Vaskulitis - hvad er denne sygdom? Fotos, symptomer og behandling hos voksne

Hvad er det - vaskulitis er en patologisk tilstand i den menneskelige krop, hvor der forekommer betændelse i forskellige kar: arterier, vener, arterioler, kapillærer, venol.

Således betyder udtrykket "vaskulitis" i sig selv ikke en sygdom, men en hel gruppe sygdomme, der er forbundet med inflammatoriske processer i karene. Især inkluderer dette:


  • hæmoragisk (Shenlein-Henoch-syndrom);
  • Kawasaki sygdom;
  • polyarteritis nodosa;
  • ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu syndrom);
  • mikroskopisk polyangiitis;
  • Wegeners granulomatose;
  • cryoglobulinemic;
  • Churg-Strauss syndrom;
  • Hortons sygdom og andre.
Al vaskulitis adskiller sig i lokalisering og sværhedsgrad. I dette tilfælde påvirker nogle sorter kun huden og bringer patienten kun svagt ubehag, mens andre er ekstremt vanskelige og kan være dødelige.

Vasculitis årsager

Hvorfor udvikler vaskulitis, og hvad er det? Årsagerne til vaskulitis forstås ikke fuldt ud af moderne medicin. Til dato er der flere teorier om forekomsten af ​​denne patologi. Ifølge en af ​​versionerne udvikler sygdommen sig efter en infektiøs eller virussygdom..

I dette tilfælde forekommer en unormal reaktion af immunsystemet på sygdommens årsagsmiddel, hvilket yderligere giver drivkraft til udseendet af vaskulitis. Især ofte udvikler vaskulær betændelse sig, efter at en person har været syg med viral hepatitis.

En anden teori er baseret på den autoimmune natur af vaskulitis. Det antages, at denne sygdom er provokeret af det faktum, at det humane immunsystem genkender cellerne i vævene i blodkar som et fremmed element og udvikler en bestemt reaktion på det..

Der er også antagelser om sygdommens genetiske natur. I henhold til denne teori øger ugunstige eksterne faktorer kombineret med en arvelig disponering markant chancerne for at få denne sygdom..

Vaskulitis symptomer

Vaskulitis kan være enten primær eller sekundær.

Primær forekommer meget oftere og betragtes som en uafhængig sygdom. I modsætning til primær vaskulitis dannes sekundær vaskulitis som en komplikation af en anden sygdom.

Dette sker ofte med psoriasis, skarlagensfeber, tyfus, meningitis. I nogle tilfælde kan sygdommen også forekomme i ondartede tumorer..

Alle typer vaskulitis har almindelige ikke-specifikke symptomer. Hos voksne manifesteres de ved sådanne tegn som:


  • temperaturstigning
  • øget træthed og svaghed
  • tab af appetit og tilhørende vægttab
  • hududslæt
  • smerter i leddene
Symptomerne på vaskulitis afhænger også af, hvilken type vaskulitis der er diagnosticeret, og hvilket organ egner sig til ødelæggelse. Så med en udbredt hæmoragisk vaskulitis observeres en særlig type udslæt - palpable purpura.

Hvis sygdommen har ramt væggene i blodkar i indre organer, for eksempel i hjertet, kan der forekomme et hjerteanfald, der vil blive forudgående af symptomer som arytmi, smerter i hjertet, åndenød. Når hjernevævet er beskadiget, forekommer slagtilfælde i de fleste tilfælde.

Hvornår kæmpe celle vaskulitis (Hortons sygdom) besvimelsesbetingelser forekommer ofte, hovedpine forværres, en tumor forekommer i den temporale zone.

Wegners granulomatose, først og fremmest er det kendetegnet ved skader på næsehudens bihuler. Der er en udledning af blod og pus fra næsen, dannelsen af ​​små mavesår på slimhinden. Hoste og åndenød indgår også i symptomerne..

Diagnose af vaskulitis

Ved diagnosticering af vaskulitis vises et antal nødvendige undersøgelser og test. Især skal der udføres en komplet analyse af urin- og blodprøver, angiografi skal udføres, hvilket vil hjælpe med at undersøge læsioner i karene, og røntgen- og ultralydsmetoder skal anvendes..

Det skal bemærkes, at det i den første fase af sygdommen er ekstremt vanskeligt at diagnosticere vaskulitis. Og kun hvis et eller flere organer allerede er involveret i den patologiske proces, er det meget lettere at stille en korrekt diagnose. Under testene kan lægen muligvis bemærke et fald i hæmoglobin og hæmatokrit, moderat leukocytose og thrombocytose.

Krænkelser af systemisk karakter kan også ses på patientens koagulogram. Urinanalyse for vaskulitis indeholder også karakteristiske patologiske ændringer. I patientens urin findes der i sådanne tilfælde protein, erytrocytter og leukocytter.

En af de mest pålidelige metoder til diagnosticering af vaskulitis er biopsi. Til dette tages et mikroskopisk stykke væv med blodkar fra det berørte organ. Efter at have udført de nødvendige laboratorieundersøgelser, kan vi tale om, hvorvidt vaskulær betændelse er en konsekvens af vaskulitis. På billedet er vaskulitis på benene, hvis behandling endnu ikke er påbegyndt.

Behandling af vaskulitis

Behandling af vaskulitis afhænger i vid udstrækning af hvilket organ eller organsystem, der påvirkes, samt på scenen for deres skade. For eksempel kan nogle allergiske vaskulitis, hvor der er en let hudskade, forsvinde, selv uden brug af medicin.

I andre komplicerede tilfælde kræves det endda kemoterapi. Under alle omstændigheder er behandlingen af ​​vaskulitis fokuseret på at eliminere inflammatoriske processer i karene, gendanne funktionerne i alle organer, eliminere virkningerne af betændelse og undgå gentagelse.

I næsten alle tilfælde af systemisk vaskulitis ordineres hormonbehandling med glukokortikoider. Det er hun, der hjælper på kortest mulig tid med at eliminere betændelse i karene og undertrykke immunsystemets unormale aktivitet. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler anvendes også. De reducerer smerter og bekæmper også betændelse. Antibiotika virker på en lignende måde, hvis indtagelse er obligatorisk for hæmoragisk vaskulitis. Blodfortyndere ordineres for at forbedre cirkulationen og forhindre blodpropper..

Til behandling af kompliceret vaskulitis, der ikke responderer på brugen af ​​glukokortikoider, anvendes ofte kemoterapi med cytostatika. For at rense blodet udføres plasmaferese- og hæmosorptionsprocedurer. Vasculitis behandles hovedsageligt af en reumatolog. I betragtning af dens polysymptomatiske karakter er konsultation med andre specialister imidlertid også nødvendig..

Forebyggelse af vaskulitis

Forebyggelse af vaskulitis involverer implementering af de enkleste regler:


  • sund søvn
  • god hvile
  • korrekt og varieret ernæring
  • moderat fysisk aktivitet
  • knivstikkelse af kroppen
Det er meget vigtigt at undgå unødvendig stress på immunsystemet, som fremkalder funktionsfejl i immunsystemet og i fremtiden kan forårsage dannelse af vaskulitis. I dette tilfælde taler vi om hyppige vaccinationer eller urimeligt indtagelse af medicin uden råd og overvågning af en læge..

For at forhindre tilbagefald er det nødvendigt nøje at overvåge mulige symptomer for at påvise en gentagelse af sygdommen på det meget indledende trin. Dette vil undgå komplikationer og helbrede sygdommen så hurtigt som muligt..

Hvilken læge der skal kontaktes for behandling?

Hvis du, efter at have læst artiklen, antager, at du har symptomer, der er karakteristiske for denne sygdom, skal du søge råd hos en reumatolog.

Vaskulitis - hvad er det, årsager, symptomer og behandling

Vasculitis er en betændelse i kar med forskellige diametre, som oftest er baseret på en autoimmun proces. Som et resultat ophører karene med at fungere normalt og leverer næringsstoffer og ilt til vævene og organerne i den krævede mængde, derfor klarer de over tid deres funktioner værre og værre. Efterhånden bryder karret ned, blødninger vises, lag på de berørte karvægge og nekrose udvikles. Det farlige ved vaskulitis er, at blodkarene som et resultat af dens virkning indsnævres, hvorfor blodforsyningen i de organer, de leverer blod til, forstyrres, hvilket fører til deres yderligere død.

Klassifikation

Symptomer på systemisk vaskulitis afhænger af placeringen af ​​de berørte kar, deres diameter og aktiviteten af ​​den inflammatoriske proces.

Vasculitis inkluderer:

  • periarteritis nodosa;
  • Hortons sygdom;
  • Churg-Strauss syndrom;
  • Kawasaki sygdom;
  • hæmoragisk vaskulitis;
  • Takayasu syndrom;
  • mikroskopisk polyangiitis;
  • kryoglobulinemisk vaskulitis;
  • Wegeners granulomatose.

Der er en særlig klassificering af systemisk vaskulitis, da alle typer af sygdommen adskiller sig hinanden i forløbets specificitet og tilstedeværelsen af ​​den inflammatoriske proces.

Nogle former for sygdommen påvirker kun huden, hvilket giver den syge lidt ubehag. Andre typer er meget vanskelige og fører til patientens død i fravær af rettidig diagnose og terapi.

Tabellen viser det vigtigste system til opdeling af forskellige sygdomsformer.

KLASSIFIKATION
AF FARTØJ DIAMETERAF KRAVETS KARAKTERAF HÆNDELSENS NATUR
1. Arteritis. Store fartøjer er berørt.1. Skarp. Det udvikler sig uden komplikationer, og i øjeblikket kan det stadig bremses.1. Primær. Det skrider frem uden fremmede sygdomme og er en uafhængig sygdom, og årsagerne til denne type vaskulitis undersøges stadig. Det er kendetegnet ved betændelse, der trænger ind i alle lag af væggene i blodkar. Som et resultat forekommer mikrosirkulationsforstyrrelser og derefter iskæmi. I mere alvorlige situationer udvikler nekrose og infarkt af blodkar og væv.
2. Arteriolitis. Systemisk vaskulitis påvirker mellemstore kar.2. Kronisk. Systemisk vaskulitis med et kronisk forløb er kendetegnet ved en ændring i perioder med remission og forværring. Som et resultat forekommer irreversible processer af autoimmune lidelser i kroppen..2. Sekundær. Systemisk vaskulitis af denne type udvikler sig på baggrund af en anden sygdom, der allerede er i kroppen. Derfor betragtes de som en komplikation eller som et symptom på en patologi, der udviklede sig på baggrund af allergi mod den injicerede vaccine, langvarige toksiske virkninger, høje eller for lave temperaturer..
3. Capillaritis. De mindste kar påvirkes.
4. Blandet. Eventuelle typer fartøjer påvirkes.

Grundene

Årsagerne til sygdommen er endnu ikke undersøgt tilstrækkeligt, men der er flere grundlæggende teorier inden for patologisk anatomi, der har et svar på spørgsmålet: hvilken type sygdom er dette, vaskulitis, og fra hvad den udvikler sig. Ifølge en af ​​dem forekommer sygdommen på grund af tidligere alvorlige virussygdomme. Som et resultat begynder immunsystemet at reagere forkert på et infektiøst patogen og giver drivkraft til udviklingen af ​​sygdommen..

I henhold til den anden teori antages det, at kroppens forsvarssystem tager cellerne i blodkarene til fremmede, så det angriber dem for at ødelægge.

Der er en hypotese om, at vaskulitis kan nedarves. Ugunstige miljøforhold og genetisk disponering flere gange øger sandsynligheden for en sådan sygdom..

Hidtil betragtes hovedteorien for at være den infektiøse oprindelse af vaskulitis. I nogle lægers værker blev tilfælde beskrevet, når sygdommen udviklede sig efter den overførte hepatitis B-virus.

Nogle af årsagerne til vaskulitis er længe blevet konstateret. Dette er virkningen af ​​en række medicinske serum og medicin. Det er lægemidlets rolle i sygdommens begyndelse, der ikke rejser spørgsmål. Oftest manifesterer sygdommen sig som et resultat af at tage antibiotika, sulfonamider, B-vitaminer, smertestillende midler.

Symptomer

Patientklager er meget forskellige og afhænger først og fremmest af placeringen af ​​det berørte kar, af udviklingsstadiet af sygdommen.

  1. Forøget kropstemperatur. For en person, der har systemisk vaskulitis, er en konstant feber i lav kvalitet (37,2-37,5 grader) karakteristisk, som ikke falder ned efter at have taget antibiotika. Det kan pludselig gå ned, hvis en person begynder at tage glukokortikoider.
  2. Vægttab. Stærkt vægttab på kort tid indikerer den hurtige udvikling af sygdommen.
  3. Hududslæt. Det mest slående tegn på vaskulitis er hudlæsioner, der forekommer i halvdelen af ​​tilfælde. Mavesår, knuder, pletter kan observeres. Undertiden vises et maskemønster på huden (mesh livedo). I dette tilfælde varierer intensiteten af ​​farven på de udsatte kar fra lyseblå til intens cyanotisk. Sådanne maskemønstre optræder typisk med Wegeners granulomatose, antiphospholipid-syndrom, periarteritis nodosa. Purpura vises, det vil sige små pletter, der opstår på grund af adskillige blødninger i kapillærerne. Alle hudlæsioner har evnen til at degenerere til mavesår og hudnekrose. Fremtrædende trofiske mavesår er normalt meget smertefulde.
  4. Muskelsmerter. Dette symptom på vaskulitis ses i næsten halvdelen af ​​sygdommens tilfælde. Dette skyldes nedsat blodcirkulation i muskelgrupper. Hvis smertesyndromet konstant observeres, indikerer dette skade på det perifere nervesystem. I fremtiden vil det manifestere sig som et tab af følsomhed i fingrene på de øvre og nedre ekstremiteter..
  5. Nyreskade. Det mest ugunstige, men samtidig hyppige symptom. Det manifesterer sig i 20-40% af dem, der lider af vaskulitis. Symptomer begynder at manifestere sig i den aktive fase af sygdommen.
  6. Andre symptomer. Samtidig manifesteres symptomer på skade på luftvejene, det kardiovaskulære system og mave-tarmkanalen. Afhængig af hvor de berørte kar befinder sig, kan patienten opleve synsforstyrrelser, blod i urinen, hovedpine.

Manifestationen af ​​sygdommen afhænger af, hvilke kar der blev påvirket. Tabellen viser symptomerne på vaskulitis, der er specifikke for specifikke sygdomsformer..

VASKULITIS TYPEsymptomatisk
Arteritis TakayasuKarakteriseret ved udseendet af hovedpine, tinnitus, en følelse af forkølelse og følelsesløshed i de nedre ekstremiteter, sløret syn, manglende puls i benene, eller det føles næppe. Forstyrret af led- og muskelsmerter, besvimelse, døsighed, træthed, tilbagevendende mavesmerter, flatulens.
Behcets sygdomSygdommen er kendetegnet ved dannelse af mavesår (hovedsageligt på kønsorganerne, i munden) og øjenbetændelse.
Thromboangiitis obliteransDer er smerter i lemmerne og udseendet af sår på fingrene.
GigantcellearitisPatologi begynder at udvikle sig i hovedets arterier, derfor ledsages det af svær hovedpine, ubehag i nakken, følelsesløshed i tungen, smerter, mens man tygger mad. Over tid forstærkes symptomerne, synshandicap optræder på grund af skader på øjets kar.
Wegeners granulomatoseKarrene i næsen, nyrerne og lungerne påvirkes. I begyndelsen af ​​sygdomsudviklingen er symptomerne dårligt udviklet. Men så bliver det vanskeligt for en person at trække vejret, næseblødninger observeres ofte, lændesmerter vises, mængden af ​​urin falder, mavesmerter vises, hoste, hæshed.
Mikroskopisk polyangiitisEn person mister kropsvægt, mavesår vises på huden. Hvis sygdommen har påvirket nyrenes kar, udvikler sig betændelse i filterglomeruli, hvilket hjælper med at reducere nyrens udskillelsesfunktion..
Cryoglobulinemisk vaskulitisDet er kendetegnet ved betændelse i leddene og udseendet af purpura på benene. Efterhånden som sygdommen skrider frem, vises en følelse af følelsesløshed i leddene. Dette sker, når vaskulitis påvirker nerveenderne..
Purpura Shenlein-GenochDet vises som røde pletter på huden. Der er mavesmerter af en trang karakter (oftest i navlen), der er en blanding af blod i urinen og fæces, og der udvikles purpura på arme og ben.
Churg-Strauss syndromMed denne type sygdom er det kun lungerne, der påvirkes. Der ses symptomer på lungebetændelse (tør hoste, let feber).
Polyarteritis nodosaAbsolut enhver kar overalt i kroppen påvirkes. Sygdommen ledsages af omfattende symptomer. Problemer med nyrerne, hudsår, purpura, feber, feber, smerter i led og muskler, vægttab, røde pletter og blemmer på huden (derefter kan der opstå bobler, knuder af blodkar under huden, nekrose), følelsesløshed og blege fingre, glomerulonephritis, bronkial astma, mavesmerter, leverforstørrelse, kvalme, opkast.
Urtikarial vaskulitisUdadvendte manifestationer ligner urticaria. Det vigtigste symptom er et hududslæt, der efterlader gulaktige eller grønlige pletter. Udslæt er ledsaget af en stigning i kropstemperatur.

Diagnosticering

Tidlig diagnose af vaskulitis er vigtig for rettidig påbegyndelse af terapi. Jo senere sygdommen opdages, jo mere sandsynligt er udviklingen af ​​irreversible processer i kroppen..

Hovedrollen i diagnosen spilles af indsamlingen af ​​anamnese, patientklager og oplysninger om ændringer i den menneskelige krop, der opdages under undersøgelsen.

Folk er naturligvis interesseret i spørgsmålet: hvis der er mistanke om vaskulitis, så hvilken læge skal konsulteres for en henvisning til diagnose? Der er ingen specifikke test til påvisning af denne sygdom. Normalt inkluderer diagnosen en komplet undersøgelse af forskellige læger (nefrolog, reumatolog, terapeut, neurolog). De ordinerer en række test.

Instrumentale metoder inkluderer røntgen, ECHO KG, visceral angiografi af kar, ultralyd af nyrerne, biopsi af de berørte kar og væv.

Laboratorietest inkluderer en generel analyse af urin og blod (OAK, OAM), blodbiokemi.

For forskellige underarter af sygdommen er der kriterier, hvormed den detekteres, og derfor foreskrives der i hvert specifikt tilfælde, foruden generelle, yderligere procedurer for at forstå, hvordan man behandler vaskulitis.

Behandling

Vasculitis er en kronisk progressiv sygdom med perioder med remission og forværring. Varig remission opnås kun ved velvalgt behandling. For at undgå forvirring er det værd at vide, hvilken læge der behandler vaskulitis. Dette bør gøres af erfarne læger, da patologi er livstruende. Oftest udføres behandlingen af ​​en reumatolog sammen med en læge, der behandler det organ, der i øjeblikket er påvirket.

Behandlingen er fokuseret på at eliminere betændelse og gendanne den normale funktion af alle systemer og organer for at undgå yderligere udvikling af sygdommen.

Terapien er strengt individuel. Alle medikamenter ordineres først efter en komplet undersøgelse, der identificerer typen vaskulitis i overensstemmelse med kroppens vægt, patientens alder.

I dag vælger læger antiinflammatorisk og immunsuppressiv behandling. Dette opnås ved samtidig administration af cytostatika og glukokortikoider. Sådanne midler giver dig mulighed for at stoppe udviklingen af ​​den autoimmune proces og effektivt eliminere betændelse i karene. De bruger GMP'er, der lindrer smerter og betændelse.

Når du vælger en behandling for vaskulitis, skal du normalt fokusere på prednisolon. Dette stof er i stand til hurtigt at eliminere ødem i væggene i blodkar, hjælper med at reducere iskæmisk syndrom. Langvarig brug af glukokortikosteroider i små doser forhindrer yderligere stenose af store kar.

Patienter skal vide, at forbedring af deres livskvalitet er forbundet med brugen af ​​cytostatika. Cyclophosphamid er ofte ordineret, hvis dosis kun skal indstilles og ændres af den behandlende læge, da doseringen varierer meget afhængigt af sygdommens type og graden af ​​vaskulær skade.

Vasodilator medicin har en god effekt. Disse er persantin, nicotinsyre, compliamin såvel som lægemidler, der forhindrer blodpropper (agapurin, trental). Disse midler ordineres som en ekstra behandling..

Andre grupper af medikamenter anvendes også, såsom antikoagulantia (heparin), ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (aspirin), methylxanthiner (agapurin). Alle disse lægemidler bruges til at korrigere mikrocirkulationsforstyrrelser i blodkar..

Terapeutiske hjælpemidler er plasmaferese (erstatning af blodplasma med en anden væske for at fjerne toksiner), hæmosorption (oprensning af blod fra toksiner), cyclosporiner, immunoglobuliner, antikoagulantia, antiplatelet midler.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis suppleres med antimikrobielle midler. Ved behandling af urticarial vaskulitis ordineres antiinflammatoriske, anti-allergiske lægemidler, antimalaria, kombinerede vitaminmidler, hepariner.

Med allergisk vaskulitis, som er forårsaget af stafylokokker, svampe, vira, indtagelse af antibiotika, åreknuder, hypertension. Antiallergiske stoffer (suprastin), lægemidler mod vaskulær skrøbelighed (venoruton, askorutin), styrkelse af væggene i blodkar (dicinon) bruges.

Ved behandling af nodulær vaskulitis anvendes hormoner, immunsuppressiva, angioprotectors, diuretika og blodtrykssænkende medikamenter.

Systemisk vaskulitis er ikke tilgængelig til terapi med homøopati og traditionel medicin: kun lægemidler ordineret af en læge vil hjælpe med til at forbedre livskvaliteten, forlænge den og bringe den syge tilbage til et aktivt arbejdsliv.

Komplikationer

Ved hjælp af moderne terapi, der sigter mod at undertrykke immunsystemet, er det muligt at opnå vedvarende remission og forsinke virkningerne af vaskulitis. Hvis behandlingen vælges forkert, eller patienten ikke følger reglerne for at tage medicin, fortsætter sygdommen med at udvikle sig og føre til forskellige komplikationer.

De mest almindelige komplikationer er:

  • arteriel hypertension;
  • infektiøse komplikationer;
  • trombose og blødning;
  • nefrotisk syndrom;
  • pulmonal hypertension.

Systemisk vaskulitis har en meget høj risiko for komplikationer, men tidlig behandling hjælper med at bremse deres forekomst. Hvis du ikke udfører behandling, der sigter mod at undertrykke immunforsvaret, bliver prognosen ugunstig. Kun 10% af det samlede antal patienter overlevede i 5 år. Hvis aktiv terapi udføres ved hjælp af cytostatika og glukokortikosteroider, overlever 60-90% af patienterne i 5 år.

Da sygdommen er autoimmun, er der ingen specifik forebyggelse af vaskulitis. Du er nødt til at temperere din krop, spise rigtigt, behandle inflammatoriske og infektionssygdomme og styrke immunforsvaret. Hvis der er tegn på betændelse, såsom et kraftigt fald i kropsvægt, konstant svaghed, feber, ledsaget af udslæt på huden, skal du konsultere en læge. I dette tilfælde vil diagnosen blive ordineret efter diagnosen, og sygdommen kan holdes under kontrol..

Vasculitis - symptomer, årsager, typer og behandling af vaskulitis

God dag kære læsere!

I dagens artikel vil vi overveje sygdommen vaskulitis såvel som dens symptomer, årsager, typer, diagnose, behandling, folkemedicin, forebyggelse og anden nyttig information. så.

Vaskulitis - hvad er denne sygdom?

Vasculitis (lat.Vasculum) er et samlet navn for en gruppe vaskulære sygdomme, der er kendetegnet ved en inflammatorisk proces og ødelæggelse af væggene i blodkar - arterier, kapillærer, vener og andre.

Vasculitis synonymer - angiitis, arteritis.

Af patologiens natur ligner vasculitis åreforkalkning - det er baseret på en fortykkelse af karvæggen, på grund af hvilken lumen i blodbanen falder, blodcirkulationen er nedsat, samt normal blodforsyning til en bestemt del af kroppen, organ.

Blod leverer ud over at levere næringsstoffer til alle organer også ilt til dem. På grund af cirkulationsforstyrrelser, de "sultne" organer fungerer normalt, og med en fuldstændig afbrydelse i blodforsyningen til dem, begynder de at dø helt.

Årsagerne til vaskulitis er stadig ikke fuldt ud forstået (fra 2017). Der er kun antagelser - f.eks. En kombination af genetik (disponering), infektion (stafylokokk, hepatitisvirus) og ugunstige miljøfaktorer.

Klassificeringen af ​​vaskulitis inkluderer et stort antal typer og former, men afhængigt af årsagen er de opdelt i primær (uafhængig sygdom) og sekundær (vises på baggrund af andre sygdomme). Ved lokalisering er der vaskulitis på huden, hvor andre organer ikke er beskadiget, og indre, hvis konsekvenser ikke kun kan være alvorlige hjerte-kar-sygdomme, men også død.

I form er de mest populære urticarial, allergisk, kutan, systemisk og hæmoragisk vaskulitis.

Vaskulitis - ICD

ICD-10: I77.6, I80, L95, M30-M31;
ICD-9: 446, 447.6.

Vaskulitis symptomer

De almindelige symptomer på vaskulitis er:

  • Øget træthed, generel svaghed og ubehag;
  • Forøget kropstemperatur;
  • Lys hud
  • Mangel på appetit, kvalme, undertiden opkast;
  • Fald i kropsvægt
  • Forværring af hjerte-kar-sygdom;
  • Hovedpine, svimmelhed, besvimelse;
  • Synshandicap;
  • Bihulebetændelse, undertiden med dannelse af polypper i næsen;
  • Skader på nyrerne, lungerne, øvre luftvej;
  • Følsomhedsforstyrrelser - fra minimal til overfølsomhed;
  • Arthralgi, myalgia;
  • Hududslæt.

Symptomer (kliniske manifestationer) af vaskulitis afhænger i vid udstrækning af sygdommens type, placering og form, derfor kan de afvige lidt, men det største symptom er en krænkelse af den normale blodcirkulation.

Komplikationer af vaskulitis

  • Tab af syn;
  • Nyrenekrose;
  • Iskæmisk hjertesygdom (CHD);
  • Myokardieinfarkt;
  • Slag;
  • Fatal udfald.

Vasculitis årsager

Som vi allerede har nævnt, er vasiologitis etiologi ikke fuldt ud forstået, men der er bekræftede data om nogle af årsagerne.

Vaskulitis kan være forårsaget af:

  • Genetisk disponering;
  • Infektion af kroppen mod en baggrund af svækket immunitet;
  • Overaktivt immunsystem til infektion;
  • En allergisk reaktion på visse medicin;
  • Inflammatoriske processer i skjoldbruskkirtlen;
  • Autoimmune processer;
  • Komplikation af sygdomme såsom - reaktiv arthritis, glomerulonephritis, Schwarz-Jampel syndrom, systemisk lupus erythematosus.

Typer vaskulitis

Klassificeringen af ​​vaskulitis ifølge Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) i 2012 er som følger:

Efter dannelse:

Primær - udviklingen af ​​sygdommen skyldes betændelse i væggene i selve blodkarene;

Sekundær - udviklingen af ​​sygdommen skyldes reaktionen fra karene på baggrund af andre sygdomme. Sekundær kan være:

  • Vaskulitis forbundet med hepatitis B-virus (HBV);
  • Cryoglobulinemisk vaskulitis forbundet med hepatitis C-virus (HCV);
  • Vaskulitis forbundet med syfilis;
  • ANCA vasculitis (ANCA) forbundet med medicin;
  • Immunokompleks vaskulitis forbundet med medicin;
  • Vaskulitis forbundet med kræft (syn. "Paraneoplastisk vaskulitis")
  • Anden vaskulitis.

Efter lokalisering:

1. Vaskulitis i store blodkar:

- Gigantcellearitis (GCA, Hortons sygdom, temporal arteritis, senil arteritis) er en autoimmun sygdom, der er kendetegnet ved granulomatøs betændelse i hovedorgrene i aorta, oftest grenene i carotis og temporale arterier. I mange tilfælde er det kombineret med polymyalgi rheumatica, smerter og en vis stivhed i leddene i bækkenbæltet og skuldrene samt en stigning i ESR. Årsagen betragtes som menneskelig infektion med hepatitis, herpes, influenza og andre vira. Det forekommer hovedsageligt hos mennesker over 50 år gamle.

- Takayasus arteritis (ikke-specifik aortoarteritis) er en autoimmun sygdom, hvor en produktiv inflammatorisk proces udvikler sig i væggene i aorta og dens grene, hvilket fører til udslettelse. Med udviklingen af ​​sygdommen observeres sådanne patologiske processer som - dannelse af fibrøse granulomer, ødelæggelse af elastiske fibre, nekrotisering af glatte muskelceller i blodkarvæggen, hvorefter efter et stykke tid fortykkelse af intimaet og den midterste skal af karret er mulig. Nogle gange kan pulsen forsvinde i hænderne, hvorfor sygdommen har et andet navn - "pulsløs sygdom". Ifølge statistikker udvikler Takayasu arteritis oftest sig hos kvinder i en omtrentlig andel med mænd 8 til 1, og patienterne er unge mennesker fra 15 til 30 år gamle.

2. Vasculitis i mellemstore kar:

- Periarteritis nodosa (polyarteritis nodosa, periarteritis nodosa) er en inflammatorisk sygdom i arterievæggen i små og mellemstore blodkar, hvilket fører til udvikling af aneurismer, trombose og hjerteanfald. På samme tid er der ingen nyreskade (glomerulonephritis). De vigtigste grunde betragtes som intolerance over for visse lægemidler samt persistens af hepatitis B-virus (HBV).

- Kawasaki sygdom er en akut og feber sygdom, der er kendetegnet ved inflammatoriske læsioner i væggene i små, mellemstore og store diameter vener og arterier, som ofte er kombineret med slimhindelymfatisk syndrom. Det forekommer hovedsageligt hos børn.

3. Vaskulitis i små kar:

- ANCA-associeret vaskulitis (AAV):

  • Mikroskopisk polyangiitis (MPA) er en ikke fuldt ud forstået sygdom, der er forbundet med produktionen af ​​antistoffer mod cytoplasmaet af neutrofiler, hvilket er grunden til, at en inflammatorisk proces udvikler sig samtidigt i flere organer (oftest bliver lungerne og nyrerne ofre), og granulomer dannes ikke på samme tid. Læger bemærker følgende træk ved det kliniske forløb af GPA: udvikling af alvorligt lunge-nyresyndrom (ca. 50%), nyreskade (ca. 90%), lunger (30 til 70%), hud (ca. 70%), synsorganer (ca. 30%) ), perifert nervesystem (ca. 30%), mave-tarmkanal (ca. 10%).
  • Granulomatose med polyangiitis (GPA, Wegeners granulomatosis) er en alvorlig og hurtigt progressiv autoimmun sygdom, der er kendetegnet ved granulomatøs betændelse i væggene i små og mellemstore blodkar (kapillærer, venuler, arterier og arterier) med involvering i den patologiske proces i øjnene, øvre luftvej og lunger, nyrer og andre organer. I mangel af tilstrækkelig behandling kan det være dødeligt inden for 1 år. Læger bemærker følgende træk ved det kliniske forløb af GPA: skade på den øvre luftvej (90% eller mere), nyre (ca. 80%), lunger (50 til 70%), synsorganer (ca. 50%), hud (25 til 35%) ), perifert nervesystem (20 til 30%), hjerte (20% eller mindre), mave-tarmkanal (ca. 5%).
  • Eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss syndrom) er en autoimmun sygdom forårsaget af et overskud af eosinofiler i blodet og uden for blodbanen, kendetegnet ved granulomatøs betændelse i væggene i små og mellemstore kar med involvering i den patologiske proces i de øvre luftvej, lunger, nyrer og andre organer. Ofte ledsaget af bronkial astma, rennende næse og anden bihulebetændelse, feber, åndenød (dyspnø), eosinophilia.

- Immunokompleks vaskulitis i små kar:

  • Immunoglobulin-A-associeret vaskulitis (hæmoragisk vaskulitis, Schönlein-Henoch purpura, Schönlein-Genoch sygdom, allergisk purpura);
  • kryoglobulinemisk vaskulitis - karakteriseret ved skader på væggene i små kar, hovedsageligt nyrerne og huden, hvis hovedårsag er den store mængde kryoglobuliner i blodserumet, hvorfor de oprindeligt sætter sig på væggene på karene, hvorefter de ændrer sig.
  • Hypocomplementær urticarial vasculitis (anti-C1q vasculitis);
  • Anti-GBM sygdom.

4. Vaskulitis, som kan påvirke blodkar i forskellige størrelser:

  • Behcets sygdom er kendetegnet ved en inflammatorisk proces i arterier og vener af lille og mellemstore kaliber, ledsaget af hyppige tilbagefald af ulcerative formationer på slimhinderne i mundhulen, øjne, hud, kønsorganer samt skade på lungerne, nyrerne, maven, hjernen og andre organer.
  • Kogan syndrom.

5. Systemisk vaskulitis:

  • Hæmorragisk vaskulitis (Schönlein-Henoch purpura) er kendetegnet ved aseptisk betændelse i væggene i små kar (arterioler, venules og kapillærer), multipel mikrothrombose, der hovedsageligt udvikler sig i hudens kar, nyrer, tarme og andre organer. Ofte ledsaget af gigt og gigt. Den vigtigste årsag til hæmoragisk vaskulitis er den overdrevne ophobning af cirkulerende immunkomplekser i blodbanen, hvor antigener dominerer, på grund af hvilken de lægger sig på den indre overflade af blodvæggen (endotel). Efter reaktivering af proteiner ændres den vaskulære væg;
  • Lupus vasculitis;
  • Behcets sygdom;
  • Reumatoid vaskulitis;
  • Vasculitis i sarkoidose;
  • Takayasus arteritis;
  • Anden vaskulitis.

6. Vaskulitis i de enkelte organer:

  • Kutan arteritis;
  • Kutan leukocytangiitis - karakteriseret ved en isoleret inflammatorisk proces med blodkar i huden uden samtidig glomerulonephritis eller systemisk vaskulitis;
  • Primær angiitis i centralnervesystemet;
  • Isoleret aortritis;
  • Anden vaskulitis.

Diagnose af vaskulitis

Diagnose af vaskulitis inkluderer følgende undersøgelsesmetoder:

Vaskulitis er kendetegnet ved en stigning i ESR, CRP-koncentration, moderat trombocytose, normochromisk normocytisk anæmi, Ab til cytoplasma af neutrofiler (ANCA) og CEC, forlænget forløb af bihulebetændelse eller otitis media, glomerulonephritis.

Behandling af vaskulitis

Effektiviteten af ​​behandlingen af ​​vaskulitis afhænger i vid udstrækning af den rettidige og nøjagtige diagnose, behandling af berørte organer og tilknyttede sygdomme. I nogle tilfælde forsvinder sygdommen alene, som i tilfælde af primær allergisk vaskulitis.

Kompleks terapi for vaskulitis inkluderer:

1. Lægemiddelbehandling;
2. Fysioterapibehandlinger;
3. Diæt;
4. Forebyggende foranstaltninger (i slutningen af ​​artiklen).

Vigtig! Konsulter altid din læge, inden du bruger medicin.!

1. Medicinsk behandling af vaskulitis

Medicinsk behandling af systemisk vaskulitis er rettet mod følgende mål:

  • Undertrykkelse af immunpatologiske reaktioner, der er grundlaget for sygdommen;
  • Opretholdelse af en stabil og langsigtet remission;
  • Behandling af tilbagefald af sygdommen;
  • Forebyggelse af udvikling af sekundære sygdomme og komplikationer;

Medicin mod vaskulitis:

Glukokortikoider er en gruppe hormonelle lægemidler med antiinflammatoriske, anti-allergiske, immunregulerende, antistress, anti-shock og andre egenskaber. I dette tilfælde spiller disse hormoner en af ​​de vigtigste roller i behandlingen af ​​gigantisk celle arteritis (GCA) og Takayasu arteritis, hvilket i mange tilfælde bidrager til opnåelsen af ​​stabil og langvarig remission. I tilfælde af en meget hurtig reaktion på brugen af ​​glukokortikoider kan reaktionen betragtes som et yderligere diagnostisk tegn på GCA og polymyalgi rheumatica (RPM).

Blandt glukokortikoiderne er: "Prednisolon", "Hydrocortison".

Cytostatika (cytostatika) er en gruppe anticancer-lægemidler, der forstyrrer og bremser mekanismer, opdeling, vækst og udvikling af alle celler i kroppen, hvilket er især vigtigt i nærvær af ondartede (kræftformede) tumorer. Også effektiv til nefritis.

God effektivitet i behandlingen bør gives til samtidig indgivelse af cytostatika med glukokortikoider, især i tilfælde af behandling af sådan vaskulitis som ANCA, urticarial, hæmoragisk, cryoglobulinemic, gigantisk celle arteritis, Takayasus arteritis. Varigheden af ​​at tage cytostatika er fra 3 til 12 måneder.

Blandt cytostatika kan der skelnes: "Cyclophosphamid", "Methotrexat", "Doxorubicin", "Fluorouracil".

Monoklonale antistoffer er antistoffer produceret af immunceller, der har immunsuppressive og antitumoregenskaber, og det har vist sig at være effektive mod hudkræft (melanom), brystkræft og lymfatisk leukæmi. Lægemidler fra gruppen af ​​monoklonale antistoffer er ikke mindre effektive end cytostatika og bruges til behandling af ANCA vasculitis. Udnævnelsen tilrådes for uønsket brug af cytostatika. Kontraindikationer for optagelse er - tilstedeværelsen af ​​hepatitis B-virus (HBV), en positiv intradermal tuberculin-test, neutropeni såvel som et lavt niveau af IgG i blodet (immunoglobuliner i klasse G).

Blandt de monoklonale antistoffer mod vaskulitis er: "Rituximab".

Immunsuppressiva er en gruppe medikamenter, der undertrykker immunsystemets virkning. Foreskrevet i kombination med glukokortikoider.

Blandt de monoklonale antistoffer mod vaskulitis er: "Azathioprine", "Mofetila mycophenolate".

Hvis der er kontraindikationer for "kan Azathioprine" ordineres "Leflunomide".

Mofetila mycophenolat ordineres som en alternativ behandling til patienter med et ildfast eller tilbagevendende forløb af systemisk vaskulitis, for eksempel med nyreskade, dog med en stigning i det perifere blod af ALT og AST med 3 gange eller mere, samt et fald i blodpladerne (100 × 10 9 / l) og leukocytter (2,5 × 10 9 / l) holder op med at tage medicinen.

Normalt humant immunglobulin - ordineret til alvorlig nyreskade, infektiøse komplikationer, hæmoragisk alveolitis.

Anti-infektiøs terapi - bruges til sygdomme i infektiøs etiologi eller samtidig infektionssygdomme.

I nærværelse af bakterier ordineres antibakterielle lægemidler - "Trimethoprim", "Sulfamethoxazol".

I nærvær af vira ordineres antivirale lægemidler - "Interferon alpha", "Vidarabin", "Lamivudin".

For hepatitis ordineres medicin af en hepatolog, afhængigt af typen af ​​hepatitisvirus.

Afgiftningsterapi - bruges til at binde toksiner og biologisk aktive stoffer samt til at fjerne dem fra kroppen.

Som afgiftningslægemidler kan man udskille: "Atoxil", "Nutriklinz", "Polyphepan", "Enterosgel".

Blandt NSAID'er kan man skelne - "Acetylsalicylsyre", "Ibuprofen," Indomethacin "," Phenylbutazone ".

Antikoagulantia - en gruppe medikamenter, der forhindrer dannelse af blodpropper i blodkar.

Blandt antikoagulantia kan man skelne - "Warfarin", "Heparin".

Antihistaminbehandling - bruges, hvis patienten er allergisk over for medicin eller mad.

Blandt antihistaminer kan man skille sig ud - "Diazolin", "Claritin", "Tavegil", "Terfen", "Fenkarol".

Behandling af vaskulitis hos børn inkluderer også transfusionsterapi.

Kan også anvendes:

  • Hemisorption;
  • ACE-hæmmere;
  • vasodilatorer.

2. Fysioterapibehandlinger for vaskulitis

Plasmopharesis - forbedrer nyrefunktionen, hvilket reducerer risikoen for at udvikle nyresvigt i slutstadiet.

3. Diæt til vaskulitis

Diæt for vaskulitis er hypoallergen, hvilket er vigtigt for sygdommens allergiske karakter.

Produkter fra den meget allergifremkaldende gruppe er udelukket fra kosten - æg, sødmælk, skaldyr (skaldyr), kaviar, jordbær, jordbær, bananer, melon, mango, persimmoner, citrusfrugter, tomater, gulerødder, paprika, nødder, kaffe, kakao, chokolade, bagværk, industriel konserves mad såvel som individuelt utålelig mad.

Ved svær nefritis ordineres diæt nummer 7 med en yderligere gradvis overgang til en hypochlorit-diæt. Ved abdominal syndrom er brugen af ​​diæt nr. 1 indikeret.

Behandling af vaskulitis med folkemedicin

Vigtig! Inden du bruger folkemiddel mod vaskulitis, skal du sørge for at konsultere din læge.!

Samling 1. Bland 4 spsk. spiseskefulde med omhyggeligt hakkede ældre blomster, japanske Sophora-frugter, dioecious brændenælde blade, ryllik og knudeweed urt. 1 spsk. hæld en skefuld samling med et glas kogende vand, tilsæt produktet i en time, sil. Infusionen skal tages i løbet af dagen, 2-3 gange.

Samling 2. Bland 3 spsk. skeer af calendula blomster, ældre blomster, mynteblade, ryllik urt, mark horsetail, streng og poppelknopper. 1 spsk. hæld en skefuld samling med et glas kogende vand, lad dække beholderen og lad produktet brygge i 1 time, sil. Infusionen skal tages i 100 ml i løbet af dagen, hver 3. time..

Badan er tykbladet. Det bruges til at rense blodet. For at tilberede produktet skal du bruge 2 spsk. Ske af tørre blade af tykbladet bergenia hældes i en termos og hæld et glas kogende vand. Værktøjet skal infunderes natten over, tilsæt 1 spsk efter det er filtreret. en skefuld honning og drikke om morgenen på tom mave.

Bitter urter. De bruges til at rense tarmen, hvilket er obligatorisk i behandlingen af ​​vaskulitis. For at tilberede produktet skal du bruge 2 spsk. Ske af en af ​​de bitre urter (malurt, tansy, elecampane, immortelle) hældes i en termos og hæld 1 liter kogende vand, lad den stå i 2 timer, sil. Du skal drikke infusionen i en afkølet form, fortyndet med varmt kogt vand i forholdet 1 til 1 (et halvt glas), 2 gange om dagen, 30 minutter før måltider.

Grøn te. Grøn te styrker væggene i blodkar, sænker deres permeabilitet, sænker niveauet af "dårligt" kolesterol i blodet, øger tonen i hjertemuskelen. For en terapeutisk effekt skal du drikke stærk grøn te 3 gange om dagen, et glas. Den største effektivitet opnås, når den tages samtidigt med andre folkemiddelmidler.

Forebyggelse af vaskulitis

Forebyggelse af vaskulitis er ikke kun nødvendigt for at forhindre udviklingen af ​​denne sygdom, men også til dens terapeutiske formål, som vil hjælpe med at fremskynde bedring og minimere udviklingen af ​​komplikationer.

Forebyggende foranstaltninger inkluderer:

  • Undgå stress;
  • Tag ikke medicin uden at konsultere en læge;
  • Lad ikke forskellige sygdomme overlades, så de ikke bliver kroniske, især af en smitsom karakter;
  • At holde op med dårlige vaner - ryge, drikke alkoholiske drikkevarer;
  • Opretholdelse af en normal kropsvægt;
  • Føre en aktiv livsstil, bevæge dig mere;
  • Prøv ikke at spise usunde og usunde fødevarer;
  • Spise hovedsageligt mad beriget med vitaminer og sporstoffer (mineraler).

Tegn på vaskulitis hos voksne

Vasculitis er en heterogen gruppe af sygdomme, der er baseret på betændelse i den vaskulære væg med efterfølgende skade på nogle organer og systemer..

Klassifikation

I øjeblikket er der ingen ensartet klassificering af vaskulitis. I praksis bruges klassificeringen af ​​vaskulitis oftest afhængigt af størrelsen på det berørte kar:

  1. Vasculitis i store kar:
  • Temporal arteritis - en overvejende læsion af de ekstrakraniale grene i halspulsåren og nogle dele af aorta, stammer fra gigt og observeres normalt efter 40 år.
  • Takayasus syndrom - betændelse i aorta såvel som dens hovedgrene er mere almindelig i en ung alder (før 40 år).
  1. Medium vaskulitis:
  • Kawasaki sygdom er en betændelse i arterier af ethvert kaliber, hovedsageligt med mellemlang diameter. Fører til skader på koronararterier, aorta og vener. I de fleste tilfælde observeres hos børn.
  • Panarteritis nodosa - nekrotiserende betændelse i små og mellemstore arterier uden at påvirke karret i mikrosirkulerende rust og udviklingen af ​​glomerulonephritis.
  1. Vaskulitis i lille kar:
  • Kutan angiitis leukocytoclastisk - kun huden påvirkes, glomerulonephritis udvikler sig ikke.
  • Væsentlig vaskulitis cryoglobulinemic - skade på kapillærer og venuler, hvilket fører til skade på det glomerulære apparatur i nyrerne og små hudkar.
  • Schönlein-Henoch sygdom er en betændelse i alle mikrovaskulaturkar: venuler, arterioler, kapillærer. Den patologiske proces involverer hud, led, fordøjelsesorganer og nyreglomeruli.
  • Mikroskopisk polyangiitis - nekrotiserende betændelse i små og mellemstore kar, nekrotiserende glomerulonephritis, lungekapillaritis.
  • Chard-Strauss syndrom er en betændelse i luftvejene, der forårsager astma og eosinofili i blodet og ledsages af vaskulitis i små og mellemstore kar.
  • Wegeners granulomatose - nekrotiserende glomerulonephritis, betændelse i åndedrætsorganerne, skade på karvaskeriet i mikrovasculaturen samt mellemstore arterier.

Nogle af vaskulitis er systemiske (flere kropssystemer påvirkes), mens andre kun huden er involveret i den patologiske proces.

Årsager til vaskulitis

De mest almindelige årsager til vaskulitis er:

  1. Bakterielle og virale infektioner. Narpimer blev det afsløret, at nogle typer vaskulitis oftere forekommer efter hepatitis B.
  2. Allergi over for:
  • medicin (der kendes over 150 medikamenter, der kan udløse udviklingen af ​​vaskulitis: antibiotika, sulfonamid og iodholdige medikamenter, radiopaque stoffer, smertestillende midler, B-vitaminer osv.).
  • egne, endogene antigener ved gigt, systemisk lupus erythematosus, paraneoplastisk syndrom, medfødt utilstrækkelighed af blodkomponentkomponenter.
  1. Arvelighed.

I nogle tilfælde kan den nøjagtige årsag til forekomsten af ​​vaskulitis ikke bestemmes..

Temporal arteritis

Temporal arteritis er snigende ved, at den kan forårsage synstab på grund af nethindens og synsnervens død som følge af nedsat blodcirkulation.

  • intens hovedsmerter, især i de tidsmæssige og occipitale regioner,
  • dobbelt syn, angreb af midlertidig blindhed,
  • mangel på puls i perifere arterier,
  • "Intermittent claudication" i området med masseter, temporale muskler og tunge, når det på grund af den opstående smerte er nødvendigt at stoppe bevægelsen af ​​disse muskler,
  • øget kropstemperatur,
  • arteriernes ømhed og nodularitet, især den temporale,
  • tilbagevendende nakkesmerter,
  • hængende af øjenlåget,
  • nedsat appetit, ubehag.

Diagnose er ved temporær arteriebiopsi, klinisk præsentation og angiografi.

Behandling udføres med kortikosteroide medikamenter i lang tid med en gradvis reduktion i dosis for at undgå abstinenssymptomer. Nægtelse af behandling kan provokere udviklingen af ​​irreversibel blindhed.

Takayasu syndrom

Takayasu syndrom er systemisk vaskulitis, hvis årsag er ukendt. Det er mere almindeligt hos asiatiske kvinder mellem 15 og 30 år og er almindeligt kendt som ”pulsløs sygdom”. I Takayasu-syndrom påvirker betændelse aortabuen og store arterier og fører gradvist til deres blokering..

Symptomer

Ved sygdommens begyndelse er der i næsten halvdelen af ​​tilfældene:

  • feber,
  • utilpashed,
  • ledsmerter,
  • søvnforstyrrelse,
  • træthed,
  • vægttab,
  • anæmi.

Kronisering af processen forekommer gradvist, og sygdommen får en af ​​de følgende kliniske former for kurset:

  • Type I - ingen puls, skade på arterierne i subclavian og brachiocephalic bagagerum.
  • Type II - kombination af symptomer på type I og III.
  • Type III - atypisk indsnævring (stenose) i thorax eller abdominal del af aorta i en bestemt afstand fra buen og hovedgrene (denne type er mest almindelig).
  • Type IV - udvidelse og strækning af aorta og dens hovedgrene.

Diagnostik og behandling

Diagnosen bestemmes på grundlag af en fuldstændig fravær / svækkelse af puls, forekomst af støj over de berørte områder af arterierne, forekomsten af ​​symptomer på regional iskæmi samt angiografiske data (konisk eller ensartet indsnævring af brysthulen, abdominal og aortabuen og dens grene) og ultralyd (Doppler).

Behandlingen er baseret på langvarig brug af kortikosteroide medikamenter (prednison), som varer i mindst 12 måneder. Derudover ordineres vaskulære medikamenter (compliance, prodectin), antikoagulantia, antihypertensiva og hjerteglykosider. I nogle tilfælde er kirurgi indikeret.

Kawasaki sygdom

Kawasaki sygdom er systemisk arteritis, der påvirker store, mellemstore og små arterier, ofte forbundet med slimhindelymfatisk syndrom. Forekommer normalt i barndommen.

Det antages, at den vigtigste årsag til udviklingen af ​​denne sygdom er infektion med herpesvira, Epstein-Barr-vira, retrovira eller rickettsia. Arvelig disposition er også mulig.

Mekanismen for udvikling af Kawasaki-sygdom er baseret på produktionen af ​​antistoffer mod den indre foring af blodkar: Kawasaki-antigenet forekommer på membranerne i arterierne af endotelceller, og antistoffer, der interagerer med det, forårsager en tilsvarende inflammatorisk reaktion.

Symptomer

Som regel. Der er 3 hovedperioder af sygdommen: akut (op til 1,5 uger), subakut (op til 1 måned) og perioden med rekonvalesens (op til flere år).

De vigtigste symptomer på Kawasaki er som følger:

  1. Temperaturstigning inden for 2 uger.
  2. Læder:

- Forekomsten af ​​et urticarialt udslæt i perineum, bagagerum og proximale ekstremiteter i de første 5 uger fra sygdommens begyndelse.

- Smertefulde klumper på håndflader og såler.

- Udvikling af erythema, der efter 2-3 uger erstattes af desquamation.

- rødhed og tørhed i slimhinden,

- blødning og revne læber,

  1. Lymfesystem: forstørrede cervikale lymfeknuder.
  2. Det kardiovaskulære system:
  • hjertefejl,
  • pericarditis,

- koronararterieaneurismer, udvikling af myokardieinfarkt inden for 1,5 måneder efter sygdommens begyndelse,

- dannelse af aneurismer i ulnar, iliac, femoral, subclavian arterier,

- udvikling af mitral eller aorta regurgitation.

- udvikling af polyarthritis i små såvel som knæ- og ankelled.

  1. Andre symptomer, der sjældent forekommer:

Diagnostik og behandling

Diagnosen Kawasaki sygdom stilles på grundlag af følgende referencekriterier:

  1. Febervarighed mindst 5 dage.
  2. 2-sidet konjunktivitis (konjunktival rødme).
  3. Rødhed i mandlerne, hævelse og tørhed i læberne, "hindbær" -tunge.
  4. Perifere ekstremiteter: erytem, ​​ødem, peeling af huden.
  5. Polymorf udslæt.
  6. Cervikal lymfadenopati.

Hvis 5 ud af 6 kriterier er opfyldt, betragtes diagnosen som bekræftet.

Kawasaki sygdom behandles med immunglobulin og aspirin.

Nodular panarteritis

Panarteritis nodosa er en nekrotiserende vaskulitis, der påvirker små og mellemstore arterier og fører til sekundær skade på væv og organer. Konsekvenserne af en alvorlig form for panarteritis er cicatricial ændringer, blødninger og hjerteanfald..

Årsagerne til nodular panarteritis er forskellige. Disse inkluderer:

  • allergi over for medicin, vacciner, serum,
  • mad og kold allergi,
  • virusinfektion (hepatitis B, herpes, cytomegalovirus),
  • høfeber.

Skade på den vaskulære væg ledsages af øget blodkoagulation og udviklingen af ​​sekundær trombose.

Symptomer

Generelle symptomer vises først:

  • feber, der opløses efter indtagelse af kortikosteroider og ikke lettes af antibiotika,
  • muskelsmerter og ledssmerter, især i lægemusklerne og store led,
  • progressivt vægttab, det er mere udtalt end ved onkologiske sygdomme og kan udgøre et kropsvægttab på 30-40 kg på få måneder.

Klassisk panarteritis nodosa er kendetegnet ved fem hovedsyndromer, der bestemmer hele billedet af sygdommen og inkluderer skader:

  1. Nyreskibe.
  2. Maveorganer.
  3. Lunger.
  4. hjerter.
  5. Perifere nervesystem.

Nyre

Nyreskade forekommer hos 9 ud af 10 patienter og manifesterer sig:

  • vedvarende stigning i blodtrykket,
  • svær retinopati,
  • mikro- og makrohematuri,
  • udviklingen af ​​perirenalt hæmatom,
  • progression af tegn på nyresvigt over flere år.

Bughule

Organerne og karene i mavehulen påvirkes lige i begyndelsen af ​​sygdommens udvikling. Komme til syne:

  • spildt, stædigt, stigende i intensitet af smerter,
  • diarré (op til 10 gange om dagen),
  • nedsat eller ingen appetit,
  • kvalme, opkast.

I nogle tilfælde resulterer perforation af tarmsåren eller mavesår i peritonitis eller gastrointestinal blødning.

Lunger

Lungeskader hos en tredjedel af patienterne manifesteres ved bronchospasme såvel som forekomsten af ​​eosinofile lungeinfiltrater. Også karakteristisk er udviklingen af ​​vaskulær lungebetændelse, kendetegnet ved uproduktiv hoste, hæmoptyse og stigende tegn på respirationssvigt..

Et hjerte

Skade på hjertets kar med nodulær panarteritis fører til forekomst af små fokale infarkt, rytmeforstyrrelser, progressiv kardiosklerose og i sidste ende udvikling af hjertesvigt.

Nervesystem

Næsten halvdelen af ​​patienterne udvikler polyneuritis, manifesteret af skarpe smerter, parthesier og parese (især i de nedre ekstremiteter).

Andet

Skade på karrene i et bestemt område kan føre til nekrose eller koldbrændsel i organet..

I henhold til det kliniske forløb skilles følgende varianter af sygdomsforløbet:

  1. Klassisk - polysyndromiske manifestationer, vægttab, feber, nyreskade, myalgi, polyneuritis.
  2. Astmatisk - bronkospasme, der gør denne sygdom svarende til almindelig bronkial astma.
  3. Kutan tromboangiitis - isoleret hudlæsion og subkutant fedt på baggrund af vægttab, feber og muskelsmerter.
  4. Monoorgan - vedvarende arteriel hypertension på grund af renal vaskulær skade, som kommer til forgrunden.

Diagnosticering

Panarteritis nodosa diagnosticeres på baggrund af historien om sygdomsudviklingen, et typisk klinisk billede og laboratoriedata (neutrofil ph-leukocytose, øget ESR, tilstedeværelsen af ​​C-reaktivt protein osv.).

Behandling

Behandlingen sker med kortikosteroid medicin og immunsuppressiva. Parallelt er der ordineret midler til forbedring af mikrocirkulation og blodreologi samt om nødvendigt antihypertensive, smertestillende, anti-astma-lægemidler.

Essential vasculitis cryoglobulinemic (ECV)

ECV er en systemisk vaskulitis, der er kendetegnet ved afsætning af kriglobulinemiske immunkomplekser i arterioler, kapillærer og venuler og fører til skade på indre organer og systemer. Det udvikler sig hovedsageligt hos kvinder efter 50 år, især efter hypotermi.

Årsagerne til udviklingen af ​​ECV er ikke fuldt ud fastlagt, men der er en forbindelse med tilstedeværelsen af ​​kronisk viral hepatitis C og B. Cryoglobuliner, som er serumproteiner, der kan koagulere ved temperaturer under 37 grader, praktisk talt tilstoppe små kar og føre til dannelse af hæmoragisk purpura.

Symptomer

De vigtigste træk ved EKV er:

  • hæmoragisk purpura, som er en lille-plettet eller petechial, ikke-kløende udslæt i underbenene, maven, balderne;
  • migrerende polyarthralgier af en symmetrisk karakter med involvering af de proximale interphalangeale, metacarpophalangeal, knæ såvel som ankel- og albue led;
  • Raynauds syndrom;
  • polyneuropati (parasthesia, hyperestesi, følelsesløshed i de nedre ekstremiteter),
  • tørt Sjogren's syndrom,
  • udvidelse af leveren, nyrerne,
  • udvikling af glomerulonephritis og nyresvigt,
  • muskelsmerter,
  • mavesmerter, lungeanfekt osv..

Diagnostik og behandling

De mest karakteristiske ændringer for EKV er:

  • øgede gamma-globuliner,
  • øget ESR,
  • tilstedeværelse af reumatoid faktor,
  • påvisning af kryoglobuliner.

Derudover ordineres CT-scanning af brystorganerne, ultralyd i leveren, biopsi af den berørte hud og nyrer.

Behandling inkluderer plasmaferese, interferon, glukokortikoider, cyclophosphamid, antiviral terapi, monoklonale antistoffer (rituximab).

Schönlein-Henoch sygdom

Schönlein-Henoch sygdom er reumatisk purpura eller allergisk systemisk vaskulitis, der er baseret på aseptisk betændelse i små kar, multipel mikrothrombose, hudskade, nyrer, tarme og andre indre organer.

I de fleste tilfælde begynder denne vaskulitis at udvikle sig efter en øvre luftvejsinfektion. Blandt andre grunde bemærker eksperter:

  • tager visse medicin, for eksempel ampicillin, lisinopril, chlorpromazin, enalapril, quinidin, erythromycin, penicillin,
  • insektbid,
  • hypotermi,
  • madallergi.

Symptomer

Der er flere former for sygdomsforløbet:

  1. Enkel (hud) - hæmoragisk udslæt, hvoraf nogle områder kan blive nekrotiske. Ved sygdommens begyndelse koncentreres udslettet hovedsageligt i de distale dele af de nedre ekstremiteter og spreder sig derefter til balder og lår.
  2. Led (revmatoid) - smerter i de store led i de nedre ekstremiteter, ofte ledsaget af myalgi og hudlæsioner.
  3. Abdominal - spastisk abdominal smerte, tilbagevendende kvalme og opkast, gastrointestinal blødning.
  4. Nyre - proteinuri, makro- eller mikroglobulinuri, udvikling af glomerulonephritis.
  5. Lynhurtigt - omfattende blødninger, gangren i fødder, hænder og andre nekrotiske læsioner, som oftere forekommer hos børn i de første 2 år af livet efter en infektion i barndommen.
  6. Blandet - karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​symptomer på flere former for vaskulitis.

Diagnostik og behandling

Diagnosen reumatisk purpura er baseret på 4 hovedkriterier:

  1. Palpable purpura.
  2. Påbegyndelse af sygdommen inden 20 år.
  3. Mavesmerter, der forværres efter at have spist.
  4. Påvisning af granulocytter på biopsi af arterioler og venuler.

Behandlingen reduceres til at ordinere en hypoallergen diæt, tage antiplatelet midler og antikoagulantia, glukokortikosteroider og immunsuppressiva.