området med obstruktion. Sorter af syndromet, afhængigt af årsagen:

  • posttraumatisk - abdominal traume;
  • idiopatisk - årsagen til syndromet er ikke konstateret;
  • medfødt - stenose, infektion i den underordnede vena cava;
  • trombotisk - forbundet med antiphospholipid syndrom, graviditet, indtagelse af prævention, mangel på protrombin 3, natlig paroxysmal hæmoglobinuri;
  • på baggrund af onkologiske sygdomme;
  • skrumplever i leveren.

I henhold til sværhedsgraden er Budd-Chiari syndrom opdelt i 2 former - akut og kronisk. I henhold til lokaliseringen af ​​forhindring er der 3 typer:

  1. Mindre vena cava-blokering, sekundær obstruktion i levervenen.
  2. Lukning af lumen fra store levervener.
  3. Lille venetrombose.

Patogenesen er baseret på en krænkelse af udstrømningen af ​​venøs væske fra leveren, forekomsten af ​​portalhypertension. Udviklingshastigheden af ​​disse processer afhænger af formen af ​​syndromet (akut, kronisk). Ved det første forstørres leveren med erhvervelsen af ​​en cyanotisk farve. Mikroskopi afslører stillestående processer i leveren, ændringer i dens lobuler. Progression fører til kongestiv cirrhose. Den anden form er forbundet med en fortykning af væggene i venerne, udseendet af blodpropper og en mulig komplet blokering af karens lumen.

Årsager til sygdommen

Den vigtigste forudsætning for udvikling af syndromet er en indsnævring, fuldstændig fusion af den vaskulære væg, som forhindrer naturlig blodgennemstrømning. Årsagerne er:

  • akut betændelse i bughulen;
  • patologiske processer i hjertets ydre væv (pericarditis);
  • trombose;
  • medfødte ændringer i den underordnede vena cava;
  • abdominal traume;
  • lever sygdom;
  • hormonelle antikonceptionsmidler;
  • fejl i koagulationssystemet;
  • bestråling af kroppen;
  • hemoblastosis;
  • komprimering af vener med en tumor.

Infektionssygdomme fører også til udviklingen af ​​syndromet:

  • ekinokokkose;
  • Crohns sygdom;
  • tuberkulose;
  • amoebiasis;
  • syfilis;
  • tuberkulose;
  • aspergillose;
  • sarkoidose.

Uden grund identificeret betragtes processen som idiopatisk.

Symptomer på Budd-Chiari-syndrom

Symptomerne afhænger af udviklingshastigheden af ​​den patologiske tilstand (akut, subakut, kronisk), stedet for fartøjets blokering. Det kliniske billede er påvirket af samtidige sygdomme, der forværrer udviklingen af ​​syndromet. I den akutte form forekommer en skarp smerte, der vokser i højre hypokondrium (leverregion), den epigastriske region. Kan ledsages af opkast. Når den underordnede vena cava er involveret i processen:

  • hævelse i benene;
  • en stigning i det venøse mønster af den forreste abdominalvæg;
  • ophobning af væske i bughulen;
  • udseendet af tegn på hydrothorax.

I et kronisk forløb er sygdommen asymptomatisk i lang tid. Der er en gradvis stigning i levervolumen. Når syndromet udvikler sig, vises smerter i leverområdet og opkast. I fremtiden udvikles cirrhose, splenomegaly, venerne på den forreste abdominalvæg og bryst udvides. Terminalstadiet er kendetegnet ved svær portalhypertension, leversvigt, mesenterisk thrombose. Gulsot er ekstremt sjældent. Med et fulminant forløb øges symptomerne på leversvigt hurtigt, ascites og hepatomegaly udvikler sig hurtigt.

Diagnosticering

Under den indledende undersøgelse kan gastroenterologen registrere en forøgelse af grænserne i leveren, milten, væsken i bughulen. For at bekræfte diagnosen ordineres patienten laboratoriebloddiagnostik:

  • blodkemi;
  • generel blodanalyse;
  • coagulogram.

Med deres hjælp er det muligt at identificere leukocytose, forstyrrelse af koagulationssystemet, øget ESR, AST, ALT. Hvis du har mistanke om tilstedeværelsen af ​​Budd-Chiari-syndrom, ordineres et sæt instrumental diagnostiske metoder:

  • Doppler-ultralyd - metoden giver dig mulighed for at identificere overtrædelser i blodkarets arbejde, blodpropper, stenoser i leverens blodårer;
  • portografi - undersøgelse af portalvenesystemet med introduktion af et kontrastmiddel;
  • Røntgenbillede af maveorganerne - tilstedeværelse af ascites, en stigning i leverens størrelse, milt, åreknuder i spiserøret;
  • hepatomanometri - måling af tryk i leverens blodårer;
  • splenometri - måling af trykniveauet i milten.
  • Ultralyd i leveren - undersøgelsen giver information om leverens struktur og tilstand, giver dig mulighed for at identificere udvidede årer;
  • MR - med dens hjælp registreres nekrotiske områder i levervævet, fedtegenerering, atrofiske processer;
  • CT - identifikation af heterogene områder;
  • leverbiopsi - hjælper med at opdage områder med nekrose, fibrose, overbelastning;
  • scintigraphy - bestemmelse af lokalisering af trombose.

Fysisk undersøgelse, palpation, data fra instrumentelle og laboratoriemetoder er med til at etablere en diagnose i et komplekst klinisk billede.

Behandling

Det er helt umuligt at helbrede sygdommen, men det er muligt at lindre patientens tilstand og forlænge hans liv. Terapi er rettet mod kilden til sygdommen. Den vigtigste metode er kirurgi.

Konservativ terapi

Lægemiddelbehandling har ringe virkning, forlænger patientens liv i op til to år. Mål - at reducere højt tryk i portvenen, forhindre komplikationer, normalisere blodgennemstrømningen, eliminere symptomer på sygdommen.

  • thrombolytika (streptokinase) - en gruppe medikamenter til opløsning af blodpropper;
  • antikoagulantia (Curantil) - reducer aggregeringen af ​​erythrocytter og blodplader, tynd blodet;
  • glukokortikoider (Prednisolon) - har en smertestillende, antiallergisk effekt, reducerer betændelse i blodkar og lever;
  • diuretika (Furosemid) - fjern overskydende væske fra kroppen, er nødvendige for ascites, ødemer;
  • lægemidler, der forbedrer metabolske processer i levervæv (Essentiale forte) - øger levercellernes modstand mod utilstrækkelig blodforsyning.

Korrekt ernæring yder et væsentligt bidrag. Det er nødvendigt at reducere brugen af ​​bordsalt, væsker, mad med højt kolesteroltal.

Kirurgi

Mangel på kirurgisk indgreb fører til udvikling af komplikationer og efterfølgende - død. Kirurgi for Budd-Chiari-symptomet kan forlænge patientens liv. Metoder:

  1. Omgå - skabe en forbindelse mellem ikke-kommunikerende fartøjer. Manipulationen udføres mellem den underordnede cava og portalen. Ved hjælp af denne forbindelse bevæger væsken sig og forbigår leveren og de tromblerede områder..
  2. Oprettelse af anastomoser - vaskulære meddelelser genskabes ved hjælp af kunstige hule proteser.
  3. Proteser af den overlegne vena cava - det beskadigede område erstattes med et implantat (biologisk eller kunstig).
  4. Membranotomi - udvidelse af venens lumen ved excision af septa, vedhæftninger.
  5. Ballonudvidelse, stenting - ved hjælp af et specielt kateter udvides karens lumen. En metalstent anbringes på stedet for stenosen. Det forhindrer re-reduktion af venelumen.
  6. Levertransplantation - transplantation af et sundt donororgan.

Kirurgisk behandling har høje effektivitetshastigheder. Den mest effektive metode er en syg organtransplantation. Det kan hjælpe med at forlænge livet til 22 år (rekordvarighed med Budd-Chiari syndrom).

Komplikationer

Ved samtidig svære sygdomme kan syndromet manifestere sig ved intern blødning, forstyrrelse af urinvejen. I mangel af rettidig hjælp kan patienter dø af udviklingen af ​​komplikationer:

  • ascites;
  • blødning fra åreknuder i maven, spiserøret;
  • portal hypertension;
  • hepato-renalt syndrom;
  • leversvigt;
  • peritonitis;
  • parenchymal blødning;
  • hepatisk encephalopati;
  • dysuri.

På det sidste trin udvikles leverkoma - en alvorlig forstyrrelse i nervesystemets funktioner. En ophidset euforisk tilstand opstår, søvn, tænkning, orientering i tid og rum forstyrres. Personen er forvirret, reagerer utilstrækkeligt på, hvad der sker omkring ham (græder, skrig). Der er en rysten i hænderne, en karakteristisk "lever" lugt fra munden, blødning i mave-tarmkanalen. Som et resultat udvikles hæmoragisk syndrom, kramper, faldende blodtryk, falmende reflekser, udvidede pupiller og åndedrætsstop..

Prognose og forebyggelse

Prognosen for syndromet afhænger af tromboseniveauet, den årsagsmæssige faktor, leverens funktionelle evner, processens fase. En ugunstig prognose er typisk for den akutte form for sygdommen, da patienter hovedsageligt dør af leverkoma, peritonitis, mesenterisk venetrombose. Prognosen forværrer alderdom, tilstedeværelsen af ​​tumorer. Resultatet af sygdommen påvirkes af indikatorerne i Child-Turcotte-Pugh skalaen. Det tager højde for tilstedeværelsen af ​​ascites, leverencefalopati, indikatorer for albumin, bilirubin, protrombintid, INR. Højt antal betyder dårlig prognose.

Forebyggende foranstaltninger er at forhindre og stoppe udviklingen af ​​sygdommen. Det er nødvendigt at spise korrekt på en afbalanceret måde for at overvåge niveauet af kolesterol, leverens tilstand. Gennemgå en årlig forebyggende undersøgelse af en phlebologist. Undgå at ryge, drikke stærke alkoholholdige drikkevarer. Læger bør uddanne befolkningen.

Badd-Chiari syndrom og sygdom er en alvorlig, sjælden, uhelbredelig sygdom. Patienten skal behandles af kirurger, hepatologer, gastroenterologer. Det er strengt forbudt at behandle patologi på egen hånd, derhjemme. Dette er fyldt med alvorlige komplikationer, der i sidste ende vil føre til død. Ved de første tegn på sygdommen er det nødvendigt hurtigt at kontakte en specialist, gennemgå en omfattende undersøgelse og behandling. Rettidig hjælp kan redde liv.

Budd Chiari-syndrom: årsager, symptomer, behandling

Budd Chiari-syndrom er en meget sjælden sygdom, der er svangerskabsbetinget. Dets største fare ligger i det faktum, at symptomerne i de første stadier af sygdomsudviklingen kan forveksles med andre lidelser. Derfor udvikler det generelle billede af sygdommen sig efter lang tid. Karakteriseret ved Budd Chiari-sygdommen er en markant stigning i leveren, en krænkelse af udstrømningen af ​​blod fra leveren, smerter i maven og ophobning af en stor mængde væske i bughulen.

Hvorfor Budd Chiari-syndrom opstår?

Der er mange grunde til, at denne forfærdelige sygdom optræder:

  1. En godartet eller kræftformet tumor i binyrerne;
  2. Mekaniske årsager (hovedsageligt medfødt): stenose i levervenen, forhindring eller infektion i den underordnede vena cava, hypoplasia i binyrerne osv.;
  3. Karcinomhepatocellulær og nyrecelle;
  4. Infektioner - amebiasis, tuberkulose, echinococcosis, aspergillosis, syfilis og mange andre;
  5. Koagulopati (antiphospholipid-syndrom, såvel som protein S, C og antithrombin II-mangel);
  6. Trombocytose, polycythæmi, hæmatologiske lidelser er alvorlige koagulationsforstyrrelser.

Symptomer

For at diagnosticere Budd Chiari-syndrom skal lægen se hindring af to eller flere årer. Kun i dette tilfælde mærkes sygdommens symptomer. Leveren begynder at forstørre i en sådan grad, at leverkapslen strækker sig. Dette symptom på syndromet er meget smertefuldt. Forstørrelsen påvirker især leverens kaudatlab..

Afhængigt af niveauet af blodstase i levervenen kan leverfunktionen også være nedsat. Konsekvensen af ​​dette er hypoxia eller iltesult. Over tid fører dette til levernekrose. Når Budd Chiari-syndrom begynder at udvikle sig i en kronisk fase, vokser den ekstracellulære matrix markant. Dette symptom på sygdommen fører til delvis ødelæggelse af leveren..

Budd Chiari-syndrom udvikler sig på baggrund af problemer med blodkoagulation. I dette tilfælde vises følgende tegn:

  • ascites;
  • gulsot;
  • forstørrelse af milten;
  • forstørret lever.

Budd Chiari-sygdommen har flere kliniske former:

  1. Den subakutte og akutte form er kendetegnet ved ascites, en øjeblikkelig stigning i smerter i underlivet, forstørrelse af leveren, oppustethed, gulsot og udseendet af nyresvigt;
  2. Det mest almindelige syndrom er kronisk. I dette tilfælde kan gulsot være fraværende, men ascites skrider kun frem. Mere end 50% af patienterne, der har denne sygdom, lider af nyresvigt;
  3. Den mindst almindelige er den fulminante form af Budd Chiari-syndrom. Hos hende vokser alle de kliniske symptomer på sygdommen meget hurtigt..

Hvordan diagnosticeres Budd Chiari-syndrom??

Bekræftelse af Budd Chiari-sygdommen er kun mulig ved at evaluere resultaterne af laboratorieundersøgelser og visuelle undersøgelsesmetoder. Blandt dem:

  • Komplet blodtælling, som viser en stigning i ESR og leukocytose.
  • Coagulogram. Patienter med Budd Chiari-syndrom har en forlænget protrombintid, som normalt svarer til 15-20 sekunder..
  • Blodbiokemi. Baseret på resultaterne af denne analyse kan tilstedeværelsen af ​​syndromet bestemmes af mange indikatorer. Indholdet af bilirubin kan stige, aktiviteten af ​​alkalisk phosphatase, ALT og AST vil øges markant.
  • Budd Chiari-syndrom defineres med hjælp. Hepatomanometri og splenometri. Undersøgelsen afslører et reduceret okklusivt tryk direkte i leverens blodårer, mens portotrykket øges..
  • Hvis der er mistanke om Chiari-misdannelse, skal der tages en abdominal røntgenbillede. Denne metode kan bestemme tilstedeværelsen af ​​ascites, carcinoma og hepatosplenomegaly. Lægen opdager straks forkalkning, hvis der er trombose i portvenen. Op til 8% af patienter med Budd Chiari-syndrom har også øsofagusvarier.
  • Ultralyd er en anden instrumentel metode, der udføres med dette syndrom. Med dens hjælp kan du se blodpropper i venerne i tide og adskillige tegn på leverskade.
  • CT. Tomografi udføres kun med kontrast. Budd Chiari-syndrom defineres, når kontrastmidlet ikke er jævnt fordelt. I leverens kaudatlab vil der være en meget høj koncentration af den. De perifere sektioner fratages blodstrømmen. Næsten 50% af alle patienter med denne sygdom vil have trombose.
  • MR er en anden metode til diagnosticering af patienter med Budd Chiari-syndrom. Følsomheden for denne undersøgelse er 90%. Under undersøgelsen kan du se områder med atrofi, nekrose, fedtegenerering samt områder med nedsat leverperfusion.
  • Doppler-ultrasonografi bruges også til at diagnosticere Budd-Chiari-syndrom. Som et resultat visualiserer specialisten tilstedeværelsen af ​​blodpropper i lever- og vena cava. I tilfælde af sygdom vil det også blive påvist blodstrømningsforstyrrelser i det vaskulære netværk..
  • Radionuklidescanning udføres også hos patienter med mistanke om Budd Chiari-syndrom. Da metoden er baseret på brugen af ​​kolloidalt svovl, bemærkes koncentrationen af ​​denne isotop hos patienter i leverens kaudatlab som i CT.
  • Venografi er af stor betydning i diagnosticering af denne sygdom. Samtidig med undersøgelsen under proceduren kan terapeutiske handlinger udføres: shunting, thrombolyse osv..
  • Leverbiopsi er en undersøgelse, der skal udføres inden levertransplantation såvel som for at diagnosticere Budd Chiari-syndrom. Således kan tilstedeværelsen af ​​fibrose og synlig leverskade etableres..

I begge tilfælde beslutter lægen, hvilke diagnosemetoder, der skal bruges. Det afhænger af sundhedstilstanden og af den generelle tilstand i patientens krop..

Hvordan behandles Budd Chiari-syndrom??

Budd Chiari-syndrom behandles udelukkende på et hospital. Der er kirurgisk, der er også medicin, der hjælper med at tackle sygdommen..

Lægemiddelterapi fører til en svag og meget kortvarig effekt. Hvis Budd Chiari-syndrom udelukkende behandles med medicin, forbliver kun 80% af patienterne efter 2 år i live. Følgende bruges til at bevare patientens tilstand:

  • Trombolytiske medikamenter - "Streptase" (injiceret gennem et kateter), "Urokinase" (injiceret intravenøst), "Aktilize" (også intravenøst).
  • Antikoagulantia - "Fragmin", "Clexan".
  • Langvarigt diuretika - "Veroshpilacton", "Furosemide". På samme tid bliver du nødt til at begrænse brugen af ​​vand, salte.

Afhængig af årsagen til Budd Chiari-syndrom kan lægen ordinere en eller anden type operation:

  1. Angioplastik. Umiddelbart efter ballonudvidelse indsættes en stent gennem huden. Denne operation udføres, hvis der er en infektion i vena cava lumen.
  2. Omgå kirurgi. Formålet med denne operation er at reducere trykket i leverens sinusformede rum. Hvis der er blodpropper i leverkarrene, placeres en speciel shunt på patienten.
  3. En anden mulighed for at bekæmpe sygdommen er levertransplantation. Hvis Budd-Chiari-syndrom er akut, udføres denne type kirurgiske indgreb. Patienter har derefter muligheden for at leve i mere end 4 år. Hvis denne sygdom provokerede karcinom, er transplantation også indiceret til sådanne patienter..

Hvad er prognosen?

Det akutte Budd Chiari-syndrom fører ofte til døden. Hvis sygdommen har været i lang tid, er patientens forventede levetid ikke mere end 2-3 år. Prognosen for bedring afhænger stort set af, om det er muligt at eliminere problemområder med kirurgi.

Budd Chiari-syndrom: hvad er det og årsagerne til udvikling?

Budd Chiari-syndrom er en sjælden lidelse, som først blev rapporteret af den britiske læge G. Budd i 1845, og et halvt århundrede senere, i 1899, præsenterede den østrigske patolog G. Chiari 13 tilfælde af dette syndrom.

Dens essens ligger i patologien i levervenerne. Lad os se nærmere på, hvilken slags sygdom det er..

Hvad er Budd-Chiari-syndrom?

Dette er trombose i levervenerne, forresten kaldes denne lidelse nogle gange sådan. Det vil sige, med denne sygdom er det vanskeligt for blod at strømme fra leveren ind i den generelle blodstrøm gennem den ringere vena cava.

I ICD-10 (International klassificering af sygdomme ved 10. revision) blev denne patologi inkluderet i gruppen "Embolisme og trombose af andre årer" med kode 182.0.

Overtrædelse af venøs udstrømning er ret sjælden - 1: 100.000, flere kvinder fra 40 til 50 år er i risiko for at blive syge. Herfra kan det konkluderes, at tilstedeværelsen af ​​en forøget mængde østrogen i blodet hos kvinder stærkt påvirker udviklingen af ​​syndromet.

Inden for 10 år overlever ca. 55% af patienterne med en sådan patologi. Død opstår som et resultat af akut leversvigt.

Udviklingsårsager

Indtil nu, i 30% af tilfældene, er det uklart, hvad der har indflydelse på begyndelsen af ​​denne sygdom. De åbenlyse grunde adskiller sig fra hinanden med oprindelse, men på en eller anden måde kommer det hele ned på trombose i levervenerne.

Hvad kan forårsage det?

  • traume i maven;
  • peritonitis - betændelse i bughulen / pericarditis;
  • forskellige former for leverlidelser;
  • sygdomme forårsaget af infektion;
  • tumorer er ondartede;
  • et lille udvalg af medicin;
  • graviditet, fødsel.

Alt dette er årsagen til blokering af vener, som igen medfører ødelæggelse af levervæv, en stigning i intrahepatisk tryk, som kan føre til nekrose (død af organceller).

Hvad angår tilstedeværelsen af ​​dette syndrom hos børn, er dette isolerede tilfælde, i alt er der registreret 35 tilfælde i praksis. Det manifesterer sig på nøjagtigt samme måde som hos voksne, men fødselsdefekter kan observeres, f.eks. Fravær eller hindring af de suprahepatiske årer.

På trods af det faktum, at sygdommen er ret sjælden, forekommer en alvorlig del af sygdomme hos gravide kvinder i nærvær af faktorer, der er befordrende for dette. Behandlingen er normalt individualiseret, men afviger ikke fra grundlæggende principper..

Symptomer

Som det ofte er tilfældet, forekommer sygdommens tegn og afhænger af dens form. Så trombose i levervenerne er akut, kronisk.

Den akutte form af syndromet begynder uventet og ledsages straks af et alvorligt smertefuldt angreb under ribben til højre, opkast (hvis tilstanden forværres, vises blod i opkastet) og en stigning i leverens størrelse, udvidelse af venerne i det subkutane.

Sygdommen udvikler sig meget hurtigt, bogstaveligt talt inden for et par dage stiger mavehulen på grund af ophobning af væske der, og ingen diuretika hjælper.

Den kroniske form diagnosticeres hos 80-90% af patienterne forårsaget af betændelse eller fibrose. Det forsvinder ofte uden symptomer, medmindre patienten bliver træt hurtigt. Alle tegn vises på det slynge. Først begynder han at blive kvalm, opkast og smerter vises til højre under ribbenene. Når sygdommen allerede har udviklet sig, observeres en forstørret lever, tæt til berøring, cirrose kan udvikle sig, nogle gange er der udvidede årer under huden foran bughinden og brystet. Blødning forekommer fra tarmen, maven og spiserøret. Som et resultat udvikles leversvigt og vaskulær trombose..

Diagnosticering

Den vigtigste ting ved diagnosen er at udelukke alle andre sygdomme, der har lignende symptomer..
Den optimale måde at diagnosticere Budd-Chiari-syndrom er ultralyd, takket være det er det muligt at opdage transformation af levervener og komprimering af den underordnede vena cava. Denne metode er også god til diagnosticering af ascites (væskeansamling). Ved hjælp af Doppler-ultralyd detekteres ændringer i blodstrømningsretningen gennem leverens blodårer.

CT giver dig mulighed for at overveje, hvor meget leverens størrelse øges, og når en kontrast injiceres, hvis blodstrømmen er forstyrret, så er denne kontrast ujævnt fordelt, bemærkes stoffets plettige natur.

Fotoet, hvor pilen viser trombose af leverfartøjet.

Naturligvis er ascites og åreknuder, sammen med en forstørret lever, klare tegn, når du først skal tænke over Budd-Chiari-syndrom..

Behandling

Hvis en patient diagnosticeres med Budd-Chiari-syndrom, vil han blive indlagt på hospitalet. Al terapi til denne lidelse er rettet mod at fjerne blokeringer, reducere trykket i organet og forhindre komplikationer..

Specialisterne til behandling af denne lidelse er en gastroenterolog og en kirurg.

Det er muligt at behandle denne lidelse med medikamenter, men dette er ineffektivt, forbedringen ser kun ud i kort tid. 80-85% af patienterne lever efter dette i cirka to år. Derfor overvejes spørgsmålet om kirurgisk indgreb under lægemiddelbehandling. Dette kan både være en operation på karene for at gendanne deres ledningsevne og levertransplantation, hvis det allerede er nødvendigt at redde en persons liv. Alle beslutninger vedrørende hvilke operationer der skal udføres træffes af den behandlende læge.

Prognoserne kan dog ikke betragtes som gunstige. Selv ved kirurgiske indgreb er overlevelsesgraden i 10 år 50%, dette tager hensyn til det faktum, at sygdommens form var kronisk. Mens syndromet, der forekommer i en akut form, ofte er dødeligt på grund af leverkoma. Der er dog tilfælde, hvor det med dette forløb af denne forfærdelige sygdom var muligt at forlænge patienternes levetid med yderligere 10 år..

I denne video fortæller lægen, hvad højt tryk kan føre til i portvenen, som fører alt blod fra fordøjelseskanalen til leveren..

Mens Budd-Chiari-syndrom betragtes som uhelbredelig. Men læger over hele verden prøver at forbedre og forbedre terapiens effektivitet..

Budd-Chiari sygdom: årsager, tegn, behandlingsmetoder

Symptomerne på forskellige leverlæsioner er meget ens, så diagnosen af ​​organet er ofte kompliceret. Især kan der opstå vanskeligheder med at identificere Budd-Chiari-syndrom forbundet med nedsat funktion af leverens og kapillærerne i leveren..

Generelle egenskaber ved patologi

Sygdomme i blodårene i leveren forårsager ofte stagnation af blod i organet. Som et resultat udvikles Budd-Chiari sygdom. Patologi kan forårsage leverdysfunktion såvel som trombose, som i en avanceret grad er vanskelig at behandle. Sygdommen kan forekomme på baggrund af medfødte anomalier såvel som en erhvervet lidelse.

Budd-Chiari-syndromet er et sæt destruktive processer, hvor udviklingen inden for 10 år er overlevelsesfrekvensen på 55%. Den sidste fase i sygdomsudviklingen kan være patientens handicap..

Klassifikation

Der er to hovedformer af syndromet:

  • Skarp. Som regel udvikler det sig som en komplikation af trombose i den underordnede vena cava. Patologi udvikler sig hurtigt og udvikler sig gradvis til ascites. I dette tilfælde vises symptomerne pludselig, og udviklingen af ​​sygdommen forekommer hurtigt. I et avanceret stadie forekommer blodige opkast.
  • Kronisk. Årsagen til udvikling er oftest fibrøs leverskade. Efterhånden som leveren skrider frem, udvides den påvirkede lever og bliver tæt, og ascites udvikler sig. Ascites og leversvigt kan blive en komplikation af patologien..

Budd-Chiari-patologi er også klassificeret i typer:

  1. hindring af vena cava;
  2. store leverår;
  3. små vener.

Symptomer

Hver form for patologi har sine egne karakteristika:

  • Skarp. Smertesyndromet opstår kraftigt og udstråler i den rigtige hypokondrium. Udviklingen af ​​patologien ledsages af konstant kvalme og opkast samt en gulhed i huden og øjnets hvide. Store vener kan forekomme på underlivet, vedvarende ødemer forekommer på de nedre ekstremiteter. Efterhånden bliver det vanskeligt for patienter at bevæge sig rundt og tage sig af sig selv. Derefter forekommer nyrefunktion, en ekstrem grad af sygdomsprogression - død.
  • Subakut. Det er kendetegnet ved ascites, hyperkoagulerbart syndrom. Udviklingen af ​​patologi og manifestationen af ​​dens symptomer finder sted inden for seks måneder. Som regel bliver det senere kronisk..
  • Kronisk. I de tidlige stadier kan udviklingen af ​​Budd-Chiari-syndrom i en permanent form fortsætte uden manifestation af nogen tegn. Efterhånden er der et stigende smertesyndrom, appetitten forsvinder, hævelse og gulning af huden forekommer.
  • Lyn hurtigt. Den sjældneste form, kendetegnet ved en pludselig og hurtig kurs.

Mangel på rettidig behandling kan forårsage komplikationer. Blandt dem:

  1. blødende;
  2. encephalopati i leveren;
  3. åreknuder i spiserøret;
  4. dysuri;
  5. skrumpelever;
  6. peritonitis;
  7. hydrothorax.

Leverkoma og død kan blive et alvorligt stadie af progression..

nødsituationer

På ethvert tidspunkt og i enhver form for Budd-Chiari-syndrom kan patientens tilstand forværres af en nødsituation. I sådanne tilfælde kræves hastende professionel medicinsk assistance. Denne tilstand er kendetegnet ved:

  • pludselig begyndelse af de mest ubehagelige og smertefulde symptomer;
  • brun kvalme og opkast;
  • vandladning, lille mængde urin;
  • afføring med en tjære-lignende konsistens og skær.

Grundene

Den vigtigste årsag til Budd-Chiari sygdom er en patologisk sammentrækning af væggene i blodkar og blodårer i leveren. Denne faktor er grundlæggende for krænkelse af blodudstrømning. Fænomenet kan forårsage følgende skade:

  1. abdominal traume;
  2. peritonitis;
  3. betændelse i hjertet;
  4. trombose i portalvenen og andre vener og kar;
  5. infektiøse læsioner af indre organer;
  6. polycytæmi;
  7. langvarig eller ukontrolleret indtagelse af hormonelle medikamenter, inklusive p-piller);
  8. tromboflebitis;
  9. nederlag af den underordnede vena cava af den medfødte type;
  10. forskellige leverskader.

Diagnosticering

For en nøjagtig diagnose er anamnese og ekstern undersøgelse af patienten normalt ikke nok. Derudover er diagnosen Budd-Chiari-syndrom ofte vanskelig. Derfor er der altid behov for yderligere hardwarestudier:

  • Ultralyd. En af de metoder, der er i stand til at visualisere organet og detektere forstørrelse og trombose i portalen.
  • Doppler ultrasonografi. Tillader også at bestemme overtrædelsen af ​​det venøse system i leveren.
  • CT-scanning. Påkrævet til billeddannelse og påvisning af hypertrofi og ødemer.
  • MR scanning. Lader dig bestemme tilstedeværelsen af ​​fibrøse indeslutninger såvel som organatrofi.
  • Radiografi. Hjælper med at identificere åreknuder i spiserøret, karcinom og hævelse.

Derudover kan en biopsi være påkrævet for at detektere overbelastning, fibrose og nekrose samt blodtryk i leverens årer, da Budd-Chiari-syndrom forårsager portalhypertension.

En nøjagtig diagnose kan kun stilles med en integreret tilgang til diagnose. I nogle tilfælde er det ikke altid muligt at opdage problemet, derfor betragtes diagnosen Budd-Chiari sygdom som relativt vanskelig.

Behandlingsmetoder

I praksis er der to hovedmetoder til behandling af sygdommen: konservativ og kirurgisk. Mål og mål for behandlingen:

  1. restaurering af vene-funktionalitet, fjernelse af blokken;
  2. eliminering af symptomer;
  3. forbedring og restaurering af blodforsyningen;
  4. formindskelse i tryk, hvis det patologisk øges;
  5. forebyggelse af komplikationer af sygdommen.

konservative

Medicin i behandlingen af ​​Budd-Chiari-syndrom ordineres normalt kun i de tidlige stadier af sygdomsprogression og er ineffektiv. Med dens hjælp er det også muligt at forlænge patienternes levetid lidt. Til dette ordineres grupper af medikamenter:

  • diuretika (furosemid);
  • thrombolytisk (Urokinase);
  • hydrolysater;
  • antiplateletmidler (Fragmin);
  • glukokortikosteroider (dexamethason);
  • hepatoprotectors (Essentiale).

Kirurgisk indgriben

Den vigtigste opgave for den kirurgiske behandling af Budd-Chiari sygdom er at gendanne den normale blodforsyning til vævene. Til dette kan følgende typer kirurgiske indgreb anvendes:

  • Anastomose. Berørte årer og kar erstattes med kunstige.
  • Proteser i vener.
  • Omgå kirurgi. I behandlingsprocessen fjernes de berørte årer og kar kunstigt fra blodforsyningssystemet, og blodet passerer gennem kroppen i bypass-ruter.
  • angioplastik.
  • Transplantation. Denne teknik er i øjeblikket den mest produktive. Det kan dog være vanskeligt at få en sund lever til en transplantation..

Forebyggelse

For at forhindre indtræden og progression af en farlig sygdom er der behov for forebyggelse. For at gøre dette skal følgende anbefalinger overholdes:

  1. overvåge ernæringens kvalitet og forhindre overskydende junkfood i at komme ind i den daglige diæt;
  2. overvåge kolesterol og leveres sundhed;
  3. opgive alkoholholdige drikkevarer, cigaretter og andre dårlige vaner;
  4. i nærvær af en prædisposition til åreknudeudvidelse og andre vaskulære sygdomme, systematisk gennemgå undersøgelser af en phlebologist;
  5. føre en aktiv livsstil;
  6. undgå stress.

I nærvær af medfødte afvigelser i leveren, venerne og blodkarene er det nødvendigt systematisk at besøge en læge, lige fra det øjeblik problemet identificeres. Dette er nødvendigt, da Budd-Chiari-patologi kan fortsætte og udvikle sig meget hurtigt og umærkeligt, og i mellemtiden er den livstruende.

Systematisk overvågning af sundhedsstatus er også indikeret for patienter over 40-50 år og mere..

Mange leversygdomme, inklusive Budd-Chiari-syndrom, udgør en alvorlig trussel, da det kan forkorte patientens liv og forårsage komplikationer. Derfor er det ved de første tegn på skader nødvendigt at konsultere en læge så hurtigt som muligt..

Det er normalt meget lettere og mere effektivt at stoppe sygdommen i de tidlige stadier end at behandle den i avancerede grader..

Der er kontraindikationer. Du skal konsultere en specialist.