Vaskulitis

Vasculitis er en gruppe af sygdomme, der er kendetegnet ved betændelse og efterfølgende ødelæggelse af væggene i blodkar. Vasculitis udvikler sig i forskellige autoimmune sygdomme i bindevævet, for eksempel systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis.

Vasculitis årsager

De vigtigste årsager til vaskulitis hos børn og voksne er:

  • eksponering for infektiøse patogener: stafylokokker, streptokokker, salmonella, hepatitis B- og C-vira, mycobacterium tuberculosis, cytomegalovirus, parvovirus;
  • forskellige allergier;
  • bindevævssygdomme, forbrændinger, traumer, eksponering for ioniserende stråling.

Indtil nu er den genetiske faktors rolle i udviklingen af ​​systemisk vaskulitis ikke nøjagtigt fastlagt. Men oftest arves vaskulitis ikke, og risikoen for sygdomme i denne gruppe fra forældre til patienter med vaskulitis til børn er minimal..

Risikofaktorer, der kan forårsage vaskulitis, er:

  • ukontrolleret administration af sera og vacciner;
  • stofmisbrug;
  • lidenskab for solbadning og langvarig eksponering for solen;
  • fysisk skade;
  • metabolisk sygdom;
  • rygning og drikke alkohol;
  • psyko-emotionel overdreven belastning.

Klassificering og symptomer på vaskulitis

Al vaskulitis er opdelt i primær og sekundær.

Primær vaskulitis skyldes betændelse i selve karrene (polyarteritis nodosa, ikke-specifik aortoarteritis, hæmoragisk vaskulitis, gigantisk celle arteritis, cryoglobulinemisk vaskulitis, Kawasaki sygdom, mikroskopisk polyangiitis, Wegeners granulomatose, eosinophil angiitis).

Det berørte karres kaliber er ikke det samme for forskellige vaskulitis. Typen af ​​betændelse er også forskellig. I denne henseende er symptomerne på vaskulitis af forskellige typer så forskellige fra hinanden..

Sekundær vaskulitis er elementer i en anden sygdom og betragtes som deres manifestationer eller komplikationer (sepsis, meningitis, typhus, skarlagensfeber, psoriasis og andre).

I nogle tilfælde fungerer vaskulitis som en manifestation af en ondartet tumor..

Generaliseret vaskulær sygdom kaldes systemisk vaskulitis..

Forskellige typer vaskulitis adskiller sig i lokaliseringen af ​​processen, sværhedsgraden og etiologien.

Vasculitis er kendetegnet ved størrelsen på de berørte kar:

  • små kar: immunokompleks vaskulitis (hæmoragisk vaskulitis, kryoglobulinemisk vaskulitis, hypokomplementær urticarial vaskulitis, anti-GBM sygdom) og ANCA-associeret (Wegeners sygdom, mikroskopisk polyangiitis, Churg-Strauss syndrom);
  • mellemkar (Kawasaki sygdom, polyaretriitis nodosa);
  • store kar (Takayasu arteritis, gigantisk celle arteritis);
  • kar i forskellige størrelser (Kogans syndrom, Behcets sygdom).

Også primær vaskulitis i individuelle organer (kutan arteritis, kutan leukocyt-klastisk angiitis, angiitis i centralnervesystemet, isoleret aortritis) og vaskulitis i systemiske sygdomme (lupus, reumatoid, vaskulitis i sarkoidose).

Hovedrollen i diagnosen af ​​denne gruppe af sygdomme spilles af symptomerne på vaskulitis, det vil sige patientens klager og de ændringer, som lægen opdager under undersøgelsen. Patientens alder og køn er også vigtig. Så for eksempel er Burger's tromboangiitis obliterans mere almindelig hos mænd, og udviklingen af ​​ikke-specifik aortoarteritis er mere almindelig hos unge piger. Den temporale arterie påvirkes hyppigere af vaskulitis efter 55 år, og hæmoragisk vaskulitis er meget mere almindelig hos børn end hos ældre patienter.

Symptomerne på vaskulitis er ret forskellige og afhænger af hvor de berørte kar befinder sig, sværhedsgraden af ​​forstyrrelserne, sygdommens fase.

Sekvensen, hvor symptomerne på vaskulitis optrådte, er signifikant..

Normalt har vaskulitis en akut eller subakut begyndelse.

De første symptomer på vaskulitis er opdelt i generelle ikke-specifikke og karakteristiske lokale syndromer..

Almindelige symptomer på sygdommen inkluderer: feber, vægttab, træthed, hovedpine. Patienter har konstant feber i lav kvalitet. I nogle former for vaskulitis er vægttab et klassisk symptom på sygdomsaktivitet..

Hudsyndrom observeres i 40-50% af tilfældene. Petechiae, knuder, hud purpura, pletter, mavesår kan forekomme på huden. I nogle tilfælde vises et marmormønster i huden. Hudlesioner kan blive ulcerøs-nekrotisk.

I mere end 50% af tilfældene klager patienter over muskelsmerter, som er forbundet med nedsat blodcirkulation i visse muskelgrupper.

Fælleskader er også et almindeligt symptom. Det mest typiske er nederlaget for store led - ankel, knæ, skulder.

Afhængigt af vaskulitisformen oplever patienter i 20-40% af tilfældene nyreskade, der opstår på højden af ​​sygdommen og er tegn på udtalt ændring.

Eventuelle manifestationer af vaskulitis fra hjertet, luftvejene, mave-tarmkanalen.

Udviklingen af ​​vaskulitis hos børn og dens manifestationer adskiller sig ikke fra denne proces hos voksne..

Behandling af vaskulitis

Hovedmålet med behandlingen af ​​systemisk og ikke-systemisk vaskulitis er at opnå remission, mindske sandsynligheden for forværring og forhindre skader på vitale organer..

Behandling vælges altid individuelt afhængigt af sygdommens form og dens kliniske manifestationer.

Hovedretningen for behandling af vaskulitis på det nuværende tidspunkt er metoden til immunsuppression eller med andre ord undertrykkelse af immunitet samtidigt med antiinflammatorisk behandling gennem den kombinerede anvendelse af glukokortikoider eller cytostatika, som hæmmer udviklingen af ​​immuninflammation.

Prednisolon til behandling af vaskulitis er det valgte medikament, da det temmelig hurtigt lindrer ødemer i vaskulære vægge.

Langvarig brug af vedligeholdelsesdoser af glukokortosteroider forhindrer udviklingen af ​​processen med stenose af store kar.

Det er bevist, at prognosen for liv hos patienter med vaskulitis forbedres ved brug af cytostatika, hvoraf den ene er cyclophosphamid..

En effektiv samtidig behandling til behandling af vaskulitis anses for at være brugen af ​​vasodilatorer (kompatible, persantine, nicotinsyre) og antitrombotiske (trental, curantil, agapurin) lægemidler, som bruges i lang tid i kurser.

Metoder til ekstrakorporeal hæmokorrektion er også vidt brugt til bekæmpelse af mikrocirkulationsforstyrrelser. Blandt disse metoder skelnes plasmaferese med ultraviolet blodbestråling og hemoxygenering..

Til korrektion af mikrocirkulationsforstyrrelser anvendes følgende også: antikoagulantia (fraxiparin, heparin); methylxanthiner (agapurin, trental); ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (acetylsalicylsyre).

Aktiv patogenetisk behandling af vaskulitis gør det muligt at forlænge patienternes levetid og endda returnere dem til arbejde..

Vaskulitis - hvad er denne sygdom? Årsager, typer og former for vaskulitis (hæmoragisk, allergisk, systemisk, hud osv.), Symptomer og diagnose af sygdommen, foto

Webstedet indeholder kun baggrundsinformation til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme skal udføres under opsyn af en specialist. Alle lægemidler har kontraindikationer. En specialistkonsultation er påkrævet!

Vasculitis er en gruppe af sygdomme, hvor der er betændelse og nekrose i blodkarvæggen, hvilket fører til en forringelse af blodgennemstrømningen i de omgivende væv. Sygdommen forbliver helt uudforsket: der er debat om årsagerne til vaskulitis, mekanismen til udvikling af betændelse, klassificering og tilgange til behandling. I henhold til den moderne klassificering er vaskulitis en systemisk bindevævssygdom. Han bliver behandlet af reumatologer.

Der er ingen nøjagtige statistikker om forekomsten af ​​vaskulitis, men læger bemærker, at antallet af mennesker med denne patologi stiger hvert år. Måske skyldes dette forværringen af ​​miljøsituationen og det ukontrollerede indtag af immunostimulerende midler. Det har vist sig, at børn og ældre er mere modtagelige for sygdommen. Mænd og kvinder bliver lige så syge.

Forskellige former for vaskulitis har deres egne karakteristiske symptomer. Generelle manifestationer af sygdommen: feber, hududslæt, der ikke forsvinder med pres, ledssmerter, vægttab. Fra det første fokus kan vaskulitis sprede sig til andre organer og væv, og nyrerne er oftest påvirket..

Vasculitis årsager

I henhold til de nyeste data spiller stafylokokker og streptokokker hovedrollen i udviklingen af ​​vaskulitis. Dette bevises ved tilstedeværelsen af ​​de tilsvarende antigener i blodet hos de fleste patienter..

Bidragende faktorer. Udviklingen af ​​sygdommen går næsten altid foran med situationer, der reducerer immunitet og forstyrrer det normale forløb af immunreaktioner:

  • alder - børn og ældre er mest modtagelige. Immaturity eller aldersrelateret fald i immunitet bemærkes ofte i disse kategorier;
  • sygdomme forbundet med metabolske forstyrrelser - diabetes mellitus, åreforkalkning, gigt, skjoldbruskkirtelpatologi, hypertension, leversygdom;
  • hypotermi;
  • langvarig eksponering for solen;
  • overdreven mental stress;
  • alvorlige kvæstelser og operationer;
  • arbejde forbundet med langvarig stående;
  • lymfostase - en krænkelse af lymfeudstrømningen;
  • tendens til allergiske reaktioner;
  • ondartede tumorer;
  • kronisk infektiøs foci - otitis media, adnexitis, bihulebetændelse, betændelse i mandlen.

Mekanismen for udvikling af sygdommen

2. Yderligere infiltreres den vaskulære væg af immunceller af neutrofiler. Som et resultat af reaktioner gennem neutrofilvæggen frigøres enzymer (myeloperoxidase, elastase, lysozym, lactoferrin) og hydrogenperoxid. Disse aggressive stoffer ødelægger væggene i blodkar og forårsager betændelse..
3. Den vaskulære væg bliver målet for et angreb fra immunsystemet - specifikke antistoffer produceres, der er målrettet mod det vaskulære endotel.
4. Anti-endotel-antistoffer angriber den vaskulære væg, hvilket gør den mere permeabel og skrøbelig.
5. Immun betændelse ledsages ofte af dannelsen af ​​blodpropper, der blokerer lumen i blodkar.
6. Ødelæggelse af karvæggen fører til brud og blødning i det omgivende væv.
7. Krænkelse af blodcirkulationen fører til det faktum, at de omgivende væv får utilstrækkelig ilt og næringsstoffer. Dette medfører celledød og nekrose i visse vævsområder..

Typer og former for vaskulitis. Klassificering af vaskulitis

Klassificering af vaskulitis efter sværhedsgrad

Vasculitis formTegn
Mild vaskulitisLøst udslæt, patientens generelle tilstand ændres ikke.
Moderat vaskulitisAlvorlige udslæt, ledssmerter, erytrocytter i urinen, patientens generelle tilstand er moderat - svaghed, appetitløshed.
Svær vaskulitisTalrige udslæt, betydelige ændringer i led og indre organer, tarm- og lungeblødning, akut nyresvigt. Den generelle tilstand hos patienter er alvorlig.

Root Årsag Klassificering

Vasculitis formTegn
Primær vaskulitisBetændelse og nekrose i karvæggene er det første tegn på sygdommen, og patologiske ændringer omkring karene er sekundære. Årsagerne til omfattende vaskulære læsioner forbliver ofte uklare. De er forbundet med nedsat immunitet..
Sekundær vaskulitisVaskulær skade som reaktion på:
  • infektionssygdomme - hepatitis, syfilis, tuberkulose;
  • systemiske sygdomme - reaktiv arthritis, systemisk lupus erythematosus, kollagenoser;
  • helminthiasis;
  • ondartede tumorer, sarkoidose;
  • kemiske stoffer.

Klassificering efter størrelsen af ​​de berørte fartøjer

FartøjsstørrelseTyper vaskulitis
Små fartøjerHyperergisk vaskulitis
Cherdzha-Strauss vaskulitis
Wegeners granulomatose
Polyangiitis i de mindste kar
MellemfartøjerPeriarteritis nodosa
Kawasaki sygdom
Store fartøjerArteritis Takayasu
Gigantcellearitis
Fartøjer i forskellige størrelserBehcets sygdom
Kogan syndrom

Klassificering efter type berørte fartøjer

Vasculitis formTegn
arteritisBetændelse i arterievæggene
ArteriolitisBetændelse i væggene i små arterier og arterioler
phlebitisBetændelse i venevæggene
kapillærBetændelse i kapillærernes vaskulære væg

Klassificering efter lokalisering af de berørte skibe

Vasculitis formTyper vaskulitis
Systemisk - betændelse spreder sig til flere dele af kroppen.Temporal arteritis i gigantisk celle;
Wegeners granulomatose;
Periarteritis nodosa;
Behcets syndrom;
Thromboangiitis obliterans.
Vasculitis i individuelle organer (segmental) - betændelse er lokaliseret i individuelle organer eller dele af det vaskulære system. Hud - periarteritis nodosa, kutan leukocytisk angiitis, kutan arteritis;
Leder - hæmoragisk vaskulitis;
Hjerteisoleret aortitis;
Hjerne - primær angiitis i centralnervesystemet.

De mest almindelige typer vaskulitis og deres tegn

Store fartøjers nederlag

1. Gigantecelle (tidsmæssig) arteritis

Gigantecelle (tidsmæssig) arteritis er en betændelse i store og mellemstore arterier. På den indre væg af karret dannes granulomer - klynger af lymfocytter og gigantiske multinucleated celler, der ligner tætte knuder. Separate segmenter af de temporale, okulære og vertebrale arterier påvirkes, sjældnere arterierne i leveren og tarmen. Der dannes blodpropper i det berørte område, hvilket kan forårsage et slagtilfælde. Skader på aorta er også mulig, hvilket kan føre til brud. Sygdommen udvikler sig hos ældre 50-90 år gamle med velbevaret immunitet. Antallet af syge mænd og kvinder er omtrent det samme.

Symptomer

  • Temperaturstigning til 37,5-40 grader.
  • Tegn på generel rus - svaghed, døsighed, sveden, vægttab.
  • Hovedpine. Smerter i områder, der svarer til de berørte arterier (oftere i templerne).
  • Huden over de berørte kar er rød. Tryk på dette område forårsager smerter. Ujævnt fortykkede arterier føles under huden.
  • Skarp smerte i tyggemusklerne og tungen, når du tygger.
  • Nedsat eller fraværende puls i fjerntliggende områder af den beskadigede arterie.
  • Krænkelse eller delvis tab af syn med skade på de okulære arterier. Synshandicap kan være midlertidig eller permanent.

Skader på fartøjer med medium kaliber

1. Periarteritis nodosa

Periarteritis nodosa er en betændelse i den vaskulære væg i små og mellemstore arterier. I dem dannes adskillige nodulære fortykninger og mikroaneurysmer (fremspring i væggen som følge af dens hyperextension), som forstyrrer blodgennemstrømningen. Hos 75% af patienterne påvirkes indre organer i 25% af huden. Det opdages oftere hos mænd 30-60 år gamle. Årsagen til udviklingen er ikke fastlagt.

Symptomer

  • Kutan form.
    • Små, tætte, smertefrie knuder, på størrelse med et linsekorn eller større, arrangeret i grupper eller enkeltvis.
    • Lokalisering - oftest påvirkes fødder, ben og knæ. Udslæt kan forekomme på slimhinden i munden, kønsorganerne eller andre indre organer.
    • Farven på knuderne er lys rød til lilla. Huden omkring dem ændres ikke.
    • Der er forskellige elementer i udslæt - blærer af urticaria-type, pletter, sår og tætte plaques. Blister fyldt med vandigt indhold vises sjældent. Efter at have åbnet dem, forbliver blodige skorpe.
    • Hævelse af huden - det bliver fortykket, tæt og porøst.
  • Nederlaget af de indre organer. Kombinationen af ​​symptomer afhænger af placeringen af ​​de beskadigede kar.
    • Temperaturstigning.
    • Generel svaghed. Vægttab.
    • Kvalme, opkast.
    • Intens paroxysmal mavesmerter.
    • Svær smerte langs nervestammerne og rødderne.
    • Synshandicap.
    • kramper.
    • Takykardi, hjertearytmier, smerter i hjertets region.
    • Smerter i kønsdelene. Hos mænd i pungen, hos kvinder i nedre del af maven i området med livmoderhængene.
    • Protein og spor af blod findes i urinen, hvilket indikerer nyreskade.

2. Kawasaki sygdom

Kawasaki sygdom - påvirker hovedsageligt mellemstore arterier. Oftere end andre påvirkes hjertets koronararterier såvel som slimhinderne i nasopharynx. På karets indre væg dannes fortykninger - lumenet indsnævres og kan tilstoppes med en trombe. Karvæggen delaminerer, hvilket fører til dannelse af aneurismer. Det udvikler sig 1-3 uger efter lidelse af streptokokker eller stafylokokker. Findes hos børn 1-5 år. Drenge bliver oftere syge end piger. På japansk forekommer Kawasaki sygdom 10-30 gange oftere end i europæiske lande. Prognosen er i de fleste tilfælde gunstig, bedring forekommer i 6-10 uger.

Symptomer

  • En kraftig temperaturstigning. Feber varer 12-45 dage.
  • Rødhed i bindehinden.
  • Tørre og røde læber.
  • Rødhed i mundslimhinden.
  • Udvidelse af cervikale lymfeknuder, ensidige eller bilaterale.
  • Svær rødme i fingre og tæer forbundet med udvidede kapillærer.
  • Tæt hævelse af fødder og hænder.
  • Udslæt - små røde prikker (minder om et udrør med skarlagensfeber) placeret på bagagerummet, lemmer og lyske fold.
  • "Hindbær" sprog. Dette symptom vises i den anden uge efter starten af ​​feberen..
  • Flaky fingre og tæer. Huden forlader pladerne 2-3 uger efter sygdommens begyndelse.

Læsion af små fartøjer

1. Wegeners granulomatose

Wegeners granulomatose er en alvorlig form for vaskulitis forbundet med nedsat immunitet. Det manifesterer sig som en løbende næse, ondt i halsen og hoste. Små arterier, vener og kapillærer påvirkes. På grund af den accelererede opdeling af celler dannes adskillige granuler på deres vægge, og med tiden forekommer nekrose af den indre choroid. Hos 90% af patienterne påvirkes ENT-organer og lunger. Mænd bliver syge 2 gange oftere end kvinder. Den gennemsnitlige alder for patienter er omkring 40 år.

Symptomer

  • Svaghed, nedsat appetit og feber.
  • Løbende næse, åndedrætsbesvær.
  • Ørsmerter, høretab.
  • konjunktivitis.
  • Ulceration i nasopharyngeal slimhinde.
  • dyspnø.
  • Led- og muskelsmerter.
  • Hoste, hæmoptyse, brystsmerter. Lungeinddragelse begynder med en løbende næse og ondt i halsen.
  • En røntgenstråle af lungerne afslører et billede, der er karakteristisk for tuberkulose (mens tuberkelbacillen ikke sås). I lungerne findes infiltrater, knuder og hulrum, ekssudativ pleurisy, et fald i lungens lap.
  • Fremspring af øjenkugler ned og frem. Dette skyldes granulomatøs betændelse og vævs ødelæggelse af øjeæblet. Ledsages af rødme og smerte, som intensiveres, når man trykker på øjenæblet.
  • På grund af overvæksten af ​​granulomatøst væv kan næseseptum kollapse, og nasalt dorsum synke ind - en "sadel" næse.
  • Nekrotisk nyreskade manifesteres ved et fald i mængden af ​​urin, lændesmerter. Protein, erytrocytter og støbninger findes i urinen.
Symptomerne øges gradvist og uden behandling forværres patientens tilstand.

2. Hæmorragisk vaskulitis

Hæmorragisk vaskulitis eller Schönlein-Henoch sygdom er betændelse i hudkarrene, hvilket yderligere kompliceres af skader på leddene, mave-tarmkanalen og nyrerne. Oftest påvirkes de mindste årer (venuler) og kapillærer. Hæmorragisk vaskulitis udvikles 1-3 uger efter en infektiøs sygdom. Den største gruppe af patienter - børn 4-8 år gamle, hovedsageligt drenge.

Symptomer

  • Akut indtræden med feber og svær rus. Hos voksne er starten normalt sløret.
  • Papular hæmoragisk udslæt er karakteristisk for hudformen. Røde elementer, der stiger over huden. Udslæt forsvinder ikke med pres. Over tid ændres farven, mørkere. Når udslettet forsvinder, kan der være små ar tilbage.
  • Arten af ​​udslæt er polymorf. På patientens krop kan følgende påvises samtidigt:
    • røde pletter;
    • papler - båndløse små knuder;
    • blærer fyldt med blodigt indhold;
    • pustler med purulent indhold;
    • nekrose - områder med nekrose;
    • telangiectasias - udvidede kar under huden;
    • blærer - tætte formationer uden et hulrum inde;
    • ulceration - dybe defekter af epitelet.
  • Symmetrisk arrangement af udslæt. Det er hovedsageligt lokaliseret på både ben og bagdel..
  • Bølgende udseende af udslæt. Nye udslæt vises 1 gang på 6-8 dage. De første bølger af udslæt er altid de mest voldelige..
  • Fælleskader er karakteristisk for den artikulære form. Ledsmerter opstår på samme tid som udslæt eller et par dage senere. Oftest påvirkes knæ- og ankelleddene. Smerter, hævelse og rødme vises. Disse ændringer er reversible og forsvinder efter et par dage..
  • Gastrointestinale fænomener. Forekommer med den abdominale form af hæmoragisk vaskulitis. Når disse symptomer vises, er det nødvendigt at overvåge en kirurg:
    • kramper i mavesmerter;
    • kvalme;
    • opkastning;
    • blodige afføring.
  • Nyreskade udvikles hos patienter med renal vaskulitis. Manifestationer spænder fra milde stigninger i urinprotein og røde blodlegemer til symptomer på akut glomerulonephritis:
    • oliguri - et fald i det daglige volumen af ​​urin til 500 ml;
    • blekhed i huden;
    • dyspnø;
    • smerter i lændeområdet og hovedpine;
    • ødemer, især i ansigtet. Mængden af ​​"ekstra" vand i kroppen kan nå 20 liter;
    • stigning i blodtryk op til 180/120 mm Hg.
  • Nekrotiserende purpura er karakteristisk for sygdommens fulminante form. På huden forekommer foci af nekrose, der udstråler en ubehagelig lugt, mavesår, skorpe af kaket blod. Med dette sygdomsforløb er patientens tilstand alvorlig, og han har brug for nødhjælp.

3. Churg-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom er en inflammatorisk allergisk sygdom med dannelse af nekrotiserende inflammatoriske granulomer i små og mellemstore kar. Sygdommen påvirker det respiratoriske, centrale og perifere nervesystem, hud og led. Alderen på patienter er 15-70 år gammel, kvinder bliver oftere syge end mænd.

I sin udvikling gennemgår Cherd-Strauss vasculitis adskillige faser:

  • læsioner i næseslimhinden - varer flere år;
  • lungeskade - varer 2-3 år;
  • systemisk vaskulitis med skade på mange organer (nervesystem, hud, led) - har et kronisk forløb.

Symptomer
  • Allergisk rhinitis - næseoverbelastning er det første tegn på sygdom.
  • Overvækst af polypper i næsevejene.
  • Lungeskade er forbundet med eosinofil infiltration - indtrængning af eosinofiler i slimhinden i luftvejene. Der er alvorlige anfald af hoste, kvælning, hæmoptyse, åndenød, brystsmerter med dyb vejrtrækning. Patienter har:
    • dvælende bronkitis med en astmatisk komponent;
    • bronkial astma er en kronisk sygdom manifesteret ved indsnævring af luftvejene og kvæleangreb;
    • bronchiectasis - lokal ekspansion af bronchienes lumen;
    • eosinophil lungebetændelse - betændelse i lungerne forårsaget af ophobning af eosinophils i lungealveolerne;
    • pleurisy - betændelse i pleuraen (den serøse membran, der dækker lungerne).
  • Hjerteskader er forbundet med ødelæggelsen af ​​koronarskibe, der fodrer den. Det manifesterer sig som smerter i forstyrrelser i hjertet og hjerterytmen (takykardi eller bradykardi). Patienter udvikler:
    • myocarditis - betændelse i hjertemuskelen;
    • koronaritis - betændelse i hjertets koronarkar;
    • constrictive pericarditis - betændelse i den ydre bindevævsmembran i hjertet, hvor væske ophobes i dets hulrum, og presser hjertets kamre;
    • læsioner af mitrale og tricuspide ventiler;
    • hjerteinfarkt - nekrose (død) af en del af myokardiet, som opstod på grund af en krænkelse af blodforsyningen.
  • Læsioner i nervesystemet kaldes "cerebral vasculitis". Udvikler:
    • perifer neuropati - skade på perifere nerver: synsnerven, rygmarvets rødder (radiculitis);
    • hæmoragisk slagtilfælde - hjerneblødning forårsaget af brud på et kar;
    • epileptiske anfald - spontane anfald;
    • følelsesmæssige lidelser.
  • Udslæt på huden på de nedre ekstremiteter
    • hæmoragisk purpura - blødning i huden. Smertefulde, små, rødlig-lilla pletter med uregelmæssige marginer;
    • erythema - rødme i huden;
    • urticaria - små blemmer, der stiger over huden;
    • subkutane knuder - hårde, glatte formationer.
  • Skader på samlingerne. Migrationsartrit forekommer, der påvirker flere led i rækkefølge. Ankel-, knæ-, håndleds- og albueleddet påvirkes hyppigst. Symmetriske ledlæsioner er karakteristiske for Churg-Strauss syndrom.
  • Nyreskade - skade på individuelt nyreglomeruli. Det er sjældent, løbet er mildt. Kun afvigelser i urinanalyse indikerer patologi.

Vaskulitis symptomer

Det mest almindelige symptom på vaskulitis er udslæt. Hududslæt med vaskulitis er meget forskellige, men der kan adskilles adskillige tegn, der gør det muligt at skelne vaskulitis fra andre sygdomme:

  • de første elementer vises på underbenene, hovedsageligt på benene;
  • symmetrisk arrangement af udslæt;
  • tendensen til udslæt til ødemer, nekrose og blødning;
  • evolution og polymorfisme af elementer - over tid ændrer udslæt form eller farve;
  • forholdet mellem udslæt og en tidligere infektion;
  • udseendet af et udslæt på baggrund af allergiske, autoimmune, reumatiske eller systemiske sygdomme.

Vaskulitis - symptomer med et foto

SymptomMekanisme for forekomstmanifestationer
Forringelse af den generelle tilstand
ForgiftningForgiftelse af kroppen med toksiner, der dannes, når blodcirkulationen er nedsat.Svaghed, nedsat appetit, døsighed, energitab.
HovedpineVirkninger af toksiner på centralnervesystemet.Smerteintensiteten afhænger af antallet og placeringen af ​​de beskadigede kar. Intens smerte opstår ved systemisk vaskulitis og skade på cerebrale kar.
VægttabResultatet af metabolske forstyrrelser og nedsat appetit.Urimeligt vægttab med 0,3-1 kg månedligt.
TemperaturstigningKroppens reaktion på tilstedeværelsen af ​​toksiner, der vises, når blodcirkulationen forringes.I mildere former stiger temperaturen lidt - op til 37,5 grader og i svære former - op til 40. Svingninger er karakteristiske i løbet af dagen.
Udslæt
PletterOmråder med rødme i huden er forbundet med lokal udvidelse af kapillærer og intens blodgennemstrømning.Røde eller varme lyserøde elementer, der ikke stiger over hudniveau.
Hæmoragisk purpuraSkader på karvæggen fører til dets brud. Subkutan blødning forekommer. Irritation af nerveender og aseptisk (uden deltagelse af mikroorganismer) betændelse fører til smertefulde fornemmelser i udslagsområdet.Blødninger kan være edderkoppearter eller pletter i størrelse fra et fyrstikhoved til et linseformet korn.

Lilla pletter med en diameter på 3-10 mm med uregelmæssige kanter. Over tid bliver udslettet blåt og bliver derefter gulaktigt på grund af ødelæggelse af blodlegemer. Udslæt forsvinder ikke med pres.

HivesDet er en manifestation af en allergisk reaktion. Histamin øger vaskulær permeabilitet. Lagene i huden bliver mættet med væske, hvilket resulterer i blærer. Irritation af hudens nerveender giver kløe og forbrænding.Blemmer er lyserøde eller røde elementer uden hulrum. Disse elementer er uregelmæssige..
Subkutane knuder og knuder i forskellige størrelserDannes ved infiltration af et begrænset område af huden med eosinophiler, hvilket forårsager spredning af epidermis og bindevæv. Krænkelse af blodcirkulationen fører til nekrose i midten af ​​knudepunkter.Tætte, smertefulde flade eller halvcirkelformede, hårde, stribede formationer, der stiger over hudens niveau. Størrelse fra et par millimeter til 1-2 cm. I midten af ​​knuderne kan der udvikles nekrose - vævet bliver sort og bliver afvist.
boblerDen øgede permeabilitet af karvæggene i et begrænset område fører til frigivelse af væske under huden og dannelse af blemmer.Formationer over 5 mm i størrelse, fyldt med flydende indhold. Det kan være gennemsigtigt eller blandet med blod.
Erosion og ulcerationDefekter af overhuden og dermis, der opstår som følge af vævets ernæringsforstyrrelser og nedbrydning af knuder.Overfladiske (erosion) eller dybe (mavesår) hudfejl.
Skader på nervesystemet
HumørsvingningerFølelsesmæssige lidelser forårsager toksiner. De påvirker hjernebarken og det limbiske system, som er ansvarlig for at håndtere følelser,.Pludselige humørsvingninger, urimelige raserianfald, depression.
kramperIntrakranial blødning eller dannelse af foci af synkrone impulser i hjernen får visse muskelgrupper til at sammensætte.Ukontrolleret sammentrækning og afslapning af muskler i hele kroppen eller specifikke grupper.
Skade på nervefibreNeuropati er skade på nervefibre forbundet med nedsat blodcirkulation. Dette fører til krænkelse af følsomheden og motoriske funktion i de områder, som de beskadigede nerver er ansvarlige for..Muskelsvaghed, ofte asymmetrisk. Parese (ufuldstændig lammelse) af musklerne i lemmerne. Forøg eller reducer følsomheden som "handsker" og "sokker".
Hæmoragisk slagtilfældeBlødning i hjernevævet med ødelæggelse af karvæggen. I dette tilfælde dannes små og store hematomer, der forstyrrer hjernens funktion..Panik og nedsat bevidsthed. Hovedpine, hurtig vejrtrækning. Øget eller nedsat hjertefrekvens. Dilateret elev, mulig afvigelse af øjenkuglerne. Muskeltonusforstyrrelser - parese af lemmerne, asymmetrisk ansigtsmuskel tone.
Lungeskade
Langvarig bronchitis med astmatisk komponentEosinofils indtrængning i bronchieslimhinden fører til dets ødemer og betændelse..Langvarig paroxysmal hoste med lidt sputum. Den astmatiske komponent manifesteres ved en vanskelig og støjende udånding. Når der er knyttet en bakterieinfektion, stiger temperaturen, og når hoste frigives purulent sputum.
Ikke-infektiøs betændelse i bronchierne med vaskulitis gør dem meget følsomme over for forskellige allergener. Bronkial spasme begrænser alvorlig luftadgang til lungerne.Kvelende angreb, hvorunder indånding bliver kort, og udånding bliver vanskelig, langvarig og støjende. Høje fløjtende rales høres fra siden.
Eosinofil lungebetændelseIkke-infektiøs lungebetændelse forbundet med kronisk eosinophil infiltration.Feber, svaghed, åndenød, nattesved. Hoste ledsaget af sparsom sekretion af klar sputum.
lungehindebetændelseBetændelse i pleurelagene er forårsaget af nedsat blodcirkulation. Ledsages af ophobning af væske mellem pladerne i pleura, hvilket fører til komprimering af lungen.En lille stigning i temperaturen, smerter med et dybt åndedrag. Åndenød og lav indånding.
Bronchial eller lungeblødningI forbindelse med brud på karvæggen eller ødelæggelse af infiltratet.Blødning kan være mild og forekomme som blodstrimler i sputum. Når et stort kar sprænger, frigøres en betydelig mængde blod fra luftvejene.
bronchiectasisUdvidelse og deformation af bronchier med langvarig eosinofil infiltration og cirkulationsforstyrrelserLungeblødning udvikles, når et blodkar er beskadiget. Under forværring er der en hoste med en stor mængde purulent sputum, der forlader efter en nattesøvn. Cyanose (blå misfarvning) af lemmerne, åndenød, generel sygdom, feber.
Synshandicap
Skade på synsnervenUnderernæring af synsnerven fører til dens atrofi.Progressivt visionstab, der kan føre til fuldstændig blindhed.

Synshandicap kan være ensidig eller bilateral.

Udbuktning af øjeæblet - exophthalmosGranulomatose i øjets bane. På det indledende trin forekommer væksten af ​​celler, der er i stand til fagocytose. Derefter erstattes granulomer med bindevæv, der skubber øjet udad og nedad.Hævelse og rødme i øjet væv. Sværhedsgrad med at bevæge øjeæblet.
Lidelser i luftvejene
Langvarig rhinitis, bihulebetændelse og bihulebetændelseØget vaskulær permeabilitet fører til slimhindeødem og betændelse, hvilket giver anledning til allergisk rhinitis.Langvarig løbende næse. Slimafløb blandet med blod. Tørre skorpe i næsen. Lugtforstyrrelser. Gentagne næseblod.

Hævelse i bagsiden af ​​næsen og halvdelen af ​​ansigtet.

Ødelæggelse af næseseptum og væggene i maxillær sinusUnderernæring og overvækst af granuleringsvæv fører til ødelæggelse af brusk og knogler.Faldende bag på næsen

Sværhedsgrad ved nasal vejrtrækning, purulent-slim slem blandet med blod.

Nyreskade
Nedsat nyrefunktionForringelse af nyrefunktion er forbundet med forstyrrelse af karene, der giver ernæring til det glomerulære apparat.Lændesmerter, hævelse, feber, tør mund. Nedsat urinvolumen. Med en mindre læsion er udseendet af protein og erythrocytter muligt. Ved massiv skade på nyrevævet kan urinen blive uklar eller blive rødlig på grund af blanding af blod.
Akut og kronisk nyresvigtMassiv skade på nyrevævet fører til, at de mister evnen til at udføre deres funktion.Generel svaghed, ødemer, kløe, højt blodtryk, søvnforstyrrelser. En stigning og derefter et fald i mængden af ​​urin, der udskilles.
Fælleskader
GigtNederlaget af karret i artikulær posen fører til det faktum, at yderligere væske frigives i det ledige hulrum. Det forårsager hævelse i led, som ledsages af smerter.Normalt påvirkes knæledene først. De bliver røde og kvælder, hævelsen spreder sig til de omkringliggende områder. Der kan optræde et udslæt på huden over leddene. Ingen leddeformitet observeres.

Smerten er ret alvorlig og kan fratage en person evnen til at bevæge sig. Efter et par dage spreder betændelsen sig til tilstødende led, mens smerten i det primære fokus falder.

I de fleste tilfælde er ændringerne reversible. De går alene, uden behandling.

Læsion af mave-tarmkanalen
MavesmerterSkader på tarmen og mesenteriet fører til nedsat blodcirkulation. Flere blødninger i tarmvæggen og peritoneum provoserer ødem og ikke-mikrobiel betændelse. Samtidig irriteres følsomme nerveender, og der opstår akutte smerter, som kan simulere et angreb af blindtarmsbetændelse..Alvorlig paroxysmal smerte i maven, som er af kolikens art. Ofte lokaliseret i navleområdet. Det intensiveres 20-30 minutter efter at have spist.
FordøjelsessygdommeSkader på tarmkarrene forstyrrer dens funktion. Kan føre til atrofi og ødelæggelse af tarmvæggen og tarmperforering.Patienter har kvalme og opkast. Hyppige vandige afføring i små portioner, undertiden blodige.

Diagnose af vaskulitis

1. Undersøgelse af en læge

Lægen undersøger, undersøger forekomsten og arten af ​​udslæt. Under en samtale med en patient finder lægen ud af:

  • hvor længe siden de første symptomer på sygdommen dukkede op;
  • om sygdommen blev indledt af en infektion;
  • om der er en tendens til allergier;
  • om der var en individuel følsomhed over for medicin;
  • er der nogen kroniske sygdomme, der er fokus på kronisk infektion;
  • om der er klager over en løbende næse, hoste, smerter i maven, led eller lænden.

2. Yderligere undersøgelsesmetoder hjælper med at korrekt diagnosticere, bestemme formen for vaskulitis og sværhedsgraden af ​​læsionen.

UndersøgelsestypeForskning essensenTegn på vaskulitis fundet i denne undersøgelse
Klinisk blodprøveEn undersøgelse, der giver dig mulighed for at evaluere forskellige indikatorer for perifert blod, som indikerer ændringer i kroppen - antallet og forholdet mellem blodelementer, erytrocytsedimentationshastigheden.Øget ESR er et almindeligt, men ikke specifikt tegn på vaskulitis..

Skift af leukocytantalet til venstre.

CoagulogramBestemmelse af blodkoagulation.Patienten viser tegn på intravaskulær aktivering af blodkoagulationsprocessen
  • En stigning i niveauet af fibrinogen (et protein, der sikrer blodkoagulation) over 4 g / l.
  • Hæmning af fibrinolyse - processen med opløsning af blodpropper bremser.
  • Produkterne af paracoagulation afsløres. Dette betyder, at blodet indeholder komponenter af bakterier, der forårsager øget blodkoagulation..
  • Forøget spontan blodpladeaggregation - røde blodlegemer ændrer sig på en sådan måde, at blodpropperne forøges.
  • D-dimerer over 500 ng / ml findes. Dette er store fragmenter af fibrinnedbrydning, hvilket indikerer den aktive dannelse af blodpropper i karene beskadiget af vaskulitis..
Analyse for C-reaktivt proteinPåvisning af C-reaktivt protein i blodet indikerer en inflammatorisk eller autoimmun proces i kroppen.Påvisning af CRP over 80-100 mg / L indikerer tilstedeværelsen af ​​sygdommen. Jo højere antal, desto mere alvorlig er graden af ​​vaskulitis. Denne indikator stiger imidlertid markant i den akutte periode med bakterielle infektioner, derfor er den ikke-specifik.
Immunologiske undersøgelser
Bestemmelse af niveauet af immunglobulin i blodetEn undersøgelse af venøst ​​blodserum for niveauet af immunglobuliner, som indikerer en krænkelse af immunsystemet. Overskridelse af normen indikerer en overdreven aktivitet af immunsystemet..
  • IgA over 2,5 g / l - indikerer et akut forløb af vaskulitis.
  • IgM over 3 g / l - blandet form med nyreskade.
  • IgE over 100 IE / L - bølget forløb af vaskulitis.
  • IgG over 16 g / l - dominerende skade på hud og led.
Cirkulerende immunkomplekser (CIC'er) i blodetBestemmelse i blodserum af komplekser bestående af antistoffer, antigen og komplementkomponenter. Undersøgelsen giver dig mulighed for at vurdere graden af ​​forløbet af autoimmune sygdomme.Identifikation af CEC over 75 kval. U / L bekræfter tilstedeværelsen af ​​vaskulitis.
Analyse for antistoffer mod cytoplasmaet af neutrofile ANCABestemmelse af disse antistoffer i blodserum ved indirekte immunofluorescens.Påvisning af disse antistoffer indikerer et angreb fra immunsystemet på immunceller - neutrofiler, som er typisk for systemisk vaskulitis.
Urinundersøgelse
Klinisk analyse af urinUndersøgelse af urinens fysiske og kemiske egenskaber.Nyreskade er angivet med
  • erytrocytter i urin mere end 3 i synsfeltet.
  • steg proteinniveauet over 0,033 g / l.
  • cylindre med renal vaskulitis - normalt burde de ikke være det.
Andre former for forskning
Angiografi (vaskulær undersøgelse)Røntgenundersøgelse af blodkar efter introduktion af kontrastmidler i blodet.I beskadigede kar opdages segmental indsnævring, ekspansion eller fuldstændig blokering af karret ved hjælp af en trombe.

Med nederlag af små kaliber kapillærer er angiografi ikke meget informativ.

Røntgenbillede af brystetRøntgenundersøgelse for at vurdere ændringer i organerne i brystet.Hvis lungerne påvirkes,
  • Tegn på betændelse i bronchier og lungevæv;
  • Store eller små infiltrater;
  • Hulrum i lungevævet;
  • Akkumulering af væske mellem lagene i pleuraen, der komprimerer lungevævet.
Biopsi (ved abdominal vaskulitis)At tage et lille stykke væv fra det beskadigede område af tarmen.Ved skade på fordøjelseskanalen registreres følgende:
  • Infiltrater bestående af granulocytter og IgA-aflejringer;
  • Immunkomplekser i væv.
MRUndersøgelse af indre organer ved hjælp af fænomenet nukleær magnetisk resonans.
  • Flere infarktioner i hjernebarken eller andre beskadigede organer;
  • Inflammatoriske infiltrater;
  • Små cyster i hjernen;
  • Hydrocephalus - dannelse af overskydende væske i hjernen;
  • Infiltrerer og hulrum i lungerne.

Baseret på undersøgelsen og de data, der er opnået under laboratorieundersøgelser, stiller lægen en diagnose og bestemmer taktikken for behandling.

Beskrivelse, årsager, symptomer og diagnose af forskellige typer vaskulitis - video

Forfatter: Isaeva A.D. Praktiserende læge i 2. kategori