Lever vaskulær trombose

En sygdom kaldet levervenetrombose er også kendt som Budd-Chiari syndrom. Det vigtigste træk er indsnævring af leverkarrene, hvilket gør det vanskeligt for den fulde strøm af blod og derved danner blodpropper. Sygdommen blev først beskrevet i midten af ​​det 19. århundrede. Statistikker siger, at 1 person ud af 100.000 bliver et offer for patologi. De fleste af patienterne med sygdommen er over 45 år gamle. Budd-Chiari-syndromet har to former, kronisk - det kommer fra inflammatoriske processer, der fører til fibrose. Og akut - en konsekvens af dannelsen af ​​blodpropper i leveren. Akut trombose i fravær af indgreb er dødelig.

Udviklingsårsager

Budd-Chiari-sygdommen udvikler sig med funktionsfejl i andre organer og med komplikationer af sygdomme, der allerede er udviklet hos patienten. I dette tilfælde taler læger om den sekundære grad af udvikling af patologi. Med den primære (medfødte) udvikling forekommer sygdommen på grund af overvæksten af ​​membranen placeret i vena cava. Syndromet udvikler sig:

  • med genetiske egenskaber;
  • på grund af skaden;
  • som et resultat af andre sygdomme (cirrhose, peritonitis, pericarditis);
  • med betændelse, infektioner, ondartede formationer;
  • på grund af svag blodkoagulation (svag hæmokoagulering);
  • som en reaktion på langvarig brug af visse medicin (orale prævention);
  • efter komplikationer under graviditet, fødsel;
  • som obstruktiv thrombose i leverportalen;
  • af ukendte grunde (i 20% af tilfældene).
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Typer af leverpatologi

Tildel akutte og kroniske former for leverændringer. Den første vises pludselig, fortsætter hurtigt med svære symptomer. Akut trombose er kendetegnet ved processen med blokering af karrene i den underordnede vena cava. Der er ascites, opkast af blod, skarpe smerter i maven, ofte i højre hypokondrium. Kræver øjeblikkelig operation.

Kronisk syndrom er resultatet af inflammatoriske processer i leverens blodkar og fibrose i membranvæv. I lang tid viser patologien muligvis ingen symptomer. Med dette forløb af sygdommen øges leverens størrelse, det vaskulære væv udlånes. Opkast opstår, gulsot er muligt. Området i maven, spiserøret og tarmen kan blødes. Fører til leversvigt.

Budd-Chiari-syndrom: symptomer

Selvom læger identificerer almindelige tegn på sygdommen, udtrykkes den forskelligt hos hver patient. Individuelle egenskaber gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen korrekt. De fleste af symptomerne forekommer i den akutte form for patologi og kræver øjeblikkelig indgriben. Medicin beskriver flere symptomer på nedsat blodudstrømning i leverkarrene:

  • skarpe smerter i maven;
  • opkastning;
  • ascites;
  • diarré;
  • hævelse i benene;
  • forstørrelse af milten, leveren;
  • oppustethed;
  • blødning fra mavesåren, tarmen.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Metoder til diagnosticering af Budd-Chiari syndrom

Patientkomplikationer (cirrhose, tumorer) kan resultere i portalhypertension. Alvorlig, intens smerte i maven, leversvigt kan fortælle om en sekundær lidelse og en akut type. Ved diagnosticering af Budd-Chiari-syndrom sigter de mod at identificere sygdommen og genesis. I fremtiden gennemføres en undersøgelse for at finde ud af komplikationer af blodudstrømningsforstyrrelser af andre sygdomme. Det er vigtigt at identificere de mulige konsekvenser i hvert tilfælde..

En vigtig diagnostisk metode er indsamling af information om den medicinske historie. Når man diagnosticerer en akut form, er symptomerne udtalt, patologien vises pludselig og fortsætter hurtigt. Trombose i levervenen i lang tid har ingen karakteristika og adskiller sig kun i en stigning i leverens størrelse. Derfor er det vigtigt at finde ud af, om der er andre sidepatologier og den mulige grad af deres indflydelse..

Vi har brug for detaljerede oplysninger om den periode, hvor en mærkbar forringelse af patientens tilstand begyndte, ved at analysere hvert enkelt symptom.

Laboratorieundersøgelser og instrumentelle undersøgelser udføres for at diagnosticere lever vaskulær sygdom. Hvis blodprøven (biokemisk) er kendetegnet ved høje niveauer af protein og albumin, kan dette indikere dannelsen af ​​blodpropper. Til diagnostisk brug:

Behandling af sygdommen

Ved hjælp af medicin

Medikamenter kan forbedre tilstanden hos en person, der lider af en kronisk form for lidelser. Behandling af patologi forekommer kun i hospitaler. Det er værd at bemærke, at kun en kortvarig effekt er mulig ved brug af medicin uden yderligere kirurgisk indgreb. Taktik kan forlænge patientens liv i en periode på op til 2 år. Blandt de lægemidler, der påvirker patientens velbefindende: thrombolytika, antikoagulantia, blodplasmapræparater, diuretika, hepatoprotectors. Foreskrive midler til at forbedre stofskiftet.

Kirurgisk indgriben

Næsten hvert tilfælde af en sådan ændring i leveren, undtagen medicin, kræver en kirurgisk løsning. Forskellige typer patologi kræver en bestemt type procedure, herunder angioplastik, bypass-operation eller transplantation. I den første mulighed implanteres patienten med en stent, der udvider vena cava, og løser tromben. Hvis der er behov for bypass-operation, installerer lægen yderligere kar for at reducere det intrahepatiske tryk og normalisere blodudstrømningen. Levertransplantation er påkrævet i alvorlige tilfælde, med et akut sygdomsforløb eller med komplikationer.

effekter

Ved diagnosticering af patologi på et senere tidspunkt er udviklingen af ​​perifere lidelser mulig: peritonitis, leversvigt, ascites, venøs blødning, encephalopati og andre. Prognosen for leverændringer er individuel, afhængigt af sygdommens sværhedsgrad, kirurgiske konsekvenser og yderligere komplikationer. Negativt: alderdom, tumorer og andre ondartede formationer. Med diagnosen Budd-Chiari-syndrom er den gennemsnitlige forventede levealder for de syge op til 10 år.

Forebyggelse

Som sådan findes ikke forebyggelse af sygdommen, da handlingerne reduceres til at forhindre forringelse af tilstanden og forlænge patientens liv. Efter afslutningen af ​​det kirurgiske indgreb ordineres patienten for livslang brug af medicin og en obligatorisk diæt. Det er også vigtigt at have regelmæssige ultralydundersøgelser og de nødvendige test..

Budd kiari syndrom

Budd-Chiari-syndrom er en blokering af venøs blodstrøm i leveren, hvilket fører til hepatomegali, gulsot, ascites og leversvigt. Med fuldstændig hindring og umuligheden af ​​levertransplantation er død uundgåelig. Delvis forhindring fører til portalhypertension. På grund af en separat (uafhængig) venøs udstrømning påvirkes leverens kaudatlove ofte ikke.

Diagnosen kan bekræftes ved radioisotoptest, men i praksis gøres den sjældent. Ultralyd og computertomografi bruges til at stille en diagnose. Ændringer er ofte så subtile, at de kun kan bemærkes, når man leder efter dem. I øjeblikket spiller MR-undersøgelser en vigtig rolle. Hypertrofi af caudatlappen kan føre til indsnævring af den underordnede vena cava. Den endelige diagnose bekræftes ved leverenografi.
For at udarbejde en behandlingsplan med venografi måles trykket i de supra- og infra-hepatiske segmenter af den underordnede vena cava.

Normalt er Budd-Chiari-syndrom en konsekvens af trombose, men det kan også forekomme med tumorer eller sjældent med medfødt bindevævspatologi. De vigtigste patologiske manifestationer er centrilobular stase og sinusformet dilatation, hvilket fører til atrofi og ødelæggelse af hepatocytter omkring de centrale årer. Med udviklingen af ​​fibrose bemærkes hepatocytregenerering nær portalkanalerne.

Kombinationen af ​​trombose af den underordnede vena cava med trombose af levervenerne fører til leverinfarkt, som har et karakteristisk billede af computertomografi.

a - Budd-Chiari-syndrom. CT-scanning. For en lægmand har synlige manifestationer ingen diagnostisk værdi, undertiden er der mistanke om infiltrativ sygdom.
b - MPT i Budd-Chiari-syndrom: manifestationerne, ligesom de observerede med computertomografi, er ikke specifikke nok, men caudatloben kan skelnes fra det resterende levervæv. a - Kawagram i Budd-Chiari-syndrom: komprimering af den forstørrede kaudatlove.
b - Leverflebogram med Budd-Chiari-syndrom.
Kontrasten fyldte kun et par edderkoppesår i kaudatlappen. Computertomografi efter intravenøs administration af lipayodol.
Der er et hepatom i den højre lob af leveren, en tumor i levervenen er delvist dækket med en olieemulsion. a - Morfologi af Budd-Chiari-syndrom med ordningen.
b - Makroskopiske manifestationer af Budd-Chiari-syndrom. Blodpropp i levervenen.
c - Leverens overflade i et afsnit med Budd-Chiari-syndrom.
Man kan se lyse røde pletter med akut centrilobular stase og ujævne gulbrune foci af parenchymale infarkt. a - Budd-Chiari-syndrom: et mikroskopisk billede af udtalt stagnation og ekspansion af sinusoider i det centrilobulære område med erstatning af leverparenchym med erytrocytter.
Ændringer afspejler den hurtige indtræden af ​​obstruktion af venøs udstrømning i levervenetrombose.
b - Budd-Chiari-syndrom: centrilobulært område ved høj forstørrelse. Normalt findes blødninger i Disse rum og leverplader.
Erstatningen og forskydningen af ​​hepatocytter med erytrocytter er tydeligt synlig i leverpladerne på begge sider af de udvidede, men tomme sinusoider. Budd-Chiari-syndrom: nedsat absorption af kolloid i leveren i leverens kaudatlab og øget absorption i knogler og milt.
Scintigrafi ved hjælp af technetium. Venøs infarkt som et resultat af trombose af inferior vena cava og levervener.
Et beregnet tomogram (a) viser en lav-tæthedstromb, der strækker de venstre og midtre levervener og den underordnede vena cava.
I området for leverens venstre lap og en lille del af det forreste segment af højre lob observeres en diffus reduktion i densitet.
Et beregnet tomogram i niveauet for midten af ​​leveren (b) afslører en ekspansion af den venstre portvene og en betydelig udvidelse af den inferior vena cava trombe.

En komplet oversigt over Budd-Chiari sygdom og syndrom

Budd-Chiari syndrom og sygdom har forskellige etiologiske årsager, de samme symptomer og lignende behandling. Syndromet kaldes en krænkelse af udstrømningen af ​​blod fra det venøse system fra levervævet med udviklingen af ​​stillestående processer. Det er forbundet med nedsat blodgennemstrømning på grund af ekstravaskulære årsager. Sygdommen opstår, når der er nedsat blodcirkulation i leveren. Det adskiller sig fra syndromet, da udvikling sker på grund af vaskulære ændringer. Forskellen mellem sygdommen og syndromet ligger også i den forskellige forekomst af de samme symptomer.

Klassificering, patogenese

Det er baseret på den etiologiske faktor, patologiets forløb, området med obstruktion. Sorter af syndromet, afhængigt af årsagen:

  • posttraumatisk - abdominal traume;
  • idiopatisk - årsagen til syndromet er ikke konstateret;
  • medfødt - stenose, infektion i den underordnede vena cava;
  • trombotisk - forbundet med antiphospholipid syndrom, graviditet, indtagelse af prævention, mangel på protrombin 3, natlig paroxysmal hæmoglobinuri;
  • på baggrund af onkologiske sygdomme;
  • skrumplever i leveren.

I henhold til sværhedsgraden er Budd-Chiari syndrom opdelt i 2 former - akut og kronisk. I henhold til lokaliseringen af ​​forhindring er der 3 typer:

  1. Mindre vena cava-blokering, sekundær obstruktion i levervenen.
  2. Lukning af lumen fra store levervener.
  3. Lille venetrombose.

Patogenesen er baseret på en krænkelse af udstrømningen af ​​venøs væske fra leveren, forekomsten af ​​portalhypertension. Udviklingshastigheden af ​​disse processer afhænger af formen af ​​syndromet (akut, kronisk). Ved det første forstørres leveren med erhvervelsen af ​​en cyanotisk farve. Mikroskopi afslører stillestående processer i leveren, ændringer i dens lobuler. Progression fører til kongestiv cirrhose. Den anden form er forbundet med en fortykning af væggene i venerne, udseendet af blodpropper og en mulig komplet blokering af karens lumen.

Årsager til sygdommen

Den vigtigste forudsætning for udvikling af syndromet er en indsnævring, fuldstændig fusion af den vaskulære væg, som forhindrer naturlig blodgennemstrømning. Årsagerne er:

  • akut betændelse i bughulen;
  • patologiske processer i hjertets ydre væv (pericarditis);
  • trombose;
  • medfødte ændringer i den underordnede vena cava;
  • abdominal traume;
  • lever sygdom;
  • hormonelle antikonceptionsmidler;
  • fejl i koagulationssystemet;
  • bestråling af kroppen;
  • hemoblastosis;
  • komprimering af vener med en tumor.

Infektionssygdomme fører også til udviklingen af ​​syndromet:

  • ekinokokkose;
  • Crohns sygdom;
  • tuberkulose;
  • amoebiasis;
  • syfilis;
  • tuberkulose;
  • aspergillose;
  • sarkoidose.

Uden grund identificeret betragtes processen som idiopatisk.

Symptomer på Budd-Chiari-syndrom

Symptomerne afhænger af udviklingshastigheden af ​​den patologiske tilstand (akut, subakut, kronisk), stedet for fartøjets blokering. Det kliniske billede er påvirket af samtidige sygdomme, der forværrer udviklingen af ​​syndromet. I den akutte form forekommer en skarp smerte, der vokser i højre hypokondrium (leverregion), den epigastriske region. Kan ledsages af opkast. Når den underordnede vena cava er involveret i processen:

  • hævelse i benene;
  • en stigning i det venøse mønster af den forreste abdominalvæg;
  • ophobning af væske i bughulen;
  • udseendet af tegn på hydrothorax.

I et kronisk forløb er sygdommen asymptomatisk i lang tid. Der er en gradvis stigning i levervolumen. Når syndromet udvikler sig, vises smerter i leverområdet og opkast. I fremtiden udvikles cirrhose, splenomegaly, venerne på den forreste abdominalvæg og bryst udvides. Terminalstadiet er kendetegnet ved svær portalhypertension, leversvigt, mesenterisk thrombose. Gulsot er ekstremt sjældent. Med et fulminant forløb øges symptomerne på leversvigt hurtigt, ascites og hepatomegaly udvikler sig hurtigt.

Diagnosticering

Under den indledende undersøgelse kan gastroenterologen registrere en forøgelse af grænserne i leveren, milten, væsken i bughulen. For at bekræfte diagnosen ordineres patienten laboratoriebloddiagnostik:

  • blodkemi;
  • generel blodanalyse;
  • coagulogram.

Med deres hjælp er det muligt at identificere leukocytose, forstyrrelse af koagulationssystemet, øget ESR, AST, ALT. Hvis du har mistanke om tilstedeværelsen af ​​Budd-Chiari-syndrom, ordineres et sæt instrumental diagnostiske metoder:

  • Doppler-ultralyd - metoden giver dig mulighed for at identificere overtrædelser i blodkarets arbejde, blodpropper, stenoser i leverens blodårer;
  • portografi - undersøgelse af portalvenesystemet med introduktion af et kontrastmiddel;
  • Røntgenbillede af maveorganerne - tilstedeværelse af ascites, en stigning i leverens størrelse, milt, åreknuder i spiserøret;
  • hepatomanometri - måling af tryk i leverens blodårer;
  • splenometri - måling af trykniveauet i milten.
  • Ultralyd i leveren - undersøgelsen giver information om leverens struktur og tilstand, giver dig mulighed for at identificere udvidede årer;
  • MR - med dens hjælp registreres nekrotiske områder i levervævet, fedtegenerering, atrofiske processer;
  • CT - identifikation af heterogene områder;
  • leverbiopsi - hjælper med at opdage områder med nekrose, fibrose, overbelastning;
  • scintigraphy - bestemmelse af lokalisering af trombose.

Fysisk undersøgelse, palpation, data fra instrumentelle og laboratoriemetoder er med til at etablere en diagnose i et komplekst klinisk billede.

Behandling

Det er helt umuligt at helbrede sygdommen, men det er muligt at lindre patientens tilstand og forlænge hans liv. Terapi er rettet mod kilden til sygdommen. Den vigtigste metode er kirurgi.

Konservativ terapi

Lægemiddelbehandling har ringe virkning, forlænger patientens liv i op til to år. Mål - at reducere højt tryk i portvenen, forhindre komplikationer, normalisere blodgennemstrømningen, eliminere symptomer på sygdommen.

  • thrombolytika (streptokinase) - en gruppe medikamenter til opløsning af blodpropper;
  • antikoagulantia (Curantil) - reducer aggregeringen af ​​erythrocytter og blodplader, tynd blodet;
  • glukokortikoider (Prednisolon) - har en smertestillende, antiallergisk effekt, reducerer betændelse i blodkar og lever;
  • diuretika (Furosemid) - fjern overskydende væske fra kroppen, er nødvendige for ascites, ødemer;
  • lægemidler, der forbedrer metabolske processer i levervæv (Essentiale forte) - øger levercellernes modstand mod utilstrækkelig blodforsyning.

Korrekt ernæring yder et væsentligt bidrag. Det er nødvendigt at reducere brugen af ​​bordsalt, væsker, mad med højt kolesteroltal.

Kirurgi

Mangel på kirurgisk indgreb fører til udvikling af komplikationer og efterfølgende - død. Kirurgi for Budd-Chiari-symptomet kan forlænge patientens liv. Metoder:

  1. Omgå - skabe en forbindelse mellem ikke-kommunikerende fartøjer. Manipulationen udføres mellem den underordnede cava og portalen. Ved hjælp af denne forbindelse bevæger væsken sig og forbigår leveren og de tromblerede områder..
  2. Oprettelse af anastomoser - vaskulære meddelelser genskabes ved hjælp af kunstige hule proteser.
  3. Proteser af den overlegne vena cava - det beskadigede område erstattes med et implantat (biologisk eller kunstig).
  4. Membranotomi - udvidelse af venens lumen ved excision af septa, vedhæftninger.
  5. Ballonudvidelse, stenting - ved hjælp af et specielt kateter udvides karens lumen. En metalstent anbringes på stedet for stenosen. Det forhindrer re-reduktion af venelumen.
  6. Levertransplantation - transplantation af et sundt donororgan.

Kirurgisk behandling har høje effektivitetshastigheder. Den mest effektive metode er en syg organtransplantation. Det kan hjælpe med at forlænge livet til 22 år (rekordvarighed med Budd-Chiari syndrom).

Komplikationer

Ved samtidig svære sygdomme kan syndromet manifestere sig ved intern blødning, forstyrrelse af urinvejen. I mangel af rettidig hjælp kan patienter dø af udviklingen af ​​komplikationer:

  • ascites;
  • blødning fra åreknuder i maven, spiserøret;
  • portal hypertension;
  • hepato-renalt syndrom;
  • leversvigt;
  • peritonitis;
  • parenchymal blødning;
  • hepatisk encephalopati;
  • dysuri.

På det sidste trin udvikles leverkoma - en alvorlig forstyrrelse i nervesystemets funktioner. En ophidset euforisk tilstand opstår, søvn, tænkning, orientering i tid og rum forstyrres. Personen er forvirret, reagerer utilstrækkeligt på, hvad der sker omkring ham (græder, skrig). Der er en rysten i hænderne, en karakteristisk "lever" lugt fra munden, blødning i mave-tarmkanalen. Som et resultat udvikles hæmoragisk syndrom, kramper, faldende blodtryk, falmende reflekser, udvidede pupiller og åndedrætsstop..

Prognose og forebyggelse

Prognosen for syndromet afhænger af tromboseniveauet, den årsagsmæssige faktor, leverens funktionelle evner, processens fase. En ugunstig prognose er typisk for den akutte form for sygdommen, da patienter hovedsageligt dør af leverkoma, peritonitis, mesenterisk venetrombose. Prognosen forværrer alderdom, tilstedeværelsen af ​​tumorer. Resultatet af sygdommen påvirkes af indikatorerne i Child-Turcotte-Pugh skalaen. Det tager højde for tilstedeværelsen af ​​ascites, leverencefalopati, indikatorer for albumin, bilirubin, protrombintid, INR. Højt antal betyder dårlig prognose.

Forebyggende foranstaltninger er at forhindre og stoppe udviklingen af ​​sygdommen. Det er nødvendigt at spise korrekt på en afbalanceret måde for at overvåge niveauet af kolesterol, leverens tilstand. Gennemgå en årlig forebyggende undersøgelse af en phlebologist. Undgå at ryge, drikke stærke alkoholholdige drikkevarer. Læger bør uddanne befolkningen.

Badd-Chiari syndrom og sygdom er en alvorlig, sjælden, uhelbredelig sygdom. Patienten skal behandles af kirurger, hepatologer, gastroenterologer. Det er strengt forbudt at behandle patologi på egen hånd, derhjemme. Dette er fyldt med alvorlige komplikationer, der i sidste ende vil føre til død. Ved de første tegn på sygdommen er det nødvendigt hurtigt at kontakte en specialist, gennemgå en omfattende undersøgelse og behandling. Rettidig hjælp kan redde liv.

Budd-Chiari syndrom: årsager, tegn, diagnose, hvordan man behandler, prognose

Sygdom og Budd-Chiari-syndrom er tilstande, der opstår, når blodcirkulationen i leveren er nedsat, som adskiller sig i udvikling og symptomatologi. Syndromet er kun en krænkelse af blodstrømmen forårsaget af ekstravaskulære årsager. Budd-Chiari-sygdom er ofte en sekundær vaskulær læsion på baggrund af samtidig patologi. På trods af forskellige etiologiske baser har begge tilstande lignende symptomer, der kun adskiller sig i hastigheden af ​​deres udvikling..

ætiologi

Årsagerne til Budd-Chiari-syndrom er mangfoldige. Alle af dem er opdelt i to grupper - medfødt og erhvervet. I denne forbindelse har forskere identificeret de vigtigste former for patologi: primær og sekundær.

  • Sygdommen forårsaget af en medfødt anomali - membranøs infektion eller stenose af den underordnede vena cava, er almindelig i Japan og Afrika. Det opdages ved en tilfældighed under undersøgelse af patienter for andre leversygdomme, vaskulære lidelser eller ascites af ukendt oprindelse. Denne form for syndromet er primær. Medfødt afvigelse af leverfartøjer - sygdommens vigtigste etiopatogenetiske faktor.
  • Sekundært syndrom er en komplikation af peritonitis, abdominal traume, pericarditis, ondartede neoplasmer, leversygdomme, kronisk colitis, thrombophlebitis, hæmatologiske og autoimmune lidelser, ioniserende stråling, bakterielle infektioner og helminthiske invasioner, graviditet og fødsel, kirurgi, forskellige invasive medicinske procedurer, lægemidler.
  • Idiopatisk syndrom udvikler sig i 30% af tilfældene, når det er umuligt at fastslå den nøjagtige årsag til sygdommen.

Den etiologiske klassificering af syndromet har 6 former: medfødt, trombotisk, post-traumatisk, inflammatorisk, onkologisk, lever.

Patogenetiske forbindelser af syndromet:

  1. Virkningen af ​​den årsagsmæssige faktor,
  2. Begrænsning og obstruktion af vener,
  3. Langsom blodgennemstrømning,
  4. Udvikling af stillestående fænomener,
  5. Ødelæggelse af hepatocytter med ardannelse,
  6. Hypertension i portalvenesystemet,
  7. Kompensatorisk blodudstrømning gennem de små vener i leveren,
  8. Mikrovaskulær organiskæmi,
  9. Nedsat perifer levervolumen,
  10. Hypertrofi og induration af organets centrale del,
  11. Nekrotiske processer i levervævet og død af hepatocytter,
  12. Leverdysfunktion.

Patologiske tegn på sygdommen:

  • Forstørret, glat og lilla levervæv, der minder om muskatnød;
  • Inficerede thrombotiske masser;
  • Blodpropper, der indeholder tumorceller;
  • Udtalt venøs overbelastning og lymfatase;
  • Centrilobular nekrose og avanceret fibrose.

Sådanne patologiske ændringer fører til udseendet af de første symptomer på sygdommen. Med okklusion af en leverven kan karakteristiske symptomer være fraværende. Blokering af to eller flere venøse kufferter resulterer i nedsat portalblodgennemstrømning, øget tryk i portalsystemet, udvikling af hepatomegali og overstrækning af leverkapsel, som klinisk manifesteres af smerter i den rigtige hypokondrium. Ødelæggelse af hepatocytter og organdysfunktion - årsager til patienters handicap eller død.

Faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​portalvenetrombose:

  1. Stillesiddende eller stående arbejde,
  2. Stillesiddende livsstil,
  3. Mangel på regelmæssig fysisk aktivitet,
  4. Dårlige vaner, især rygning,
  5. At tage visse medikamenter, der øger blodkoagulationen,
  6. Overvægtig.

Forebyggelse

Sygdommen er kendetegnet ved betændelse i væggen inde i leverkarrene med blokering. På grund af vanskeligheden ved udstrømning stagnerer blod i leveren. Ud over sygdommen skelner lægerne Budd-Chiari-syndrom separat som en sekundær organskade: andre årsager, der ikke er direkte relateret til leverkarrene, fører til en krænkelse af udstrømningen af ​​venøst ​​blod.

Oftest diagnosticeres Budd-Chiari-sygdom hos middelaldrende kvinder. Årsagerne til forekomsten er som følger:

  • arvelige defekter i portvenen, andre leverkar;
  • operationer, traumer i bughulen;
  • drægtighedsperiode, fødsel;
  • blodkoagulationspatologi, en tendens til trombose;
  • langvarig brug af antikonceptionsmidler med hormoner;
  • kræft i maven;
  • forskellige leversygdomme;
  • betændelse i bughinden og hjertetasken;
  • infektioner;
  • polycytæmi.

Disse faktorer udløser indsnævring af venerne (op til fuldstændig forhindring), blodgennemstrømningen bremses, blodet begynder at stagnere i leveren. Hepatocytter (organceller) begynder at nedbrydes med ardannelse.

Vævet bliver tættere, komprimerer beholderne endnu mere. Blodcirkulationen forværres fuldstændigt, en mangel på ilt og næringsstoffer fører til atrofi langs organets kanter, i midten - til en stigning i internt tryk, udseendet af portalhypertension.

Sammen med en funktionsfejl i organet bestemmer det de kliniske manifestationer.

Forstørrelse af maven Symptomer og tegn er de samme i både sygdommen og Budd-Chiari-syndrom og afhænger helt af antallet af berørte årer. Der er 3 former for sygdommen:

  1. Akut form. Klager opstår pludseligt, alvorligheden af ​​tilstanden øges hurtigt. Patienter er bekymrede for kvalme, opkast, alvorlige smerter til højre under ribbenene, gul hud, hævelse i benene. Brede, sene blodårer er synlige under huden. Leverens størrelse øges dramatisk. Ascites og hydrothorax udvikler sig - væsken i brysthulen og underlivet. Nyrer mislykkes. Blodkoagulation stiger. Efter et par dage falder patienten i koma og dør..
  2. Subakut form. Patologiens manifestationer er de samme, men mindre udtalt.
  3. Kronisk kursus. Det er kendetegnet ved vage symptomer: svaghed, konstant træthed. Gradvis levercirrose med funktionel insufficiens, portalhypertension med tilhørende tegn: ømhed i højre del af maven, opkast, åreknuder, indre blødninger, fordøjelsessystemer.

Patologi har et aggressivt forløb, udviklingen af ​​komplikationer udgør en formidabel livsfare: skrumpelever, nedsat nyrefunktion, blødning inde i kropshulrummet, ascites, hydrotorax, koma, død.

Behandlingsmetoder

Det er muligt at behandle Budd-Chiari-syndrom med både medicin og kirurgisk korrektion..

Symptomatisk terapi er designet til at forbedre blodcirkulationen i leverkarrene for at undgå komplikationer. Lægen ordinerer:

  • vanddrivende medikamenter (fjern overskydende vand, bekæmp ødemer);
  • glukokortikosteroider (svækker betændelse);
  • hepatoprotectors (lægemidler, der normaliserer metaboliske processer i hepatocytter);
  • thrombolytika (ødelægge blodpropper);
  • antikoagulantia (forhindrer blodpropper).

Den primære behandling af Budd-Chiari-syndrom er kirurgi. Årsag til afslag: leversvigt, venøs trombose. Her er en generel oversigt over de anvendte operationer:

  • shunting, anastomoser, der omgår den ikke-arbejdende del af venen;
  • proteser (udskiftning af en del af fartøjet med et implantat);
  • ballonudvidelse, stenting af den underordnede kønsvene (udvidelse af stenosisstedet; installation af en metalstruktur beskytter mod ny indsnævring);
  • membranotomi (dissektion af vedhæftninger inde i beholderen);
  • levertransplantation (den bedste behandlingsmetode). Levertransplantation

Vejrudsigt

Patologi er ekstremt dårligt behandlet, bedring er umulig. Prognosen er ugunstig.

Uden passende behandling i et længerevarende kursus - højst 3 år. Og i den akutte form - kun et par dage. Succesfuld levertransplantation forlænger levetiden med op til 10 år.

Forebyggelse af Budd-Chiari sygdom inkluderer forebyggelse og behandling af kroniske sygdomme, overholdelse af en sund livsstil.

  • afbalanceret diæt;
  • aktiv livsstil;
  • rettidig diagnose og behandling af inflammatoriske sygdomme i kroppen;
  • årlige forebyggende undersøgelser
  • sundhedsuddannelse blandt befolkningen.

Er du bekymret for noget? Ønsker du at vide mere detaljeret information om sygdom og Budd-Chiari-syndrom, dens årsager, symptomer, metoder til behandling og forebyggelse, sygdomsforløbet og diæt efter det? Eller har du brug for en inspektion? Du kan aftale en aftale med en læge - Eurolab-klinikken er altid til din tjeneste! De bedste læger vil undersøge dig, studere de ydre tegn og hjælpe med at identificere sygdommen ved symptomer, rådgive dig og yde den nødvendige hjælp og diagnosticere. Du kan også ringe til en læge derhjemme. Eurolab-klinikken er åben for dig døgnet rundt.

Sådan kontakter du klinikken: Telefonnummeret til vores klinik i Kiev: (38 (multikanal). Klinikens sekretær vælger en praktisk dag og time for dig at besøge lægen. Vores koordinater og retninger er vist her. Se mere detaljeret om alle klinikens tjenester på dens personlige side.

Hvis du tidligere har foretaget nogen undersøgelser, skal du sørge for at tage deres resultater til en konsultation med en læge. Hvis forskningen ikke er udført, vil vi gøre alt, hvad der er nødvendigt i vores klinik eller med vores kolleger i andre klinikker.

Dig? Du skal være meget forsigtig med dit helbred generelt. Folk er ikke opmærksomme på symptomerne på sygdomme og er ikke klar over, at disse sygdomme kan være livstruende. Der er mange sygdomme, som i første omgang ikke manifesterer sig i vores krop, men til sidst viser det sig, at det desværre er for sent at behandle dem. Hver sygdom har sine egne specifikke tegn, karakteristiske ydre manifestationer - de såkaldte symptomer på sygdommen. Identificering af symptomer er det første trin i diagnosticering af sygdomme generelt. For at gøre dette skal du bare undersøges af en læge flere gange om året for ikke kun at forhindre en frygtelig sygdom, men også for at bevare et sundt sind i kroppen og kroppen som helhed..

Hvis du ønsker en læge, skal du bruge afsnittet om onlinekonsultation, måske finder du svar på dine spørgsmål der og læse tip til pleje af dig selv. Hvis du er interesseret i anmeldelser af klinikker og læger, kan du prøve at finde de oplysninger, du har brug for, i afsnittet All medicin. Registrer også på Eurolab medicinsk portal for konstant at blive opdateret med de seneste nyheder og informationsopdateringer på webstedet, som automatisk sendes til din mail.

Symptomer

Det kliniske billede af Budd-Chiari-syndrom bestemmes af dets form. Den vigtigste grund til at tvinge patienten til at se en læge er smerter, der berøver søvn og hvile.

  • Den akutte form for patologi opstår pludselig og manifesterer sig som en skarp smerte i underlivet og højre hypokondrium, dyspeptiske symptomer - opkast og diarré, gul hud i hud og sklera, hepatomegali. Hævelse i benene ledsages af udvidelse og svulmning af de saphene vener i maven. Symptomerne forekommer uventet og hurtigt skrider frem og forværrer patienternes generelle tilstand. De bevæger sig med store vanskeligheder og kan ikke længere tjene sig selv. Nyredysfunktion udvikler sig hurtigt. Fri væske ophobes i brystet og maven. Lymfostase vises. Sådanne processer er praktisk talt ikke tilgængelige for terapi og ender i koma eller død af patienter..
  • Tegn på subakut form af syndromet er: hepatosplenomegaly, hyperkoagulerbart syndrom, ascites. Symptomatologien stiger inden for seks måneder, evnen til at arbejde hos patienter falder. Den subakutte form bliver normalt kronisk.
  • Den kroniske form udvikler sig på baggrund af thrombophlebitis i leverens blodåre og væksten af ​​fibrøse fibre ind i deres hulrum. Det kan muligvis ikke manifestere sig i mange år, det vil sige det kan være asymptomatisk, eller det kan manifestere sig som tegn på asthenisk syndrom - lidelse, svaghed, træthed. I dette tilfælde er leveren altid forstørret, dens overflade er tæt, kanten stikker ud under kystbuen. Syndromet detekteres først efter en omfattende undersøgelse af patienter. Efterhånden har de ubehag og ubehag i den rigtige hypokondrium, manglende appetit, flatulens, opkast, icterus i sklera, hævelse i anklerne. Smertesyndrom udtrykkes moderat.
  • Den lynhurtige form er kendetegnet ved en hurtig stigning i symptomer og udviklingen af ​​sygdommen. På få dage udvikler patienter gulsot, nyrefunktion, ascites. Officiel medicin kender isolerede tilfælde af denne form for patologi..

I mangel af støttende og symptomatisk behandling udvikles alvorlige komplikationer og farlige konsekvenser:

  1. Indre blødninger,
  2. dysuri,
  3. trykforøgelse i portalsystemet,
  4. åreknuder i spiserøret,
  5. hepatosplenomegali,
  6. skrumplever i leveren,
  7. hydrotoraks, ascites,
  8. leverencefalopati,
  9. leverinsufficiens,
  10. bakteriel peritonitis.


en konsekvens af stigningen i portalhypertension - symptomet "medusas hoved" og ascites (højre)
På det sidste stadium af progressiv leversvigt opstår et koma, hvorfra patienter sjældent kommer ud og dør. Leverkoma er en forstyrrelse i centralnervesystemet forårsaget af alvorlig leverskade. Koma er kendetegnet ved konsekvent udvikling. Først udvikler patienter en ængstelig, ophidset eller kedelig, apatisk tilstand, ofte - eufori. Tænkning bremser, søvn og orientering i rum og tid forstyrres. Derefter forværres symptomerne: patienter har forvirring, de skrig og græder, reagerer skarpt på almindelige begivenheder. Symptomer på meningisme forekommer, "lever" lugt fra munden, rysten i hænderne, blødninger i mundslimhinden og mavetarmkanalen. Hæmorragisk syndrom er ledsaget af ødematøs ascitisk. Skarp smerte i højre side, unormal vejrtrækning, hyperbilirubinæmi er tegn på det terminale stadie af patologi. Patienterne har anfald, eleverne udvides, trykfald, reflekser falmer væk, vejrtrækningen stopper.

Hvordan manifesterer den kroniske form?

Den kroniske form findes hos 85–95% af patienterne og er forårsaget af ikke-trombotiske metoder til venøs skade (betændelse, fibrose). Det kan fortsætte i lang tid uden klager eller ledsages af øget træthed. Symptomerne vises gradvist:

  • det er muligt at påvise en markant stigning i leveren med moderat smertsyndrom, dens overflade og kant er tæt;
  • forårsager blødning fra åreknuder i maven, tarmen, spiserøret;
  • ascites og leversvigt dannes langsomt;
  • smerter til højre i hypokondrium;
  • opkast og stigende hudhud.

Sygdommens varighed er mere end seks måneder.

Diagnosticering

Diagnose af Budd-Chiari-syndrom er baseret på kliniske tegn, anamnestiske data og resultaterne af laboratorie- og instrumentteknikker. Efter at have hørt på klager fra patienter, foretager lægerne en visuel undersøgelse og afslører tegn på ascites og hepatomegaly.

Yderligere undersøgelser gør det muligt at stille den endelige diagnose.

  • Hemogram - leukocytose, øget ESR,
  • Koagulogram - en stigning i protrombintid og -indeks,
  • Blodbiokemi - aktivering af leverenzymer, øget bilirubin niveau, nedsat total protein og nedsatte fraktionelle forhold,
  • I ascitisk væske - albumin, leukocytter.
  1. Ultralyd i leveren - udvidelse af levervenerne, udvidelse af portalen.
  2. Doppler-ultrasonografi - vaskulære forstyrrelser, trombose og stenose i levervenerne,
  3. Portografi - undersøgelse af portalvenesystemet efter introduktionen af ​​et kontrastmiddel i det;
  4. Hepatomanometri og splenometri - måling af tryk i leveren og milten;
  5. Røntgenbillede af bughulen - ascites, karcinom, hepatosplenomegaly, åreknuder i spiserøret;
  6. Kontrastforbedret angiografi og venohepatografi - lokalisering af tromben og graden af ​​nedsat levercirkulation;
  7. CT - leverhypertrofi, parenchymalt ødem, heterogene områder i levervævet;
  8. MR - atrofiske processer i leveren, fokus på nekrose i levervævet, fedtgenerering af organet;
  9. Leverbiopsi - fibrose, nekrose og atrofi af hepatocytter, overbelastning, mikrotrombi;
  10. Scintigrafi giver dig mulighed for at bestemme placeringen af ​​trombosen.

En omfattende undersøgelse giver dig mulighed for at etablere en nøjagtig diagnose, selv med det mest komplekse kliniske billede. Prognose og behandlingstaktik afhænger af, hvor korrekt og hurtigt sygdommen diagnosticeres..

nødsituationer

På ethvert tidspunkt og i enhver form for Budd-Chiari-syndrom kan patientens tilstand forværres af en nødsituation. I sådanne tilfælde kræves hastende professionel medicinsk assistance. Denne tilstand er kendetegnet ved:

  • pludselig begyndelse af de mest ubehagelige og smertefulde symptomer;
  • brun kvalme og opkast;
  • vandladning, lille mængde urin;
  • afføring med en tjære-lignende konsistens og skær.

Helbredende aktiviteter

Budd-Chiari-syndrom er en uhelbredelig sygdom. Generelle terapeutiske forholdsregler lette og i kort tid lindrer patienternes tilstand og forhindrer udvikling af komplikationer.

  • Fjernelse af den venøse blok,
  • Eliminering af portalhypertension,
  • Gendannelse af venøs blodstrøm,
  • Normalisering af blodtilførsel til leveren,
  • Forebyggelse af komplikationer,
  • Eliminering af patologisymptomer.

Alle patienter er underlagt obligatorisk indlæggelse. Gastroenterologer og kirurger ordinerer følgende grupper medicin til dem:

  1. diuretika - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. medicin-hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroider - "Prednisolon", "Dexamethason",
  4. antiplateletmidler - "Kleksan", "Fragmin",
  5. thrombolytika - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. proteinhydrolysater,
  8. transfusion af erythrocyttmasse, plasma.

Med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer får patienterne ordineret cytostatika. Diætterapi er af stor betydning i behandlingen af ​​ascites. Det består i at begrænse natrium. Høje doser af diuretika og paracentese er indikeret.

Konservativ behandling er ineffektiv og giver kun forbedring på kort sigt. Det forlænger levetiden med 2 år for 80% af patienterne. Når lægemiddelterapi ikke klarer portale hypertension, anvendes kirurgiske metoder. Dødelige komplikationer udvikler sig inden for 2-5 år uden operation. Død forekommer i 85–90% af tilfældene. Leverinsufficiens og encephalopati behandles kun symptomatisk, hvilket er forbundet med irreversibiliteten af ​​patologiske ændringer i organerne.

Kirurgisk intervention er rettet mod at normalisere blodforsyningen til leveren. Før operationen gennemgår alle patienter angiografi, som giver dig mulighed for at bestemme årsagen til okklusionen af ​​levervenerne.

De vigtigste typer operationer:


eksempel på bypass-operation

  • anastomose - erstatning af patologisk ændrede kar med kunstige beskeder for at normalisere blodgennemstrømningen i leverens blodårer;
  • shunting - en operation, der gendanner blodgennemstrømningen i leverkarrene ved at omgå okklusionsstedet ved hjælp af shunts;
  • vena cava proteser;
  • dilatation af de berørte årer med en ballon;
  • vaskulær stenting;
  • angioplastik udføres efter ballonudvidelse;
  • levertransplantation er den mest effektive metode til behandling af patologi.

Kirurgisk behandling er effektiv i 90% af de opererede patienter. Levertransplantation giver dig mulighed for at opnå god succes og forlænge patienternes levetid med 10 år.

Behandling

Først og fremmest er handlingen fra specialister med denne diagnose rettet mod understøttende terapi. Det er nødvendigt at genoprette venenes tålmodighed på kort tid og sikre en fuld strøm af blod.

Sygdommens form - akut eller kronisk, såvel som graden af ​​skade og patientens generelle tilstand har en enorm indflydelse på valget af terapi.

Det grundlæggende i terapi er:

  • Tilvejebringelse af symptomatisk behandling afhængigt af de identificerede patologier;
  • Forebyggelse af komplikationer såsom ascites eller leversvigt;
  • Tilvejebringelse af venøs udstrømning og losning af leveren;
  • Forebyggelse af udvikling af yderligere tilstoppede årer.

Vejrudsigt

Den akutte form for Budd-Chiari-syndrom har en dårlig prognose og ender ofte i udviklingen af ​​alvorlige komplikationer: koma, intern blødning og bakteriel betændelse i bughinden. I mangel af tilstrækkelig terapi forekommer død inden for 2-3 år efter udseendet af de første kliniske tegn på sygdommen..

Ti års overlevelse er typisk for patienter med et kronisk forløb af syndromet. Resultatet af patologi påvirkes af: etiologi, patientens alder, tilstedeværelsen af ​​nyre- og leversygdomme. En komplet helbredelse af patienter er i øjeblikket umulig. Udviklingen af ​​transplantation i fremtiden vil hjælpe med at øge chancerne for patienter for bedring markant.

Differential diagnose

Differentialdiagnose skal nødvendigvis udelukke manifestationer af veno-eksklusiv sygdom og tegn på hjertesvigt.

Veno-okklusiv patologi dannes hos 1/4 af patienterne efter knoglemarvstransplantation og kemoterapi. Det er forårsaget af lukning af små venuler i levervævet, mens skader på store kar forekommer den ringere vena cava-zone ikke. Ingen progressiv leversvigt.

Hjertesvigt har sine egne årsager: myokardiel sygdom, dekompensation af hjertedefekter, udvikling af aneurisme, en historie med akut hjerteinfarkt. Dyspnø og takykardi dominerer blandt klager. Ved svigt i højre ventrikulære er leveren forstørret, men ikke så smertefuld og afviger i densitet. Ascites vokser gradvist.

Klassifikation

- Primært Budd-Chiari-syndrom.

Det forekommer med medfødt stenose eller membranøs infektion i den underordnede vena cava. Membranøs infektion i den underordnede vena cava er en sjælden patologisk tilstand. Oftest findes blandt beboere i Japan og Afrika. I de fleste tilfælde diagnosticeres patienter med membranøs infektion i den underordnede vena cava med skrumpelever, ascites og åreknuder i spiserøret..

- Sekundært Budd-Chiari-syndrom.

Forekommer med peritonitis, tumorer i mavehulen, pericarditis, trombose i inferior vena cava, cirrhosis og fokale læsioner i leveren, migrerende visceral thrombophlebitis, polycythæmi.

- Akut Budd-Chiari-syndrom.

Den akutte debut af Budd-Chiari-syndrom er en konsekvens af trombose i levervenerne eller den underordnede vena cava. Ved akut blokering af levervenerne vises pludselig opkast, intens smerte i det epigastriske område og i højre hypokondrium (på grund af hævelse i leveren og strækning af glissonkapslen); gulsot bemærkes. Sygdommen udvikler sig hurtigt, og ascites udvikler sig inden for få dage. I terminalfasen vises blodige opkast. Med den tilføjede trombose af den underordnede vena cava, ødemer i de nedre ekstremiteter observeres åreknuder på den forreste abdominalvæg. I alvorlige tilfælde af total blokering af levervenerne udvikler trombose af de mesenteriske kar med smerter og diarré. I det akutte forløb af Budd-Chiari-syndrom vises disse symptomer pludselig og udtales med hurtig progression. Sygdommen ender dødeligt inden for et par dage.

Årsagen til det kroniske forløb af Budd-Chiari-syndrom kan være fibrose i de intrahepatiske årer, i de fleste tilfælde forårsaget af en inflammatorisk proces. Sygdommen kan kun manifestere sig som hepatomegali med gradvis tilsætning af smerter i højre hypokondrium. I det udvidede trin øges leveren mærkbart, bliver tæt, og ascites vises. Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt. Sygdommen kan kompliceres ved blødning fra spiserøret, spiserøret, tarmen og tarmen.

- Jeg type Budd-Chiari-syndrom - Obstruktion af den underordnede vena cava og sekundær obstruktion af levervenen. - II-type Budd-Chiari-syndrom - Hindring af store levervener. - III type Budd-Chiari-syndrom - forhindring af små blodårer (veno-okklusiv sygdom).

- Idiopatisk Budd-Chiari-syndrom. Hos 20-30% af patienterne kan sygdommens etiologi ikke fastlægges.

- Medfødt Budd-Chiari-syndrom. Forekommer med medfødt stenose eller membranøs infektion i den underordnede vena cava.

- Trombotisk Budd-Chiari-syndrom. Udviklingen af ​​denne type Budd-Chiari-syndrom i 18% af tilfældene er forbundet med hæmatologiske lidelser (polycythæmi, natlig paroxysmal hæmoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel).

Derudover kan årsagerne til Budd-Chiari-syndrom være: graviditet, antiphospholipid syndrom, anvendelse af p-piller.

- Posttraumatisk og / eller på grund af den inflammatoriske proces. Forekommer med flebitis, autoimmune sygdomme (Behcets sygdom), traumer, ioniserende stråling, brug af immunsuppressiva.

- På baggrund af ondartede neoplasmer. Budd-Chiari-syndrom kan forekomme hos patienter med nyrecelle- eller hepatocellulære carcinomer, binyretumorer eller dårligere vena cava leiomyosarcomas.

- På baggrund af leversygdom. Budd-Chiari-syndrom kan forekomme hos patienter med cirrose.

Epidemiologi

I verden er forekomsten af ​​Budd-Chiari-syndrom lav og udgør 1: 100 tusind af befolkningen.

I 18% af tilfældene er udviklingen af ​​Budd-Chiari-syndrom forbundet med hæmatologiske lidelser (polycythæmi, natlig paroxysmal hæmoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel); i 9% af tilfældene - med ondartede neoplasmer. Hos 20-30% af patienterne kan der ikke diagnosticeres samtidige sygdomme (idiopatisk Budd-Chiari-syndrom).

Kvinder med hæmatologiske lidelser er mere tilbøjelige til at blive syge.

Budd-Chiari-syndrom manifesterer sig i alderen 40-50.

Den 10-årige overlevelsesrate er 55%. Døden forekommer som et resultat af fulminant leversvigt og opstigning.

Komplikationer og prognose

Prognosen for Budd-Chiari-syndrom er dårlig. Selv hvis symptomerne elimineres, er fuldstændig bedring umulig. Det hurtige forløb kan være dødeligt som et resultat af udviklingen af ​​komplikationer af syndromet:

  • akut leversvigt;
  • blødende;
  • encefalopati;
  • portal hypertension;
  • koma.

Forventet levetid for en patient, der er diagnosticeret med Budd-Chiari sygdom, afhænger af årsagerne til årsagen og sandsynligheden for eliminering af dem. Der er faktorer, der er forbundet med en god prognose: ung alder, ingen eller let korrigeret ascites, lave kreatininniveauer.

Grundene

I øjeblikket er årsagerne til Budd-Chiari-syndrom i 30% af tilfældene ikke fastlagt. Sådanne sygdomme kaldes idiopatisk. Blandt de kendte årsager til levervenetrombose dominerer faktorer, der fører til en mekanisk indsnævring af lumen i den underordnede vena cava og levervenerne:

  • traume i maven;
  • operationer;
  • anomalier i udviklingen af ​​den underordnede vena cava;
  • traumer under kateterisering af den underordnede vena cava;
  • operationer;
  • akut peritonitis;
  • migrerende visceral thrombophlebitis;
  • leverpatologi;
  • polycytæmi;
  • infektiøs proces: syfilis, tuberkulose;
  • medfødte og erhvervede hæmatologiske lidelser.

Baseret på bestemmelsen af ​​årsagerne til sygdomsudviklingen kan der adskilles forskellige former for Budd-Chiari-syndrom:

  • idiopatisk (ukendte årsager);
  • post-traumatisk;
  • medfødt (på grund af en krænkelse af dannelsen af ​​den underordnede vena cava);
  • trombotisk (i tilfælde af nedsat blodfunktion);
  • på baggrund af onkologisk patologi;
  • på baggrund af cirrhose.

Budd Chiari-syndrom: hvad er det og årsagerne til udvikling?

Budd Chiari-syndrom er en sjælden lidelse, som først blev rapporteret af den britiske læge G. Budd i 1845, og et halvt århundrede senere, i 1899, præsenterede den østrigske patolog G. Chiari 13 tilfælde af dette syndrom.

Dens essens ligger i patologien i levervenerne. Lad os se nærmere på, hvilken slags sygdom det er..

Hvad er Budd-Chiari-syndrom?

Dette er trombose i levervenerne, forresten kaldes denne lidelse nogle gange sådan. Det vil sige, med denne sygdom er det vanskeligt for blod at strømme fra leveren ind i den generelle blodstrøm gennem den ringere vena cava.

I ICD-10 (International klassificering af sygdomme ved 10. revision) blev denne patologi inkluderet i gruppen "Embolisme og trombose af andre årer" med kode 182.0.

Overtrædelse af venøs udstrømning er ret sjælden - 1: 100.000, flere kvinder fra 40 til 50 år er i risiko for at blive syge. Herfra kan det konkluderes, at tilstedeværelsen af ​​en forøget mængde østrogen i blodet hos kvinder stærkt påvirker udviklingen af ​​syndromet.

Inden for 10 år overlever ca. 55% af patienterne med en sådan patologi. Død opstår som et resultat af akut leversvigt.

Udviklingsårsager

Indtil nu, i 30% af tilfældene, er det uklart, hvad der har indflydelse på begyndelsen af ​​denne sygdom. De åbenlyse grunde adskiller sig fra hinanden med oprindelse, men på en eller anden måde kommer det hele ned på trombose i levervenerne.

Hvad kan forårsage det?

  • traume i maven;
  • peritonitis - betændelse i bughulen / pericarditis;
  • forskellige former for leverlidelser;
  • sygdomme forårsaget af infektion;
  • tumorer er ondartede;
  • et lille udvalg af medicin;
  • graviditet, fødsel.

Alt dette er årsagen til blokering af vener, som igen medfører ødelæggelse af levervæv, en stigning i intrahepatisk tryk, som kan føre til nekrose (død af organceller).

Hvad angår tilstedeværelsen af ​​dette syndrom hos børn, er dette isolerede tilfælde, i alt er der registreret 35 tilfælde i praksis. Det manifesterer sig på nøjagtigt samme måde som hos voksne, men fødselsdefekter kan observeres, f.eks. Fravær eller hindring af de suprahepatiske årer.

På trods af det faktum, at sygdommen er ret sjælden, forekommer en alvorlig del af sygdomme hos gravide kvinder i nærvær af faktorer, der er befordrende for dette. Behandlingen er normalt individualiseret, men afviger ikke fra grundlæggende principper..

Symptomer

Som det ofte er tilfældet, forekommer sygdommens tegn og afhænger af dens form. Så trombose i levervenerne er akut, kronisk.

Den akutte form af syndromet begynder uventet og ledsages straks af et alvorligt smertefuldt angreb under ribben til højre, opkast (hvis tilstanden forværres, vises blod i opkastet) og en stigning i leverens størrelse, udvidelse af venerne i det subkutane.

Sygdommen udvikler sig meget hurtigt, bogstaveligt talt inden for et par dage stiger mavehulen på grund af ophobning af væske der, og ingen diuretika hjælper.

Den kroniske form diagnosticeres hos 80-90% af patienterne forårsaget af betændelse eller fibrose. Det forsvinder ofte uden symptomer, medmindre patienten bliver træt hurtigt. Alle tegn vises på det slynge. Først begynder han at blive kvalm, opkast og smerter vises til højre under ribbenene. Når sygdommen allerede har udviklet sig, observeres en forstørret lever, tæt til berøring, cirrose kan udvikle sig, nogle gange er der udvidede årer under huden foran bughinden og brystet. Blødning forekommer fra tarmen, maven og spiserøret. Som et resultat udvikles leversvigt og vaskulær trombose..

Diagnosticering

Den vigtigste ting ved diagnosen er at udelukke alle andre sygdomme, der har lignende symptomer..
Den optimale måde at diagnosticere Budd-Chiari-syndrom er ultralyd, takket være det er det muligt at opdage transformation af levervener og komprimering af den underordnede vena cava. Denne metode er også god til diagnosticering af ascites (væskeansamling). Ved hjælp af Doppler-ultralyd detekteres ændringer i blodstrømningsretningen gennem leverens blodårer.

CT giver dig mulighed for at overveje, hvor meget leverens størrelse øges, og når en kontrast injiceres, hvis blodstrømmen er forstyrret, så er denne kontrast ujævnt fordelt, bemærkes stoffets plettige natur.

Fotoet, hvor pilen viser trombose af leverfartøjet.

Naturligvis er ascites og åreknuder, sammen med en forstørret lever, klare tegn, når du først skal tænke over Budd-Chiari-syndrom..

Behandling

Hvis en patient diagnosticeres med Budd-Chiari-syndrom, vil han blive indlagt på hospitalet. Al terapi til denne lidelse er rettet mod at fjerne blokeringer, reducere trykket i organet og forhindre komplikationer..

Specialisterne til behandling af denne lidelse er en gastroenterolog og en kirurg.

Det er muligt at behandle denne lidelse med medikamenter, men dette er ineffektivt, forbedringen ser kun ud i kort tid. 80-85% af patienterne lever efter dette i cirka to år. Derfor overvejes spørgsmålet om kirurgisk indgreb under lægemiddelbehandling. Dette kan både være en operation på karene for at gendanne deres ledningsevne og levertransplantation, hvis det allerede er nødvendigt at redde en persons liv. Alle beslutninger vedrørende hvilke operationer der skal udføres træffes af den behandlende læge.

Prognoserne kan dog ikke betragtes som gunstige. Selv ved kirurgiske indgreb er overlevelsesgraden i 10 år 50%, dette tager hensyn til det faktum, at sygdommens form var kronisk. Mens syndromet, der forekommer i en akut form, ofte er dødeligt på grund af leverkoma. Der er dog tilfælde, hvor det med dette forløb af denne forfærdelige sygdom var muligt at forlænge patienternes levetid med yderligere 10 år..

I denne video fortæller lægen, hvad højt tryk kan føre til i portvenen, som fører alt blod fra fordøjelseskanalen til leveren..

Mens Budd-Chiari-syndrom betragtes som uhelbredelig. Men læger over hele verden prøver at forbedre og forbedre terapiens effektivitet..